Trombożi Rikorrenti U Kompressjonijiet Maġġuri tal-Vasi f'Mard Poliċistiku tal-Kliewi Awtosomali Dominanti

Astratt

Raġel ta' 41-sena bimard tal-kliewi poliċistiku awtosomali dominanti(ADPKD), li kellhom diversi avvenimenti trombotiċi preċedenti mhux ipprovokati u mingħajr adisturb koagulopatiku magħruf, ippreżentata matrombu estensiv sintomatikudistal mis-sit tal-kompressjoni tal-vina iljaka komuni tax-xellug minn ċisti dominanti fil-arblu tal-kliewi inferjuri tax-xellug. Dan ġie mmaniġġjat b'inserzjoni tal-filtru tal-vena cava inferjuri, nefrectomija tax-xellug, u warfarinizzazzjoni. Aktar tard, kien hemm kompressjoni inferjuri tal-vena cava mill-kilwa poliċistika tal-lemin, li wasslet għal nefrectomija tal-lemin elettiva. Wara t-trapjant tal-kliewi, kellu aktar episodji ta 'stenosi parzjali ta' aċċess għad-dijalisi u trombożi estensivi fis-sistemi venosi superfiċjali tax-xellug u tal-lemin tal-parti t'isfel tar-riġlejn minkejja n-nuqqas ta 'kompressjoni estrinsika. Dan jirrappreżenta l-ewwel rapport ta 'effett ta' massa rikorrenti u avvenimenti tromboemboliċi fl-ADPKD, kemm qabel kif ukoll wara nefrectomija u antikoagulazzjoni. Iż-żieda potenzjali tar-riskji tromboemboliċi fost pazjenti b'ADPKD teħtieġ aktar investigazzjoni.

INTRODUZZJONI

Mard tal-kliewi poliċistiku awtosomali dominanti (ADPKD)hija l-aktar komuni li tintiretkundizzjoni tal-kliewi, li taffettwa 12-il miljun ruħ globalment [1]. Madwar70% tal-ADPKDpazjenti jsiru dipendenti fuq terapija ta’ sostituzzjoni tal-kliewi, u ħafna jesperjenzaw uġigħ akut u kroniku, infezzjonijiet taċ-ċisti, qsim u emorraġija, upressjoni għolja [1]. ADPKDpazjenti għandhom anriskju akbar li tiżviluppaanewriżmi ċerebrali intrakranjali umard poliċistiku tal-fwied[1, 2], filwaqt li l-evidenza dwar il-karċinoma taċ-ċelluli tal-kliewi hija konfliġġenti [3-5]. L-effett tal-massa u l-kompressjoni ta’ organi oħra kienu ġew irrappurtati fiADPKD, għalkemm b'mod sproporzjonat bħala riżultat ta 'ċisti fil-fwied aktar milli ċisti fil-kliewi. Kienu rrappurtati ftit każijiet ta' avvenimenti tromboemboliċi (TEs) bħala riżultat ta' kompressjoni maġġuri tal-bastimenti [6-10], għalkemm kompressjoni tal-vena cava inferjuri (IVC) ta' sinifikat mhux ċar u riskji ta' TE wara t-trapjant jidhru li huma komuni fost pazjenti ADPKD [11 , 12]. Nirrapportaw każ ta’ pazjent ADPKD li nstab ripetutament li kellu kompressjoni maġġuri tal-vini minn ċisti renali dominanti u TEs rikorrenti, kemm qabel kif ukoll wara nefrectomija u terapija ta’ antikoagulazzjoni

KEMM JIEĦU GĦAL ĊISTANCHE BIEX TAĦDEM GĦAL PAZJENTI BIL-MARD TAL-KLIDI?

RAPPORT TAL-KAŻ

Raġel ta' 41-sena fuq l-emodijalisi għalinsuffiċjenza renali fl-aħħar stadjuminn ommnawiret ADPKDippreżentat bi storja ta' 2-ġimgħa ta' uġigħ fl-għoġol tax-xellug u edema periferali li qed tiżdied progressivament. B'xi mod ieħor kien bla sintomi mingħajr ebda fatturi li jipprovokaw. L-istorja medika tal-passat tiegħu kienet sinifikanti għal TEs multipli, inklużi trombożi bilaterali mhux ipprovokati tar-riġlejn ta' fuq tal-vini fil-fond (DVTs) u diversi episodji ta' trombożi ta' fistula arterjovenuża li jeħtieġu trombectomy u/jew fistuloplasty. Kellu wkoll pressjoni għolja u iperkolesterolemija. Eżami fiżiku żvela nefħa 'l fuq mill-irkoppa u massa addominali irregolari palpabbli bilateralment, li l-aħħar minnhom hija konsistenti ma' ADPKD. L-investigazzjonijiet tiegħu fil-laboratorju ma kinux notevoli b'għadd ta' plejtlits ta' 256 × 109/l, ħin normali ta' protrombina, ħin ta' tromboplastin parzjali attivat, u antikorpi negattivi kontra l-kardjolipin u antikorpi beta-2 glycoprotein 1. Evalwazzjoni ta 'trombożi preċedenti, wara sejba inċidentali ta' DVT tar-riġlejn ta 'fuq tal-lemin, kienet normali għall-attività ta' antitrombina III, attività ta 'proteina Ċ, livelli ta' proteina S, Fatturi II u V, u antikorpi anti-cardiolipin.

L-ultrasound (US) u t-tomografija kompjuterizzata (CT) sussegwenti tal-addome u l-pelvi wrew kompressjoni tal-vina iljaka komuni tax-xellug permezz ta 'ċisti dominanti tal-kilwa poliċistika tax-xellug (Fig. 1), b'trombu nonocklusiv estensiv sa l-għoġol tax-xellug. Kien hemm ukoll ċisti epatiċi multipli fiż-żewġ lobi tal-fwied, u s-segmenti duwodenali D1 u D2 kienu ġew spostati lejn ix-xellug, iżda ma kien hemm l-ebda evidenza li tissuġġerixxi ostruzzjoni tal-musrana.

Saret nefrectomija tax-xellug ta' emerġenza wara l-inserzjoni tal-filtru IVC. Il-kliewi kejjel 350 × 200 × 200 mm u kien jiżen 5530 g; ma ġiet identifikata l-ebda tumuri malinni. Anġjogramma CT sussegwenti, meħuda għall-konsiderazzjoni ta 'trombectomy, inċidentalment identifikat kompressjoni tal-IVC mill-kilwa poliċistika tal-lemin, bi tħassir kważi komplut.

Il-pazjent inbeda fuq 6-xahar ta' terapija b'warfarin u l-filtru IVC ġie rkuprat 6 ġimgħat wara l-inserzjoni. Venogramma tal-kateter immexxija qabel it-tneħħija tal-filtru IVC żvelat vini patenti fuq in-naħa tal-lemin mingħajr trombu; dan kien ikkonfermat fuq duplex US sussegwenti. Anewriżma intrakranjali ġie eskluż.

Fis-segwitu ta' 3-xahar, anġjogramma CT wriet kompressjoni IVC ta' tinda persistenti mill-kilwa poliċistika tal-lemin, bi tħassir kważi komplut (Fig. 2). Ma kien hemm l-ebda trombu distali għal din il-kompressjoni u l-pazjent kien bla sintomi. Is-sindromu ta’ May-Thurner ġie eskluż. Peress li l-kilwa tal-lemin kienet instabet li tikkawża kompressjoni IVC u testendi fil-pelvi, saret nefrectomija tal-lemin elettiva biex tevita aktar trombożi fis-sistemi tal-vini fondi tan-naħa tal-lemin u biex jinħoloq spazju għal trapjant sussegwenti. Il-kliewi tal-lemin imkejjel 270 × 170 × 150 mm u kien jiżen 3098 g. Kien hemm alterazzjoni ċistika estensiva b'fibrożi u atrofija tubulari; ma ġiet identifikata l-ebda tumuri malinni.

Seba' xhur wara n-nefrectomija tal-lemin, il-pazjent irċieva trapjant tal-kliewi minn donatur ħaj relatat mal-patern. Huwa kien rilaxxat 3 ijiem wara t-trapjant mingħajr ebda kumplikazzjonijiet immedjati, produzzjoni tajba ta 'awrina, u funzjoni immedjata tat-trapjant b'krejatinina stabbli [13]. Sbatax-il jum wara t-trapjant, il-pazjent ippreżenta edema tar-riġlejn t'isfel tax-xellug. Doppler US identifika episodju ieħor ta 'DVT li jestendi mill-vina femorali tal-koxxa prossimali tax-xellug għall-vina trunk tibioperoneal, trombożi venuża superfiċjali fir-reġjun tal-koxxa prossimali tal-lemin għall-irkoppa, u stenosi ta' 50% tal-fistula arterjovenuża tad-driegħ tal-lemin tiegħu, li teħtieġ fistuloplasty. Huwa kien rakkomandat fuq warfarin tul il-ħajja.

DISKUSSJONI

Dan ir-rapport huwa sinifikanti fil-preżentazzjoni ta’ każ ta’ (i) effett ta’ massa rikorrenti u kompressjoni ta’ vini ewlenin bħala kumplikazzjonijiet ta’ ċisti fil-kliewi u (ii) TEs rikorrenti f’pazjent ADPKD, kemm fil-preżenza kif ukoll fin-nuqqas ta’ kompressjoni maġġuri tal-vini u minkejja antikoagulazzjoni xierqa. .

Filwaqt li l-kliewi mkabbra huma komuni fl-ADPKD, rapporti ta 'ċisti fil-kliewi li jikkompressaw fuq il-bastimenti ewlenin huma rari, bl-awturi jkunu konxji biss ta' ħames każijiet bħal dawn [6-10]. Dan huwa konsistenti ma 'l-esperjenza tagħna ta' ċentru wieħed, fejn il-biċċa l-kbira tan-nefrectomiji ta 'qabel it-trapjant kienu indikati għal kunsiderazzjonijiet spazjali ta' tqegħid ta 'allograft, li huwa konformi ma' prattiki band'oħra u rakkomandazzjonijiet ta 'esperti [14]. Madankollu, studju radjoloġiku reċenti identifika sa 21% tal-pazjenti ADPKD b'kompressjoni estrinsika tal-IVC minn ċisti fil-kliewi, għalkemm xi implikazzjonijiet fiżjoloġiċi għad iridu jiġu determinati [11].

Figura 1. (A) Veduti koronali, (B) sagittali, u (C) assjali tat-CT scan tal-pazjent tal-addome u l-pelvi tiegħu fil-preżentazzjoni inizjali; dan wera kliewi poliċistiċi mkabbra, bil-kliewi tax-xellug testendi fil-pelvi tal-pazjent; kien hemm kompressjoni tal-vina iljaka komuni tax-xellug b'ċisti dominanti fil-kilwa poliċistika tax-xellug kontra s-sakrum tal-pazjent; f'(c), il-vina iljaka komuni tax-xellug hija murija bil-blu u l-arterji iljaċi komuni huma murija bl-aħmar; ċisti epatiċi u tħassir duwodenali mhumiex viżibbli fil-pjani magħżula; R, id-dritt; Jien, inferjuri; A, anterjuri; P, posterjuri.

It-trijade ta' Virchow tiddetermina li l-ħsara endoteljali, l-istasi tal-vini, u l-iperkoagulabbiltà huma t-tliet fatturi ewlenin li jippredisponu għat-trombożi. Rapporti ta 'każijiet preċedenti kienu attribwixxu TEs għal emostasi sekondarja għal kompressjoni maġġuri tal-bastimenti [6-10]. F'dan il-każ, kien hemm deterjorament ta 'DVT eżistenti u trombożi ġodda minkejja nefrectomies (li neħħew il-kompressjoni tal-vini estrinsiċi) u antikoagulazzjoni. Il-kompressjoni poliċistika tal-kliewi tal-lemin tal-IVC setgħet naqqset il-fluss tal-vini distali iżda ma tqisx it-trombożi sussegwenti. Predilezzjoni għal TEs f'pazjenti ADPKD hija sostnuta minn emboliżmu pulmonari rrappurtat qabel fin-nuqqas ta 'kompressjoni maġġuri tal-bastimenti [15] kif ukoll riskju akbar statistikament sinifikanti ta' TEs fost pazjenti ADPKD trapjantati [12]. L-esperjenza tagħna f'ċentru wieħed fuq 25 sena identifikat ukoll b'mod sinifikanti aktar pazjenti ADPKD li żviluppaw avvenimenti trombotiċi meta mqabbla ma 'gruppi oħra ta' pazjenti (manuskritt fi tħejjija). Hija meħtieġa aktar karatterizzazzjoni tal-pazjenti ADPKD biex jiġi stratifikat ir-riskju tagħhom ta 'effett tal-massa u TEs. Dan ir-rapport tal-każ iqajjem il-mistoqsija dwar jekk pazjenti ADPKD għandhomx jimxu lejn antikoagulazzjoni tul il-ħajja wara l-ewwel episodju ta’ TE u jekk għandhiex tiġi kkunsidrata t-tneħħija profilattika ta’ kliewi poliċistiċi kbar, speċjalment minħabba riżultati potenzjalment katastrofiċi waqt li huma klinikament asintomatiċi [6]. Episodji kontinwi ta 'TEs fil-pazjent tagħna wara nefrectomija u antikoagulazzjoni xierqa jżidu l-assoċjazzjoni possibbli ta' ADPKD u TEs. Din l-assoċjazzjoni possibbli u l-patoġenesi sottostanti tagħha jeħtieġu aktar investigazzjoni.

REFERENZI

1. Nobakht N, Hanna RM, Al-Baghdadi M, Ameen KM, Arman F, Nobakht E, et al. Avvanzi fil-mard tal-kliewi poliċistiku awtosomali dominanti: reviżjoni klinika. Kidney Med 2020;2:196–208.

2. Kim H, Park HC, Ryu H, Kim K, Kim HS, Oh KH, et al. Korrelati kliniċi ta 'effett tal-massa f'mard tal-kliewi poliċistiku awtosomali dominanti. PLoS One 2015;10:e0144526.

3. Orskov B, Sørensen VR, Feldt-Rasmussen B, Strandgaard S. Bidliet fil-kawżi ta 'mewt u riskju ta' kanċer f'pazjenti Daniżi b'mard tal-kliewi poliċistiku awtosomali dominanti u mard tal-kliewi fl-aħħar stadju. Nephrol Dial Transplant 2012;27:1607.

4. Wetmore JB, Calvet JP, Yu AS, Lynch CF,Wang CJ, Kasiske BL, et al. Mard poliċistiku tal-kliewi u kanċer wara trapjant tal-kliewi. J Am Soc Nephrol 2014;25:2335. 5. Yu TM, Chuang YW, Yu MC, Chen CH, Yang CK, Huang ST, et al. Riskju ta' kanċer f'pazjenti b'mard tal-kliewi poliċistiku: analiżi mqabbla mal-punteġġ ta' propenzjoni ta' studju ta' koorti nazzjon, ibbażat fuq il-popolazzjoni. Lancet Oncol 2016;17:1419.