4. Lakuni fl-Għarfien u l-Perspettivi

Studji fuq it-tessuti tal-pulmun tal-pazjenti juru limitazzjonijiet relatati mal-istatus tal-aħħar stadju tal-pazjenti CF u l-istatus tat-tipjip tal-kontrolli reklutati għall-kampjuni tat-tessuti (explants tal-pulmun u kulturi taċ-ċelluli). L-aċċessibbiltà għal tessut morda bikrija għadha diffiċli minħabba kwistjonijiet etiċi. Rigward studji dwar l-espettorazzjonijiet, inqas minn 10 fil-mija tat-tfal CF f'età ta' 6 snin u madwar 40 fil-mija f'10 snin [134] jistgħu expectorate b'mod spontanju u infezzjoni batterjali tidher fi stadju bikri ħafna iżda sputum indott huwa effettiv.

Skont studji rilevanti,cistanchehija ħaxixa tradizzjonali Ċiniża li ilha tintuża għal sekli sħaħ biex tikkura diversi mard. Ġie ppruvat xjentifikament li jippossjedianti-infjammatorji, kontra t-tixjiħ, uantiossidantproprjetajiet. Studji wrew li cistanche hija ta 'benefiċċju għall-pazjenti li jbatu minnmard tal-kliewi. L-ingredjenti attivi ta ' cistanche huma magħrufa li riġib l-infjammazzjoni,ittejjeb il-funzjoni tal-kliewiurestawr taċ-ċelluli tal-kliewi indeboliti.Għalhekk, l-integrazzjoni ta' cistanche fi pjan ta' trattament ta' mard tal-kliewi tista' toffri benefiċċji kbar lill-pazjenti fil-ġestjoni tal-kundizzjoni tagħhom.Cistanchejgħin biex inaqqas il-proteinurja, inaqqas il-livelli tal-BUN u tal-krejatinina, u jnaqqas ir-riskju ta 'aktarħsara fil-kliewi. Barra minn hekk, cistanche tgħin ukoll biex tnaqqas il-livelli tal-kolesterol u tat-trigliċeridi li jistgħu jkunu perikolużi għall-pazjenti li jbatu minnmard tal-kliewi.

Ikklikkja Fuq Cistanche Deserticola Suppliment

Għal aktar informazzjoni:

david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501

Bħalissa jintużaw mudelli differenti in vitro. L-ewwel, organoids u kulturi taċ-ċelluli ta 'ċelluli epiteljali tal-passaġġi tan-nifs derivati ​​minn pazjenti f'kundizzjonijiet ta' arja-likwidu juru xi karatteristiċi osservati in vivo f'CF (u f'mard respiratorju ieħor) iżda ma jirrikapitulawx il-kumplessità tal-passaġġi tan-nifs. Notevolment, huma differenti f'termini ta 'popolazzjonijiet ta' ċelluli (notevolment sottotipi ta 'ċelluli bażali), meta mqabbla ma' in vivo [55]. Madankollu, huma għodod promettenti għal pazjenti b'mutazzjonijiet rari biex jevalwaw ir-rispons għal modulaturi CFTR.

Studji aktar reċenti jenfasizzaw l-implikazzjoni ta 'tipi differenti ta' ċelluli u l-interazzjoni bejniethom. Għalhekk, mudelli tal-annimali għenu aktar biex tiġi rikapitulata l-kumplessità tal-marda tas-CF u biex jiġu studjati l-mekkaniżmi molekulari tal-bidliet u l-immunità relatata mal-IgA miksuba fil-passaġġi tan-nifs ta’ pazjenti CF, iżda bħalissa, mudelli tal-ġrieden fil-biċċa l-kbira jonqsu milli jirriproduċu pulmun intrinsiku relatat mas-CFTR. marda [135]. Il-funzjoni/effikaċja ta 'S-IgA fis-CF għalhekk hija diffiċli biex tiġi indirizzata għalkemm Marshall et al. wera li l-kapaċità ta' SC li jinnewtralizza IL-8/CXCL8 hija mnaqqsa, li twassal għal infjammazzjoni newtrofilika [112] u li dan it-tnaqqis huwa kkawżat minn glikosilazzjoni difettuża, essenzjali għar-rwoli antimikrobiċi SC [102] u lokalizzazzjoni xierqa ta' S-IgA f' l-interface bejn il-lumen u l-epitelju [99].

Fl-aħħarnett, modulaturi CFTR effettivi ħafna għandhom il-potenzjal li jimmodifikaw il-mikrobijoma ta 'pazjenti b'CF, għall-inqas għall-infezzjoni Pseudomonas [136]. Fil-pipeline għal riċerka futura, l-istudju tal-impatt tal-modulaturi CFTR fuq is-sistema pIgR/IgA jkun interessanti, kemm in vivo kif ukoll in vitro. Barra minn hekk, l-impatt pożittiv jew negattiv ta 'żieda fis-sekrezzjoni ta' IgA fil-lumen tal-bronki CF għadu mhux ċar. Għadna ma nafux jekk taffettwax l-istatus mikrobijoloġiku tagħhom, ir-riżultat kliniku fit-tul, jew kif huwa affettwat mill-mikroambjent CF (tneħħija mukoċiljarja indebolita, proteases, eċċ.).

5. Konklużjonijiet

Referenzi

1. Davis, PB Fibrożi ċistika mill-1938. Am. J. Respir. Krit. Kura Med. 2006, 173, 475–482. [CrossRef] [PubMed]

2. Elborn, JS Fibrożi ċistika. Lancet 2016, 388, 2519–2531. [CrossRef]

3. Ratjen, F.; Qanpiena, SC; Rowe, SM; Goss, CH; Quittner, AL; Bush, A. fibrożi ċistika. Nat. Dun Dis. Primers 2015, 1, 15010. [CrossRef]

4. De Boeck, K.; Amaral, MD Progress fit-terapiji għall-fibrożi ċistika. Lancet Respir. Med. 2016, 4, 662–674. [CrossRef]

5. Gallati, S. Ġeni li jimmodifikaw il-mard u disturbi monoġeniċi: Esperjenza fil-fibrożi ċistika. Appl. Clin. Genet. 2014, 7, 133–146. [CrossRef] [PubMed]

6. Boboli, H.; Boemer, F.; Masturi, M.; Seghaye, MC Screening tat-trabi għall-fibrożi ċistika: Lejn implimentazzjoni nazzjonali fil-Belġju fl-2019. Rev. Med. Liege 2018, 73, 497–501. [PubMed]

7. Kerem, B.; Rommens, JM; Buchanan, JA; Markiewicz, D.; Cox, TK; Chakravarti, A.; Buchwald, M.; Tsui, LC Identifikazzjoni tal-ġene tal-fibrożi ċistika: Analiżi ġenetika. Xjenza 1989, 245, 1073–1080. [CrossRef] [PubMed]

8. Riordan, JR; Rommens, JM; Kerem, B.; Alon, N.; Rozmahel, R.; Grzelczak, Z.; Zielenski, J.; Lok, S.; Plavsic, N.; Chou, JL; et al. Identifikazzjoni tal-ġene tal-fibrożi ċistika: Klonazzjoni u karatterizzazzjoni ta' DNA kumplimentari. Xjenza 1989, 245, 1066–1073. [CrossRef]

9. Rogan, MP; Stoltz, DA; Hornick, DB Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator ipproċessar intraċellulari, traffikar, u opportunitajiet għal trattament speċifiku għall-mutazzjoni. Sidru 2011, 139, 1480–1490. [CrossRef] [PubMed]

10. Rommens, JM; Iannuzzi, MC; Kerem, B.; Drumm, ML; Melmer, G.; Dekan, M.; Rozmahel, R.; Cole, JL; Kennedy, D.; Hidaka, N.; et al. Identifikazzjoni tal-ġene tal-fibrożi ċistika: Il-mixi u l-qbiż tal-kromożomi. Xjenza 1989, 245, 1059–1065. [CrossRef]

11. Brezillon, S.; Dupuit, F.; Hinnrasky, J.; Marchand, V.; Kalin, N.; Tummler, B.; Puchelle, E. Espressjoni mnaqqsa tal-proteina CFTR f'epitelju tal-imnieħer uman remodeled minn pazjenti mhux fibrożi ċistika. Lab. Investig. A J. Tech. Metodi Pathol. 1995, 72, 191–200.

12. Cook, DP; Rettur, MV; Bouzek, DC; Michalski, AS; Gansemer, ND; Reznikov, LR; Li, X.; Stroik, MR; Ostedgaard, LS; Abou Alaiwa, MH; et al. Regolatur tal-Konduttanza Transmembrana tal-Fibrożi Ċistika fir-Retikulu Sarkoplasmiku tal-Muskoli Lixx tal-Pasaġġ tan-nifs. Implikazzjonijiet għall-Kuntrattilità tal-passaġġi tal-arja. Em. J. Respir. Krit. Kura Med. 2016, 193, 417–426. [CrossRef] [PubMed]

13. Crawford, I.; Maloney, PC; Zeitlin, PL; Guggino, WB; Hyde, SC; Turley, H.; Gatter, KC; Harris, A.; Higgins, CF Lokalizzazzjoni immunoċitokimika tal-prodott tal-ġene tal-fibrożi ċistika CFTR. Proc. Natl. Acad. Sci. USA 1991, 88, 9262–9266. [CrossRef] [PubMed]

14. Gifford, AM; Chalmers, JD Ir-rwol tan-newtrofili fil-fibrożi ċistika. Curr. Opinja. Hematol. 2014, 21, 16–22. [CrossRef] [PubMed]

15. Jacquot, J.; Puchelle, E.; Hinnrasky, J.; Fuchey, C.; Bettinger, C.; Spilmont, C.; Bonnet, N.; Dieterle, A.; Dreyer, D.; Pavirani, A.; et al. Lokalizzazzjoni tar-regolatur tal-konduttanza transmembrana tal-fibrożi ċistika fil-glandoli sekretorji tal-passaġġi tal-arja. Eur. Respir. J. 1993, 6, 169–176. [PubMed]

16. Kartner, N.; Augustinas, O.; Jensen, TJ; Naismith, AL; Riordan, JR Lokalizzazzjoni ħażina tad-delta F508 CFTR fil-glandola tal-għaraq tal-fifibrożi ċistika. Nat. Genet. 1992, 1, 321–327. [CrossRef]

17. Mall, M.; Bleich, M.; Greger, R.; Schreiber, R.; Kunzelmann, K. In-Na plus inibibbli mill-amiloride titnaqqas mir-regolatur tal-konduttanza transmembrana tal-fibrożi ċistika fil-passaġġi tan-nifs normali iżda mhux fil-fibrożi ċistika. J. Clin. Invest. 1998, 102, 15–21. [CrossRef]

18. Marcorelles, P.; Friocourt, G.; Nguyen, A.; Lee, F.; Ferec, C.; Laquerriere, A. Espressjoni tal-proteina regolatur tal-konduttanza transmembrana tal-fibrożi ċistika (CFTR) fil-moħħ tal-bniedem li qed jiżviluppa: Studju immunoistokimiku komparattiv bejn pazjenti b'CFTR normali u mutat. J. Histochem. Ċitokema. 2014, 62, 791–801. [CrossRef]

19. McGrath, SA; Basu, A.; Zeitlin, PL Espressjoni tal-ġeni u tal-proteini tal-fibrożi ċistika waqt l-iżvilupp tal-pulmun tal-fetu. Em. J. Respir. Ċellula Mol. Biol. 1993, 8, 201–208. [CrossRef]

20. Montoro, DT; Haber, AL; Biton, M.; Vinarsky, V.; Lin, B.; Birket, SE; Yuan, F.; Chen, S.; Leung, HM; Villoria, J.; et al. Ġerarkija epiteljali tal-passaġġ tan-nifs riveduta tinkludi monoċiti li jesprimu CFTR. Natura 2018, 560, 319–324. [CrossRef]

21. Plasschaert, LW; Zilionis, R.; Choo-Wing, R.; Savova, V.; Knehr, J.; Roma, G.; Klein, AM; Jaffe, AB Atlas b'ċellula waħda ta' l-epitelju tal-passaġġ tan-nifs jiżvela l-monocyte pulmonari b'ħafna CFTR. Natura 2018, 560, 377–381. [CrossRef] [PubMed]

22. Trezise, ​​AE; Buchwald, M. Espressjoni speċifika taċ-ċelluli in vivo tar-regolatur tal-konduttanza transmembrana tal-fibrożi ċistika. Natura 1991, 353, 434–437. [CrossRef]

23. Okuda, K.; Dang, H.; Kobayashi, Y.; Carraro, G.; Nakano, S.; Chen, G.; Kato, T.; Asakura, T.; Gilmore, RC; Morton, LC; et al. Ċelloli Segretorji Jiddominaw Airway CFTR Espressjoni u Funzjoni fl-Epitelja Superfiċjali tal-Pasaġġ tan-nifs tal-Bniedem. Em. J. Respir. Krit. Kura Med. 2021, 203, 1275–1289. [CrossRef] [PubMed]

24. Devor, DC; Singh, AK; Lambert, LC; DeLuca, A.; Frizzell, RA; Pontijiet, RJ Bikarbonat u sekrezzjoni tal-klorur fiċ-ċelloli epiteljali tal-passaġġ tan-nifs tal-bniedem Calu-3. J. Ġen Physiol. 1999, 113, 743–760. [CrossRef]

25. Kartner, N.; Hanrahan, JW; Jensen, TJ; Naismith, AL; Sun, SZ; Ackerley, CA; Reyes, EF; Tsui, LC; Rommens, JM; Ors, CE; et al. L-espressjoni tal-ġene tal-fibrożi ċistika f'ċelloli invertebrati mhux epiteljali tipproduċi konduttanza anjonika regolata. Ċellula 1991, 64, 681–691. [CrossRef]

26. Linsdell, P.; Hanrahan, JW Glutathione permeabilità ta 'CFTR. Em. J. Physiol. 1998, 275, C323–C326. [CrossRef] [PubMed]

27. Moskwa, P.; Lorentzen, D.; Excoffon, KJ; Zabner, J.; McCray, PB, Jr.; Nauseef, WM; Dupuy, C.; Banfifi, B. Sistema ta 'difiża ġdida tal-host tal-passaġġi tan-nifs hija difettuża fil-fibrożi ċistika. Em. J. Respir. Krit. Kura Med. 2007, 175, 174–183. [CrossRef] [PubMed]

28. Database tal-Mutazzjoni tal-Fibrożi Ċistika (CFTR1).

29. It-Traduzzjoni Klinika u Funzjonali tas-CFTR (CFTR2).

30. ECFS. Rapport Annwali tad-Dejta (is-Sena 2018) Reġistru tal-Pazjenti tas-Soċjetà Ewropea tal-Fibrożi Ċistika. 2021.

31. Ramsey, BW; Davies, J.; McElvaney, NG; Tullis, E.; Qanpiena, SC; Drevinek, P.; Griese, M.; McKone, EF; Wainwright, CE; Konstan, MW; et al. Potenzjatur CFTR f'pazjenti b'fibrożi ċistika u l-mutazzjoni G551D. N. Engl. J. Med. 2011, 365, 1663–1672. [CrossRef]

32. Boyle, MP; Qanpiena, SC; Konstan, MW; McColley, SA; Rowe, SM; Rietschel, E.; Huang, X.; Waltz, D.; Patel, NR; Rodman, D.; et al. Korretur CFTR (lumacaftor) u potentiator CFTR (ivacaftor) għat-trattament ta 'pazjenti b'fibrożi ċistika li għandhom mutazzjoni phe508del CFTR: Prova kkontrollata randomised fażi 2. Lancet Respir. Med. 2014, 2, 527–538. [CrossRef] 33. Heijerman, HGM; McKone, EF; Downey, DĠ; Van Braeckel, E.; Rowe, SM; Tullis, E.; Mall, MA; Welter, JJ; Ramsey, BW; McKee, CM; et al. Effikaċja u sigurtà tar-reġimen ta 'kombinazzjoni lumacaftor flimkien ma' tezacaftor flimkien ma' ivacaftor f'nies b'fibrożi ċistika omozigoti għall-mutazzjoni F508del: Prova ta 'fażi 3 double-blind, randomised. Lancet 2019, 394, 1940–1948. [CrossRef]

34. Middleton, PG; Mall, MA; Drevinek, P.; Artijiet, LC; McKone, EF; Polineni, D.; Ramsey, BW; Taylor-Cousar, JL; Tullis, E.; Vermeulen, F.; et al. Elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor għall-Fibrożi Ċistika b'Allela Phe508del Waħda. N. Engl. J. Med. 2019, 381, 1809–1819. [CrossRef]

35. Ridley, K.; Condren, M. Elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor: L-Ewwel Terapija Modulanti tar-Regolatur tal-Konduttività Transmembrana tal-Fibrożi Ċistika ta 'Kombinazzjoni Tripla. J. Pediatr. Pharmacol. Ther. 2020, 25, 192–197. [CrossRef] [PubMed]

36. Rowe, SM; Daines, C.; Ringshausen, FC; Kerem, E.; Wilson, J.; Tullis, E.; Nair, N.; Simard, C.; Han, L.; Ingenito, EP; et al. Tezacaftor-Ivacaftor f'Eterozigoti b'Funzjoni Residwali b'Fibrożi Ċistika. N. Engl. J. Med. 2017, 377, 2024–2035. [CrossRef] [PubMed]

37. Rubin, JL; O'Callaghan, L.; Pelligra, C.; Konstan, MW; Ward, A.; Ishak, JK; Chandler, C.; Liou, TG Immudellar ta 'riżultati ta' saħħa fit-tul ta 'pazjenti b'fibrożi ċistika omozigoti għal F508del-CFTR ikkurati b'lumacaftor/ivacaftor. Ther. Adv. Respir. Dis. 2019, 13, 1753466618820186. [CrossRef] [PubMed]

38. Taylor-Cousar, JL; Munck, A.; McKone, EF; van der Ent, CK; Moeller, A.; Simard, C.; Wang, LT; Ingenito, EP; McKee, C.; Lu, Y.; et al. Tezacaftor-Ivacaftor f'Pazjenti b'Fibrożi Ċistika Omozigota għal Phe508del. N. Engl. J. Med. 2017, 377, 2013–2023. [CrossRef]

39. Wainwright, CE; Elborn, JS; Ramsey, BW; Marigowda, G.; Huang, X.; Cipolli, M.; Colombo, C.; Davies, JC; De Boeck, K.; Flume, PA; et al. Lumacaftor-Ivacaftor f'Pazjenti b'Fibrożi Ċistika Omozigota għal Phe508del CFTR. N. Engl. J. Med. 2015, 373, 220–231. [CrossRef]

40. Castellani, C.; Assael, BM Fibrożi Ċistika: Veduta klinika. Ċellula. Mol. Ħajja Sci. 2017, 74, 129–140. [CrossRef] [PubMed]

41. Balazs, A.; Mall, MA Ostruzzjoni u infjammazzjoni tal-mukus fil-mard tal-pulmun tal-fibrożi ċistika bikrija: Rwol emerġenti tal-mogħdija tas-sinjalar tal-IL-1. Pediatr. Pulmonol. 2019, 54 (Suppl. 3), S5–S12. [CrossRef] [PubMed]

42. Boucher, RC Mard tal-Pulmun Muko-Ostruttiv. N. Engl. J. Med. 2019, 380, 1941–1953. [CrossRef]

43. Bergin, DA; Hurley, K.; Mehta, A.; Cox, S.; Ryan, D.; O'Neill, SJ; Reeves, EP; McElvaney, NG Markers tal-infjammazzjoni tal-passaġġi tal-arja f'individwi b'fibrożi ċistika u bronkiectasis tal-fibrożi mhux ċistika. J. Inflflamm. Riż. 2013, 6, 1–11. [CrossRef] [PubMed]

44. Banfield, TL; Panuska, JR; Konstan, MW; Hilliard, KA; Hilliard, JB; Ghnaim, H.; Berger, M. Ċitokini infjammatorji fil-pulmuni tal-fibrożi ċistika. Em. J. Respir. Krit. Kura Med. 1995, 152, 2111–2118. [CrossRef] [PubMed]

45. Malhotra, S.; Hayes, D., Jr.; Wozniak, DJ Cystic Fibrosis u Pseudomonas aeruginosa: L-Interface Ospitanti-Mikrobi. Clin. Microbiol. Rev 2019, 32, e00138-18. [CrossRef]

46. ​​Velsor, LW; van Heeckeren, A.; Jum, BJ Żbilanċ antiossidant fil-pulmuni tal-ġrieden mutanti tal-proteina tar-regolatur tal-konduttanza transmembrana tal-fibrożi ċistika. Em. J. Physiol. Ċellula tal-Pulmun. Mol. Physiol. 2001, 281, L31–L38. [CrossRef] [PubMed]

47. Lee, TW; Brownlee, KG; Conway, SP; Denton, M.; Littlewood, JM Evalwazzjoni ta 'definizzjoni ġdida għal infezzjoni kronika ta' Pseudomonas aeruginosa f'pazjenti bil-fibrożi ċistika. J. Cyst. Fibros. 2003, 2, 29–34. [CrossRef]

48. Cystic Fibrosis Foundation Reġistru tal-Pazjent 2020 Rapport Annwali tad-Dejta.

49. Sloane, AJ; Lindner, RA; Prasad, SS; Sebastian, LT; Pedersen, SK; Robinson, M.; Bye, PT; Nielson, DW; Harry, JL Analiżi proteomika ta 'sputum minn adulti u tfal b'fibrożi ċistika u suġġetti ta' kontroll. Em. J. Respir. Krit. Kura Med. 2005, 172, 1416–1426. [CrossRef]

50. Maury, G.; Pilette, C.; Sibille, Y. Immunità segretorja tal-passaġġi tan-nifs. Dun Mal. Respir. 2003, 20, 928–939. [PubMed]

51. Ganesan, S.; Comstock, AT; Sajjan, US Funzjoni ta 'barriera ta' epitelju tal-passaġġ tan-nifs. Tissue Barriers 2013, 1, e24997. [CrossRef] [PubMed]

52. Gohy, ST; Hupin, C.; Pilette, C.; Ladjemi, MZ Mard infjammatorju kroniku tal-passaġġ tan-nifs: Ir-rwol ċentrali tal-epitelju rivedut. Clin. Exp. Allerġija 2016, 46, 529–542. [CrossRef] [PubMed]

53. Lecaille, F.; Lalmanach, G.; Andrault, PM Proteini u peptidi antimikrobiċi fil-mard tal-pulmun tal-bniedem: Sħubija ta 'ħabib u għadu ma' proteases ospitanti. Biochimie 2016, 122, 151–168. [CrossRef]

54. Whitsett, JA Differenzjazzjoni epiteljali tal-passaġġi tal-arja u Clearance Mukoċiljari. Ann. Em. Torak. Soc. 2018, 15, S143–S148. [CrossRef]

55. Carraro, G.; Langerman, J.; Sabri, S.; Lorenzana, Z.; Purkayastha, A.; Zhang, G.; Konda, B.; Aros, CJ; Calvert, BA; Szymaniak, A.; et al. Analiżi traskrizzjonali tal-passaġġi tan-nifs tal-fibrożi ċistika b'riżoluzzjoni ta 'ċellula waħda tiżvela stati u kompożizzjoni mibdula taċ-ċelluli epiteljali. Nat. Med. 2021, 27, 806–814. [CrossRef]

56. Rezaee, F.; Georas, SN Tkissir il-barrieri. Tagħrif ġdid dwar il-funzjoni tal-barriera epiteljali tal-passaġġi tan-nifs fis-saħħa u l-mard. Em. J. Respir. Ċellula. Mol. Biol. 2014, 50, 857–869. [CrossRef] [PubMed]

57. Bedrossian, CW; Greenberg, SD; Kantant, DB; Hansen, JJ; Rosenberg, HS Il-pulmun fil-fibrożi ċistika Studju kwantitattiv li jinkludi l-prevalenza ta' sejbiet patoloġiċi fost gruppi ta' etajiet differenti. Hum. Pathol. 1976, 7, 195–204. [CrossRef]

58. Sobonya, RE; Taussig, LM Aspetti kwantitattivi tal-patoloġija tal-pulmun fil-fibrożi ċistika. Em. Dun Respir. Dis. 1986, 134, 290–295. [CrossRef]

59. Burgel, PR; Montani, D.; Danel, C.; Dusser, DJ; Nadel, JA Studju morfometriku tal-mucins u t-tappijiet żgħar tal-passaġġi tal-arja fil-fibrożi ċistika. Thorax 2007, 62, 153–161. [CrossRef] [PubMed]

60. Hilliard, TN; Regamey, N.; Shute, JK; Nicholson, AG; Alton, EW; Bush, A.; Davies, JC Rimodelazzjoni tal-passaġġi tal-arja fi tfal b'fibrożi ċistika Thorax 2007, 62, 1074–1080. [CrossRef]

61. Regamey, N.; Jeffery, PK; Alton, EW; Bush, A.; Davies, JC Airway remodeling u r-relazzjoni tiegħu għall-inflfjammazzjoni fil-fibrożi ċistika Thorax 2011, 66, 624-629. [CrossRef]

62. Uġigħ, M.; Bermudez, O.; Lacoste, P.; Royer, PJ; Botturi, K.; Tissot, A.; Brouard, S.; Eickelberg, O.; Magnan, A. Mard kroniku tal-bronki li jbiddel it-tessuti: Mill-fenotip epiteljali għal mesenkimali. Eur. Respir. Dun Off. J. Eur. Respir. Soc. 2014, 23, 118–130. [CrossRef]

63. Kalluri, R.; Weinberg, RA Il-baŜi tat-transizzjoni epiteljali-mesenkimali. J. Clin. Invest. 2009, 119, 1420–1428. [CrossRef] [PubMed]

64. Puchelle, E.; Zahm, JM; Tournier, JM; Coraux, C. Tiswija epiteljali tal-passaġġi tal-arja, riġenerazzjoni, u remodeling wara korriment f'mard pulmonari ostruttiv kroniku. Proc. Em. Torak. Soc. 2006, 3, 726–733. [CrossRef] [PubMed]

65. Adam, D.; Perotin, JM; Lebargy, F.; Birembaut, P.; Deslee, G.; Coraux, C. Riġenerazzjoni tal-epitelju tal-passaġġ tal-arja. Dun Mal. Respir. 2014, 31, 300–311. [CrossRef] [PubMed]

66. Gohy, ST; Hupin, C.; Fregimilicka, C.; Detry, BR; Bouzin, C.; Gaide Chevronay, H.; Lecocq, M.; Weynand, B.; Ladjemi, MZ; Pierreux, CE; et al. Imprinting tal-epitelju tal-passaġġ tan-nifs tas-COPD għal dedifferenzjazzjoni u tranżizzjoni mesenkimali. Eur. Respir. J. 2015, 45, 1258–1272. [CrossRef] [PubMed]

67. Nyabam, S.; Wang, Z.; Thibault, T.; Oluseyi, A.; Basar, R.; Marshall, L.; GGriffin M. Rwol regolatorju ġdid għat-tessut transglutaminase fit-tranżizzjoni epiteljali-mesenkimali fil-fibrożi ċistika Biochim. Biophys. Acta 2016, 1863, 2234–2244. [CrossRef] [PubMed]

68. Collin, AM; Lecocq, M.; Detry, B.; Carlier, FM; Bouzin, C.; de Sany, P.; Hoton, D.; Verleden, S.; Froidure, A.; Pilette, C.; et al. Telf ta 'ċelluli ciliated u integrità epiteljali tal-passaġġ tan-nifs mibdula fil-fibrożi ċistika. J. Cyst. Fibros. 2021, 20, e129–e139. [CrossRef]

69. Quaresma, MC; Pankonien, I.; Clarke, LA; Sousa, LS; Silva, IAL; Railean, V.; Dousova, T.; Fuxe, J.; Amaral, MD Mutant CFTR Drives TWIST1-transizzjoni epiteljali-mesenkimali medjata. Ċellula Mewt Dis. 2020, 11, 920. [CrossRef] [PubMed]

70. Shah, VS; Meyerholz, DK; Tang, XX; Reznikov, L.; Abou Alaiwa, M.; Ernst, SE; Karp, PH; Wohlford-Lenane, CL; Heilmann, KP; Leidinger, MR; et al. L-aċidifikazzjoni tal-passaġġi tal-arja tibda anormalitajiet tad-difiża tal-host fil-ġrieden tal-fibrożi ċistika. Xjenza 2016, 351, 503–507. [CrossRef]

71. Pezzulo, AA; Tang, XX; Hoegger, MJ; Abou Alaiwa, MH; Ramachandran, S.; Moninger, TO; Karp, PH; Wohlford-Lenane, CL; Haagsman, HP; van Eijk, M.; et al. pH imnaqqas tal-wiċċ tal-passaġġ tal-arja jfixkel il-qtil batterjali fil-pulmun tal-fibrożi ċistika tal-ħnieżer. Natura 2012, 487, 109–113. [CrossRef]

72. Birket, SE; Chu, KK; Liu, L.; Houser, GH; Diephuis, BJ; Wilsterman, EJ; Dierksen, G.; Mazur, M.; Shastry, S.; Li, Y.; et al. Difett anatomiku funzjonali tal-passaġġ tan-nifs tal-fibrożi ċistika. Em. J. Respir. Krit. Kura Med. 2014, 190, 421–432. [CrossRef] [PubMed]

73. Matsui, H.; Grubb, BR; Tarran, R.; Randell, SH; Gatzy, JT; Davis, CW; Boucher, RC Evidenza għal tnaqqis tas-saff likwidu periċiljari, kompożizzjoni ta 'jone mhux normali, fil-patoġenesi tal-marda tal-passaġġi tan-nifs tal-fibrożi ċistika. Ċellula 1998, 95, 1005–1015. [CrossRef]

74. Balloy, V.; Varet, H.; Dillies, MA; Proux, C.; Jagla, B.; Coppee, JY; Tabary, O.; Corvol, H.; Chignard, M.; Guillot, L. Fibrożi Normali u Ċistika Ċelloli Epiteljali Bronkjali tal-Bniedem Infettati b'Pseudomonas aeruginosa Esibixxi Mudelli Distinti ta 'Attivazzjoni tal-Ġene. PLoS ONE 2015, 10, e0140979. [CrossRef]

75. Ling, KM; Garratt, LW; Gill, EE; Lee, AHY; Agudelo-Romero, P.; Sutanto, EN; Iosifididis, T.; Rosenow, T.; Turvey, SE; Lassmann, T.; et al. Infezzjoni ta 'Rhinovirus Drives Kumpless Hosting Airway Molekulari Rispons Fi Tfal Bil-Fibrożi Ċistika. Quddiem. Immunol. 2020, 11, 1327. [CrossRef] [PubMed]

76. Carrabino, S.; Carpani, D.; Livraghi, A.; Di Cicco, M.; Costantini, D.; Copreni, E.; Colombo, C.; Conese, M. Sekrezzjoni disregolata tal-interleukin-8 u attività NF-kappaB fiċ-ċelloli epiteljali tal-imnieħer tal-fibrożi ċistika tal-bniedem. J. Cyst. Fibros. 2006, 5, 113–119. [CrossRef]

77. Osika, E.; Cavaillon, JM; Chadelat, K.; Boule, M.; Armar, C.; Tournier, G.; Clement, A. Profili distinti taċ-ċitokini tal-isputum fil-fibrożi ċistika u marda infjammatorja kronika oħra tal-passaġġ tal-arja. Eur. Respir. J. 1999, 14, 339–346. [CrossRef] [PubMed]

78. Tiringer, K.; Treis, A.; Fucik, P.; Gona, M.; Gruber, S.; Renner, S.; Dehlink, E.; Nachbaur, E.; Horak, F.; Jaksch, P.; et al. Profil ta' ċitokini Th17- u Th2-miżwed fil-pulmuni tal-fibrożi ċistika jirrappreżenta fattur ta' riskju potenzjali għall-infezzjoni ta' Pseudomonas aeruginosa. Em. J. Respir. Krit. Kura Med. 2013, 187, 621–629. [CrossRef] [PubMed]

79. Zheng, S.; De, BP; Choudhary, S.; Comhair, SA; Goggans, T.; Slee, R.; Williams, BR; Pilewski, J.; Haque, SJ; Erzurum, SC Difiża indebolita tal-ospiti intrinsika tikkawża suxxettibilità għal infezzjonijiet tal-virus respiratorju fil-fibrożi ċistika Immunità 2003, 18, 619–630. [CrossRef]

80. Sutanto, EN; Kicic, A.; Foo, CJ; Stevens, PT; Mullane, D.; Kavallier, DA; Stick, SM Tim ta' Sorveljanza Respiratorja Bikrija Awstraljana għall-Fibrożi Ċistika. Risposti infjammatorji innati ta 'ċelluli epiteljali tal-passaġġ tan-nifs tal-fibrożi ċistika pedjatrika: Effetti ta' stimulazzjoni mhux virali u virali. Em. J. Respir. Ċellula Mol. Biol. 2011, 44, 761–767. [CrossRef]

81. Kaetzel, CS Ir-riċettur polimeriku ta 'l-immunoglobulina: Bridging risponsi immuni intrinsika u adattivi f'uċuħ mukożi. Immunol. Rev 2005, 206, 83–99. [CrossRef]

82. Woof, JM; Kerr, MA Il-funzjoni tal-immunoglobulina A fl-immunità. J Pathol 2006, 208, 270–282. [CrossRef] [PubMed]

83. Cerutti, A. Ir-regolamentazzjoni tal-bdil tal-klassi IgA. Nat. Dun Immunol. 2008, 8, 421–434. [CrossRef]

84. Pilette, C.; Ouadrhiri, Y.; Godding, V.; Vaerman, JP; Sibille, Y. Immunità mukoża tal-pulmun: Immunoglobulin-A riveduta. Eur. Respir. J. 2001, 18, 571–588. [CrossRef]

85. Khan, SR; Chaker, L.; Ikram, MA; Peeters, RP; van Hagen, PM; Dalm, V. Determinanti u Meded ta 'Referenza ta' Immunoglobulini fis-Serum f'Individwi ta 'Età Medju u Anzjani: Studju Ibbażat fuq il-Popolazzjoni. J. Clin. Immunol. 2021, 41, 1902–1914. [CrossRef] [PubMed]

86. Apodaca, G.; Katz, LA; Mostov, KE Transċitożi medjata mir-riċetturi ta 'IgA fiċ-ċelloli MDCK hija permezz ta' endosomi ta 'riċiklaġġ apikali. J. Cell Biol. 1994, 125, 67–86. [CrossRef] [PubMed]

87. Breitfeld, PP; Harris, JM; Mostov, KE Issortjar postendoċitotiku tal-ligand għar-riċettur polimeriku tal-immunoglobulina fiċ-ċelloli tal-kliewi tal-kliewi Madin-Darby. J. Cell Biol. 1989, 109, 475–486. [CrossRef] [PubMed]

88. Nagura, H.; Nakane, PK; Kannella, WR Komponent segretarju f'defiċjenza ta 'immunoglobulina: U studju mikroskopiku ta' l-immunoelettron ta 'l-epitelju intestinali. Scand J. Immunol. 1980, 12, 359–363. [CrossRef]

89. Johansen, FE; Kaetzel, CS Regolament tar-riċettur polimeriku ta 'l-immunoglobulina u t-trasport ta' IgA: Avvanzi ġodda f'fatturi ambjentali li jistimulaw l-espressjoni ta 'pIgR u r-rwol tiegħu fl-immunità tal-mukuża. Mukosali Immunol. 2011, 4, 598–602. [CrossRef] [PubMed]

90. Musil, LS; Baenziger, JU Il-qsim tal-komponent sekretorju tal-membrana għal komponent sekretorju solubbli jseħħ fuq il-wiċċ taċ-ċellula ta 'monosaffi tal-epatoċiti tal-firien. J. Cell Biol. 1987, 104, 1725–1733. [CrossRef] [PubMed]

91. Williams, RC; Gibbons, RJ Inibizzjoni ta 'aderenza batterjali minn immunoglobulina sekretorja A: Mekkaniżmu ta' rimi ta 'antiġeni. Xjenza 1972, 177, 697–699. [CrossRef] [PubMed]

92. Corthesy, B.; Benureau, Y.; Perrier, C.; Fourgeux, C.; Parez, N.; Greenberg, H.; Schwartz-Cornil, I. Rotavirus anti-VP6 immunoglobulina sekretorja A tikkontribwixxi għall-protezzjoni permezz ta 'newtralizzazzjoni intraċellulari iżda mhux permezz ta' esklużjoni immuni. J. Virol. 2006, 80, 10692–10699. [CrossRef] [PubMed]

93. Mazanec, MB; Coudret, CL; Fletcher, DR Newtralizzazzjoni intraċellulari tal-virus tal-influwenza minn antikorpi monoklonali ta 'immunoglobulina A kontra hemagglutinin. J. Virol. 1995, 69, 1339–1343. [CrossRef]

94. Wright, A.; Yan, H.; Lamm, ME; Huang, YT Antikorpi ta' l-immunoglobulina A kontra l-proteini interni ta' l-HIV-1 jinnewtralizzaw ir-replikazzjoni ta' l-HIV-1 ġewwa ċ-ċelloli epiteljali. Viroloġija 2006, 356, 165–170. [CrossRef]

95. Yu, J.; Chen, Z.; Ni, Y.; Li, Z. Mutazzjonijiet CFTR fl-irġiel b'assenza bilaterali konġenitali tal-vas deferens (CBAVD): Reviżjoni sistemika u meta-analiżi. Hum. Riprod. 2012, 27, 25–35. [CrossRef] [PubMed]

96. Norderhaug, IN; Johansen, FE; Schjerven, H.; Brandtzaeg, P. Regolament tal-formazzjoni u t-trasport estern ta 'immunoglobulini sekretorji. Krit. Dun Immunol. 1999, 19, 481–508.

97. Pilette, C.; Ouadrhiri, Y.; Dimanche, F.; Vaerman, JP; Sibille, Y. Komponent segretarju jinqasam minn newtrophil serine proteinases iżda l-produzzjoni epiteljali tiegħu tiżdied minn newtrofili permezz ta 'mekkaniżmi dipendenti fuq protein kinase attivati ​​minn NF-kappa B u p38. Em. J. Respir. Ċellula Mol. Biol. 2003, 28, 485–498. [CrossRef] [PubMed]

98. Renegar, KB; Jackson, GD; Mestecky, J. Tqabbil in vitro ta 'l-attivitajiet bijoloġiċi ta' IgA monomeriku monoklonali, IgA polimeriku, u IgA secretory. J. Immunol. 1998, 160, 1219–1223. [PubMed]

99. Phalipon, A.; Cardona, A.; Kraehenbuhl, JP; Edelman, L.; Sansonetti, PJ; Corthesy, B. Komponent segretarju: Rwol ġdid fl-esklużjoni immuni medjata minn IgA sekretorja in vivo. Immunità 2002, 17, 107–115. [CrossRef]

100. Hammerschmidt, S.; Talay, SR; Brandtzaeg, P.; Chhatwal, GS SpsA, proteina ġdida tal-wiċċ pnewmokokkali b'rabta speċifika ma' immunoglobulina A u komponent sekretorju. Mol. Microbiol. 1997, 25, 1113–1124. [CrossRef] [PubMed]

101. Marshall, LJ; Perks, B.; Ferkol, T.; Shute, JK IL-8 rilaxxat b'mod kostituttiv minn ċelluli epiteljali tal-bronki primarji fil-kultura jifforma kumpless inattiv mal-komponent sekretorju. J. Immunol. 2001, 167, 2816–2823. [CrossRef]

102. Korteżija, B. Rwol ta' immunoglobulina A u komponent ta' sekrezzjoni fil-protezzjoni ta' uċuħ mukożi. Microbiol futur. 2010, 5, 817–829. [CrossRef] [PubMed]

103. Gohy, ST; Detry, BR; Lecocq, M.; Bouzin, C.; Weynand, BA; Amatngalim, GD; Sibille, YM; Pilette, C. Riċettur Polimeriku ta 'Immunoglobulin Down-regolament fil-Mard Pulmonari Ostruttiv Kronika. Persistenza fl-Epitelju Kulturat u Rwol tat-Trasformazzjoni tal-Fattur tat-Tkabbir-beta. Em. J. Respir. Krit. Kura Med. 2014, 190, 509–521. [CrossRef]

104. Pilette, C.; Godding, V.; Bewsa, R.; Delos, M.; Verbeken, E.; Decaestecker, C.; De Paepe, K.; Vaerman, JP; Decramer, M.; Sibille, Y. Espressjoni epiteljali mnaqqsa tal-komponent sekretorju fil-passaġġi tan-nifs żgħar tikkorrelata ma 'l-ostruzzjoni tal-fluss ta' l-arja f'mard pulmonari ostruttiv kroniku. Em. J. Respir. Krit. Kura Med. 2001, 163, 185–194. [CrossRef] [PubMed]

105. Polosukhin, VV; Cates, JM; Lawson, WE; Zaynagetdinov, R.; Milestone, AP; Massjoni, PP; Ocak, S.; Ware, LB; Lee, JW; Bowler, RP; et al. Defiċjenza ta' immunoglobulina sekretorja tal-bronki tikkorrelata ma' infjammazzjoni tal-passaġġ tan-nifs u progressjoni ta' mard pulmonari ostruttiv kroniku. Em. J. Respir. Krit. Kura Med. 2011, 184, 317–327. [CrossRef] [PubMed]

106. Hupin, C.; Rombaux, P.; Bowen, H.; Gould, H.; Lecocq, M.; Pilette, C. Downregulation ta 'riċettur ta' immunoglobulina polimerika u antikorpi IgA sekretorji f'mard eosinophilic tal-passaġġ tan-nifs ta 'fuq. Allerġija 2013, 68, 1589–1597. [CrossRef] [PubMed]

107. Elm, C.; Braathen, R.; Bergmann, S.; Frank, R.; Lerman, JP; Kaetzel, CS; Chhatwal, GS; Johansen, FE; Hammerschmidt, S. Ectodomains 3 u 4 tar-riċettur polimeriku tal-Immunoglobulin uman (hpIgR) jimmedjaw l-invażjoni ta 'Streptococcus pneumoniae fl-epitelju. J. Biol. Chem. 2004, 279, 6296–6304. [CrossRef] [PubMed]

108. Hodson, ME; Morris, L.; Batten, JC Immunoglobulini tas-serum u sottoklassijiet ta 'immunoglobulina G fil-fibrożi ċistika relatati mal-istat kliniku tal-pazjent. Eur. Respir. J. 1988, 1, 701–705. [PubMed]

109. Hassan, J.; Feighery, C.; Bresnihan, B.; Keogan, M.; Fitzgerald, MX; Whelan, A. Serum IgA, u sottoklassijiet IgG waqt it-trattament għal aggravar respiratorju akut fil-fibrożi ċistika: Analiżi ta 'pazjenti kolonizzati b'razez mukojdi jew mhux mukojdi ta' pseudomonas aeruginosa. Immunol. Invest. 1994, 23, 1–13. [CrossRef]

110. Van Bever, HP; Gigase, PL; De Clerck, LS; Bridts, CH; Franckx, H.; Stevens, kumplessi immuni WJ u antikorpi Pseudomonas aeruginosa fil-fibrożi ċistika. Arch. Dis. Tifel. 1988, 63, 1222–1228. [CrossRef] [PubMed]

111. Konstan, MW; Hilliard, KA; Norvell, TM; Berger, M. Is-sejbiet tal-ħasil tal-bronkoalveolari f'pazjenti bil-fibrożi ċistika b'mard tal-pulmun stabbli u klinikament ħafif jissuġġerixxi infezzjoni u infjammazzjoni kontinwa. Em. J. Respir. Krit. Kura Med. 1994, 150, 448–454. [CrossRef]

112. Marshall, LJ; Perks, B.; Bodey, K.; Suri, R.; Bush, A.; Shute, JK Komponent sekretorju ħieles mill-sputa tal-fibrożi ċistika juri l-fenotip tal-glikosilazzjoni tal-fibrożi ċistika. Em. J. Respir. Krit. Kura Med. 2004, 169, 399–406. [CrossRef] [PubMed]

113. Schiotz, PO; Hoiby, N.; Permin, H.; Wiik, A. Antikorpi IgA u IgG kontra antiġeni tal-wiċċ ta 'Pseudomonas aeruginosa fl-isputum u fis-serum minn pazjenti b'fibrożi ċistika. Acta Pathol. Microbiol. Scand. Sect. C Immunol. 1979, 87, 229–233.

114. Pedersen, SS; Espersen, F.; Hoiby, N.; Jensen, T. Reazzjonijiet ta 'antikorpi ta' immunoglobulina A u immunoglobulina G għal alġinati minn Pseudomonas aeruginosa f'pazjenti b'fibrożi ċistika. J. Clin. Microbiol. 1990, 28, 747–755. [CrossRef] [PubMed]

115. Kronborg, G.; Fomsgaard, A.; Galanos, C.; Freudenberg, MA; Hoiby, N. Risposti ta 'antikorpi għal zokkor tal-lipidi A, qalba, u O tal-lipopolysaccharide Pseudomonas aeruginosa f'pazjenti b'fibrożi ċistika infettati b'mod kroniku. J. Clin. Microbiol. 1992, 30, 1848–1855. [CrossRef] [PubMed]

116. Aanaes, K.; Johansen, ĦK; Poulsen, SS; Pressler, T.; Buchwald, C.; Hoiby, N. Secretory IgA bħala għodda dijanjostika għall-kolonizzazzjoni respiratorja ta 'Pseudomonas aeruginosa. J. Cyst. Fibros. 2013, 12, 81–87. [CrossRef] [PubMed]

117. Oh, J.; McGarry, DP; Ġużeppi, N.; Bżar, B.; Hostoffer, R. Defiċjenza salivary IgA f'pazjent b'fibrożi ċistika (ġenotip M470V/V520F). Ann. Allerġija Ażma Immunol. 2018, 121, 619–620. [CrossRef]

118. Hallberg, K.; Mattsson-Rydberg, A.; Fandriks, L.; Strandvik, B. IgA gastrika fil-fibrożi ċistika dwar il-kumpless tal-muturi migranti. Scand J. Gastroenterol 2001, 36, 843–848. [CrossRef]

119. Eckman, EA; Mallender, WD; Szegletes, T.; Silski, CL; Schreiber, JR; Davis, PB; Ferkol, TW Trasport in vitro ta 'alpha(1)-antitrypsin attiv għall-wiċċ apikali ta' l-epitelja billi jimmira r-riċettur polimeriku ta 'immunoglobulina. Em. J. Respir. Ċellula Mol. Biol. 1999, 21, 246–252. [CrossRef]

120. Collin, AM; Lecocq, M.; Noel, S.; Detry, B.; Carlier, FM; Aboubakar Nana, F.; Bouzin, C.; Leal, T.; Vermeersch, M.; De Rose, V.; et al. Disregolazzjoni tal-immunità tal-immunoglobulina A fil-fibrożi ċistika. EBioMedicine 2020, 60, 102974. [CrossRef] [PubMed]

121. Frija-Masson, J.; Martin, C.; Iqis, L.; Lothe, MN; Touqui, L.; Durand, A.; Lucas, B.; Damotte, D.; Alifano, M.; Fajac, I.; et al. Neoġenesi limfojde peribronkiali mmexxija mill-batterji fil-bronkiectasis u l-fibrożi ċistika. Eur. Respir. J. 2017, 49, 1601873. [CrossRef]

122. Grootjans, J.; Krupka, N.; Hosomi, S.; Matute, JD; Hanley, T.; Saveljeva, S.; Gensollen, T.; Heijmans, J.; Li, H.; Limenitakis, JP; et al. L-istress tar-retikulu endoplasmiku epiteljali orkestra rispons protettiv IgA. Science 2019, 363, 993–998. [CrossRef]

123. Tan, HL; Regamey, N.; Kannella, S.; Bush, A.; Lloyd, CM; Davies, JC Il-mogħdija Th17 fil-marda tal-pulmun tal-fibrożi ċistika. Em. J. Respir. Krit. Kura Med. 2011, 184, 252–258. [CrossRef]

124. Kushwah, R.; Gagnon, S.; Sweezey, NB Predispożizzjoni intrinsika ta 'ċelluli T tal-fibrożi ċistika naive biex jiddifferenzjaw lejn fenotip Th17. Respir. Riż. 2013, 14, 138. [CrossRef] [PubMed]

125. Roberson, KE; Tully, JE; Guala, AS; Reiss, JN; Godburn, KE; Pociask, DA; Alcorn, JF; għana, DW; Dienz, O.; Janssen-Heininger, YM; et al. L-influwenza tinduċi stress tar-retikulu endoplasmiku, apoptożi dipendenti fuq il-kaspase-12-, u r-rilaxx ta' fattur tat-tkabbir trasformattiv-beta medjat minn c-Jun N-terminal kinase fiċ-ċelloli epiteljali tal-pulmun. Em. J. Respir. Ċellula Mol. Biol. 2012, 46, 573–581. [CrossRef] [PubMed]

126. Mazel-Sanchez, B.; Iwaszkiewicz, J.; Bonifacio, JPP; Silva, F.; Niu, C.; Strohmeier, S.; Eletto, D.; Krammer, F.; Tan, G.; Zoete, V.; et al. Il-viruses tal-influwenza A jibbilanċjaw l-istress ER mal-għeluq tas-sintesi tal-proteini ospitanti. Proc. Natl. Acad. Sci. USA 2021, 118, e2024681118. [CrossRef]

127. Palm, NW; de Zoete, MR; Cullen, TW; Barry, NA; Stefanowski, J.; Hao, L.; Degnan, PH; Hu, J.; Pietru, I.; Zhang, W.; et al. Kisi ta 'immunoglobulina A jidentifika batterji kolitoġeniċi fil-mard infjammatorju tal-musrana. Ċellula 2014, 158, 1000–1010. [CrossRef]

128. Rochereau, N.; Roblin, X.; Michaud, E.; Gayet, R.; Chanut, B.; Jospin, F.; Corthesy, B.; Paul, S. defiċjenza NOD2 iżid it-trasport retrograd ta 'kumplessi ta' IgA sekretorji fil-marda ta 'Crohn. Nat. Komun. 2021, 12, 261. [CrossRef] [PubMed]

129. Bunker, JJ; Erickson, SA; Flynn, TM; Henry, C.; Koval, JC; Meisel, M.; Jabri, B.; Antonopoulos, DA; Wilson, PC; Bendelac, A. L-antikorpi IgA polireattivi naturali jiksu l-mikrobijota intestinali. Xjenza 2017, 358, eaan6619. [CrossRef] [PubMed]

130. Catanzaro, JR; Strauss, JD; Bielecka, A.; Porto, AF; Lobo, FM; Urban, A.; Schofifield, WB; Palm, bnedmin defiċjenti ta 'NW IgA juru disbiosis tal-mikrobijota tal-musrana minkejja s-sekrezzjoni ta' IgM kumpensatorju. Sci. Rep 2019, 9, 13574. [CrossRef] [PubMed]

131. Prezz, CE; O'Toole, GA L-Assi Gut-Lung fil-Fibrożi Ċistika. J. Bacteriol. 2021, 203, e0031121. [CrossRef] [PubMed]

132. Hoen, AG; Li, J.; Moulton, LA; O'Toole, GA; Housman, ML; Koestler, DC; Guill, MF; Moore, JH; Hibberd, PL; Morrison, HG; et al. Assoċjazzjonijiet bejn il-Kolonizzazzjoni Mikrobjali tal-Imsaren fil-Ħajja Bikrija u r-Riżultati Respiratorji fil-Fibrożi Ċistika. J. Pediatr. 2015, 167, 138–147.e1-3. [CrossRef] [PubMed]

133. Ruane, D.; Chorny, A.; Lee, H.; Fidi, J.; Pandey, G.; Shan, M.; Simchoni, N.; Rahman, A.; Garg, A.; Weinstein, EG; et al. Il-mikrobijota tirregola l-kapaċità taċ-ċelloli dendritiċi tal-pulmun li jinduċu rikombinazzjoni ta 'swiċċ tal-klassi IgA u jiġġeneraw risponsi immuni gastrointestinali protettivi. J. Exp. Med. 2016, 213, 53–73. [CrossRef] [PubMed]

134. Sagel, SD; Kapsner, R.; Osberg, I.; Sontag, MK; Accurso, FJ Infjammazzjoni tal-passaġġi tal-arja fi tfal b'fibrożi ċistika u tfal b'saħħithom evalwati bl-induzzjoni tal-sputum. Em. J. Respir. Krit. Kura Med. 2001, 164, 1425–1431. [CrossRef]

135. Wilke, M.; Buijs-Offerman, RM; Aarbiou, J.; Colledge, WH; Sheppard, DN; Touqui, L.; Bot, A.; Jorna, H.; de Jonge, HR; Scholte, BJ Mudelli tal-ġurdien ta 'fibrożi ċistika: Analiżi fenotipika u applikazzjonijiet ta' riċerka. J. Cyst. Fibros. 2011, 10 (Suppl. 2), S152–S171. [CrossRef]

136. Yi, B.; Dalpke, AH; Boutin, S. Bidliet fil-Mikrobijoma tal-passaġġi tal-arja tal-Fibrożi Ċistika bi Rispons għat-terapija tal-Modulatur CFTR. Quddiem. Ċellula. Infetta. Microbiol. 2021, 11, 548613. [CrossRef] [PubMed]

Għal aktar informazzjoni: david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501