Insuffiċjenza tal-kliewi Progressiva malajr Assoċjata Ma' Leżjoni Kapsulari Perirenali Minħabba Mard Relatat IgG4-

Astratt:

Raġel Ġappuniż ta' 71-sena b'insuffiċjenza progressiva tal-kliewi ġie riferut l-isptar tagħna. Testijiet tal-laboratorju wrew livelli elevati ta' IgG4. Tomografija kompjuterizzata (CT) imsaħħa bil-kuntrast żvelat tessut artab madwar il-kliewi tax-xellug u l-kliewi atrofiku tal-lemin. Eżami istopatoloġiku żvela infjammazzjoni u fibrożi b'ċelluli IgG4-pożittivi sinjuri fil-kapsula tal-kliewi mħaxxna, iżda mhux fil-parenkima tal-kliewi. Ġew osservati wkoll titjib fqir fil-kliewi tax-xellug fuq CT imtejjeb b'kuntrast u t-tikmix tal-kapillari glomerulari fit-tessuti patoloġiċi. Dawn is-sejbiet indikaw leżjonijiet perirenali relatati mal-IgG4-li jwasslu għal perfużjoni renali baxxa u insuffiċjenza tal-kliewi. Il-leżjonijiet perirenali u l-insuffiċjenza tal-kliewi tjiebu bit-terapija b'kortikosterojdi.

Skont studji rilevanti, cistanche hija ħaxixa tradizzjonali Ċiniża li ilha tintuża għal sekli sħaħ biex tikkura diversi mard. Ġie ppruvat xjentifikament li jippossjedi proprjetajiet anti-infjammatorji, anti-aging, u antiossidanti. Studji wrew li cistanche hija ta 'benefiċċju għal pazjenti li jbatu minn mard tal-kliewi. L-ingredjenti attivi ta 'cistanche huma magħrufa li jnaqqsu l-infjammazzjoni, itejbu l-funzjoni tal-kliewi u jirrestawraw ċelluli tal-kliewi indeboliti. Għalhekk, l-integrazzjoni ta' cistanche fi pjan ta' trattament ta' mard tal-kliewi tista' toffri benefiċċji kbar lill-pazjenti fil-ġestjoni tal-kundizzjoni tagħhom. Cistanche jgħin biex inaqqas il-proteinurja, inaqqas il-livelli tal-BUN u tal-krejatinina, u jnaqqas ir-riskju ta 'aktar ħsara fil-kliewi. Barra minn hekk, cistanche tgħin ukoll biex tnaqqas il-livelli tal-kolesterol u tat-trigliċeridi li jistgħu jkunu perikolużi għal pazjenti li jbatu minn mard tal-kliewi.

Ikklikkja fuq Cistanche Tubulosa Adalah

Għal aktar informazzjoni:

david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501

Kliem ewlieni:

Mard relatat mal-IgG4-, kapsula perirenali, insuffiċjenza tal-kliewi progressiva malajr, fibrożi retroperitoneali

Introduzzjoni

L-involviment tal-kliewi f'mard relatat ma' IgG4-(IgG4-RD) jista' jimmanifesta bħala nefrite tubulointerstizjali (TIN), leżjonijiet glomerulari rappreżentati minn nefropatija membranuża, leżjonijiet tal-massa, u fibrożi retroperitoneali (1). Ġew irrappurtati diversi anormalitajiet karatteristiċi tal-immaġini (2). Żoni multipli ta 'densità baxxa fuq tomografija kompjuterizzata (CT) imsaħħa b'kuntrast huma spiss osservati. Il-leżjonijiet tal-massa huma relattivament rari u għandhom jiġu distinti minn tumuri malinni. Hydronefrosis assoċjata ma 'fibrożi retroperitoneali hija anormalità komuni oħra. Leżjonijiet perirenali huma preżentazzjoni rari ta' IgG4-RD u ftit studji rrappurtaw dwar is-sinifikat kliniku tagħhom fid-dettall (3, 4).

Nirrapportaw każ ta' insuffiċjenza tal-kliewi li progressiva malajr b'anormalitajiet uniċi tal-immaġini, inkluż tessut artab madwar il-kliewi u fibrożi retroperitoneali.

Rapport tal-Każ

Raġel Ġappuniż ta' 71-sena b'dispnea u effużjoni plewrali ġie riferut l-isptar tagħna. Inizjalment, ġie djanjostikat b'insuffiċjenza tal-qalb minħabba rigurġitazzjoni mitrali severa. Għalkemm is-sintomi tiegħu tjiebu bid-dijuretiċi, huwa żviluppa insuffiċjenza progressiva tal-kliewi u ġie riferut għad-dipartiment tan-nefroloġija tagħna.

Fil-preżentazzjoni, eżami fiżiku żvela dan li ġej: pressjoni tad-demm, 150/61 mmHg; rata tal-qalb, 85 taħbita/min; temperatura tal-ġisem, 37-38 grad . Ma kellu l-ebda raxx, limfadenopatija, jew edema tar-riġlejn.

Fit-23 jum ta 'l-isptar, ir-riżultati tat-test tal-laboratorju tal-pazjent urew funzjoni renali indebolita b'livell ta' kreatinina fis-serum (Cr) ta '5.27 mg/dL, li kien 1.34 mg/dL mad-dħul. L-għadd taċ-ċelluli bojod tad-demm tiegħu kien 7,300/mm3 u l-livell tal-emoglobina tiegħu kien 10.0 g/dL. Il-livell tiegħu ta' proteina C-reattiva (CRP) żdied b'mod ħafif (3.44 mg/dL). It-testijiet tal-awrina ma wrew l-ebda proteinurja jew ematurja mikroskopika. Testijiet immunoloġiċi wrew elevazzjoni IgG4 fis-serum, mingħajr elevazzjoni IgG (263 mg/dL u 1,339 mg/dL, rispettivament). Il-livelli tal-kompliment fis-serum tiegħu (C3, C4, u CH50) kienu fil-medda normali. Testijiet għall-awtoantikorpi, inklużi antikorpi antinukleari, anti-newtrofili ċitoplasmiċi, anti-SS-A, u anti-SS-B, kienu negattivi. Il-livell solubbli tar-riċettur tal-interleukin-2 (sIL-2R) tiegħu kien elevat (5,316 U/mL). Ir-riżultati tal-laboratorju tal-pazjent huma miġbura fil-qosor fit-Tabella.

CT imsaħħaħ b'kuntrast wera infiltrazzjoni ta 'tessut artab diffuż fl-ispazju perirenali tax-xellug, kif ukoll infiltrazzjoni ħafifa fl-ispazju perirenali tal-lemin u hydronephrosis tal-lemin minħabba fibrożi perjaortika (Fig. 1). Għalkemm il-kliewi tal-lemin kien atrofiku u wera idronefrożi, il-kilwa tax-xellug kienet inqas imsaħħa mill-lemin. CT tas-sider żvela opaċitajiet ħfief tal-ħġieġ mitħun fil-pulmuni bilaterali. Ma kien hemm l-ebda tkabbir sinifikanti tal-lymph nodes. Barra minn hekk, l-ebda anormalitajiet ovvji tal-kliewi ma ġew osservati fuq CT scan b'kuntrast imwettaq 8 snin qabel l-isptar tiegħu.

Fis-26 jum tad-dħul, l-insuffiċjenza tal-kliewi tiegħu marret għall-agħar b'livelli elevati ta 'Cr u CRP (Cr 8.59 mg/dL, CRP 8.94 mg/dL) u sintomi ta' uremija, bħal dardir u għeja. L-emodijalisi nbdiet b'kateters ta' aċċess vaskulari.

Abbażi ta' dawn is-sejbiet, aħna qiesna li l-insuffiċjenza progressiva tal-kliewi tiegħu kienet indotta minn IgG4-RD. Madankollu, l-etjoloġija eżatta ma kinitx magħrufa. Aħna, għalhekk, għamilna bijopsija laparoskopika tal-kliewi tax-xellug u tar-retroperitoneum.

Il-bijopsija tal-kliewi ma wriet l-ebda nefrite tubulointerstizjali iżda t-tikmix ħafif diffuż tal-membrani tal-kantina tal-kapillari glomerulari (Fig. 2a, b). L-ebda leżjonijiet glomerulari oħra, bħal nefropatija membranuża jew glomerulonefrite, ma ġew osservati. Il-mikroskopija tal-immunofluworexxenza ma wriet l-ebda depożizzjoni sinifikanti ta 'IgG, IgA, IgM, C3, C4, jew C1q. Il-mikroskopija elettronika ma wriet l-ebda anormalitajiet sinifikanti. It-tessuti tal-kapsula tal-kliewi kienu mħaxxna b'infiltrazzjoni infjammatorja ta 'limfoċiti u ċelluli tal-plażma, minbarra fibrożi (Fig. 2c, d). Tbajja immunoistokimika indikat għadd medju taċ-ċelluli tal-plażma IgG 4-pożittivi ta 'madwar 20/kamp ta' qawwa għolja, u proporzjon taċ-ċelluli pożittivi IgG4/IgG ta '70 fil-mija fil-kapsuli tal-kliewi (Fig. 2e). Bijopsija retroperitoneali wriet tessuti konnettivi densi infiltrati b'limfoċiti, makrofaġi, u ċelluli tal-plażma, li kienet konsistenti mal-fibrożi peritoneali. Ma kien hemm l-ebda sinjali ta' malinn. B'mod kollettiv, il-leżjonijiet kapsulari tal-kliewi assoċjati ma' IgG4-RD tqiesu bħala l-kawża ewlenija ta' insuffiċjenza tal-kliewi.

Prednisolone (30 mg; 0.5 mg/kg) ingħata fit-32 jum ta' l-isptar, segwit bi tnaqqis f'intervalli ta' 2- għal 3-ġimgħat. Sinjali ta 'infjammazzjoni sistematika, bħad-deni, u l-livell CRP tiegħu tjiebu malajr. Il-funzjoni tal-kliewi tiegħu tjiebet gradwalment, u l-emodijalisi ġiet mitmuma fil-jum tal-isptar 45. Il-funzjoni tal-kliewi tiegħu inżammet sew wara 6 xhur (Cr 1.5-2.0 mg/dL). Follow-up CT wera titjib fil-leżjonijiet kapsulari perirenali u fibrożi retroperitoneali (Fig. 3).

Diskussjoni

IgG4-RD hija marda fibroinfjammatorja li taffettwa diversi organi, li tirriżulta f'disfunzjoni tal-organi (5). L-iktar marda dominanti tal-kliewi kkawżata minn IgG4-RD hija n-nefrite tubulointerstizjali, li twassal għal insuffiċjenza tal-kliewi mingħajr proteinurja apparenti jew ematurja (1). Ġew irrappurtati wkoll leżjonijiet glomerulari, bħal nefropatija membranuża bi proteinurja. Leżjonijiet pelviċi u periureterali tal-kliewi jew fibrożi retroperitoneali ħafna drabi jirriżultaw f'insuffiċjenza renali wara l-kliewi. Xi pazjenti b'IgG4-RD għandhom sintomi ħfief ħafna jew l-ebda sintomi, peress li l-leżjonijiet tagħhom jimxu bil-mod.

The comprehensive diagnostic criteria for IgG4-RD are (i) serum IgG4>135 mg/dL; (ii) >40% of IgG-positive plasma cells being IgG4 positive and >10 ċelluli/HPF fuq bijopsija (6). Madankollu, is-sensittività u l-ispeċifiċità tal-livell IgG4 fis-serum huma inadegwati. Is-sejbiet istopatoloġiċi għandhom jiġu interpretati fil-kuntest tas-sejbiet kliniċi u radjoloġiċi, minħabba li ċ-ċelloli IgG4-pożittivi jidhru wkoll f'ħafna kundizzjonijiet oħra, inklużi tumuri malinni, marda ta' Castleman, granulomatożi bil-polianġiite, u s-sindromu ta 'Sjogren (7). Riċentement, il-Kulleġġ Amerikan tar-Rewmatoloġija/Lega Ewropea Kontra r-Rewmatiżmu kriterji ta 'klassifikazzjoni inklużi karatteristiċi kliniċi, seroloġiċi, radjoloġiċi u patoloġiċi kienu rrappurtati li għandhom affidabilità eċċellenti (8). Dan il-każ preżenti ssodisfa dawn il-kriterji b'mod adegwat.

Mard progressiv tal-kliewi matul l-ewwel xahar wara d-dħul fl-isptar f'dan il-każ kien atipiku ta' IgG4-RD. Qabel il-bijopsija tal-kliewi, aħna ssuspettajna li l-kawża ewlenija ta 'insuffiċjenza tal-kliewi kienet in-nefrite interstizjali għaliex, ħlief għall-iskoperta ta' 2-mikroglobulina urinarja, ir-riżultati tal-analiżi tal-awrina kienu kważi normali. Madankollu, is-sinifikat patoloġiku tal-leżjoni kapsulari perirenali ma kienx ċar. L-eżami istopatoloġiku ma wera l-ebda sinjali ta 'nefrite interstizjali jew leżjonijiet glomerulari, ħlief tikmix ħafif diffuż tal-membrani tal-kantina tal-kapillari glomerulari, li jissuġġerixxi iskemija tal-kliewi, għalkemm leżjonijiet relatati ma' IgG4-setgħu ma jkunux intilfu matul il-bijopsija. Il-kapsula tal-kliewi kienet involuta f'infjammazzjoni u fibrożi b'ċelluli IgG4-pożittivi sinjuri, li kienet konsistenti ma' IgG4-RD.

Fuq CT imtejjeb b'kuntrast, l-effett tal-kuntrast tal-kliewi tax-xellug kien aktar dgħajjef minn dak tal-kilwa tal-lemin, minkejja l-atrofija tal-kilwa tal-lemin. Din is-sejba kienet tissuġġerixxi wkoll tnaqqis fil-perfużjoni tal-kliewi tax-xellug. It-tessut artab tal-kapsuli tal-kliewi mdawwar il-kilwa tax-xellug, inkluż il-hilum renali.

Fuq il-bażi ta’ dawn is-sejbiet, ikkunsidrajna li l-leżjoni infjammatorja madwar il-kliewi tax-xellug naqqset il-perfużjoni tal-kliewi li wasslet għal insuffiċjenza renali. Il-kliewi tal-paġna hija kundizzjoni patoloġika li fiha kompressjoni esterna tal-kliewi minħabba ematoma jew leżjonijiet tal-massa tikkawża iskemija renali, li twassal għal pressjoni għolja u insuffiċjenza tal-kliewi (9). Meta wieħed iqis li l-fibrożi retroperitoneali tikkawża kompressjoni tal-ureter u tfixkel il-passaġġ tal-ureteru, kien raġonevoli li jiġi kkunsidrat li l-infjammazzjoni u l-fibrożi perirenali minħabba mard relatat mal-IgG 4-ikkawżaw perfużjoni renali baxxa u insuffiċjenza tal-kliewi bl-istess mekkaniżmu bħal fil-kliewi Page . L-infiltrazzjoni tat-tessut artab perirenali assoċjata ma' IgG4-RD hija rari (2). Cho et al. u Chen et al. infiltrazzjoni tal-kapsula perirenali rrappurtata minħabba IgG4-RD (3, 4). Insuffiċjenza tal-kliewi kienet ħafifa u mhux progressiva malajr f'dawn il-każijiet, u l-mekkaniżmu dettaljat sottostanti l-iżvilupp ta 'insuffiċjenza tal-kliewi ma kienx spjegat. L-ebda każ ta' insuffiċjenza tal-kliewi progressiva malajr li teħtieġ dijaliżi temporanja, kif seħħ fil-każ preżenti, ma ġew irrappurtati. Normalment, f'pazjenti b'IgG 4-RD, il-livelli ta' CRP huma baxxi u s-sintomi jimxu bil-mod. Ġie rrappurtat li l-elevazzjoni tas-CRP hija assoċjata ma' periarterite jew periarterite f'pazjenti b'IgG4-RD, u l-pazjent preżenti kellu wkoll leżjonijiet perjaortiċi (10). Is-CRP elevata jew id-deni ta 'grad baxx fil-każ preżenti jistgħu jirriflettu infjammazzjoni vaskulari relattivament attiva. Għalkemm il-biċċa l-kbira tal-każijiet tal-kliewi ta' Page juru pressjoni għolja jew ħsara ħafifa fil-kliewi, ġew irrappurtati ftit każijiet ta' insuffiċjenza severa tal-kliewi f'pazjenti b'kilwa solitarja, bħal pazjenti li għaddew minn trapjant tal-kliewi (11). F'dan il-każ, il-kilwa tal-lemin kienet indebolita minn atrofija u idronefrożi. Madankollu, minħabba nuqqas ta’ informazzjoni dwar l-istat tal-pazjent qabel il-preżentazzjoni attwali tiegħu, għadu mhux ċar jekk din l-atrofija tal-kliewi tal-lemin kinitx ikkawżata jew le minn kundizzjonijiet oħra għajr l-idronefrosi. Fuq il-bażi ta' dawn is-sejbiet, minbarra indeboliment tal-kliewi tal-lemin, kompressjoni kontinwa tal-kliewi tax-xellug minn leżjonijiet perirenali kienet ikkunsidrata li kkaġuna perfużjoni renali baxxa u insuffiċjenza progressiva tal-kliewi. Sa fejn nafu, dan huwa l-ewwel rapport li jiddeskrivi fid-dettall insuffiċjenza tal-kliewi progressiva malajr ikkawżata minn leżjonijiet perirenali assoċjati ma' IgG4-RD.

IgG4-RD jista' jaffettwa diversi organi multipli u jista' jikkawża infjammazzjoni u fibrożi, li jirriżulta f'diversi sintomi kliniċi. Limfoma malinna tista' titqies bħala dijanjosi differenzjali f'pazjenti li jippreżentaw mases ta' tessuti rotob perirenali jew retroperitoneali. F'dan il-każ, għamilna bijopsija renali biex neskludu l-limfoma malinna, meta wieħed iqis il-livelli għolja ta' IL-2R fis-serum. Madankollu, il-bijopsija renali hija proċedura invażiva u ħafna drabi hija impossibbli jekk il-kundizzjoni ġenerali tal-pazjent tkun fqira. Sejbiet ta' immaġini atipiċi u sintomi kliniċi jistgħu jwasslu għal fehim aħjar ta' IgG4-RD, li jippermettu approċċ aktar effiċjenti għad-dijanjosi u t-trattament tagħha. Dan il-każ atipiku jenfasizza d-diversità klinika ta' IgG4-RD.

L-awturi jiddikjaraw li m'għandhom l-ebda Kunflitt ta' Interess (COI).

Referenzi

1. Saeki T, Kawano M. IgG4-mard tal-kliewi relatat. Kidney Int 85: 251-257, 2014.

2. Seo N, Kim JH, Byun JH, Lee SS, Kim HJ, Lee MG. Mard tal-kliewi relatat mal-immunoglobulina G4-: reviżjoni bl-istampi komprensiva tal-ispettru tal-immaġini, jimitaw, u karatteristiċi klinikopatoloġiċi. Korean J Radiol 16: 1056-1067, 2015.

3. Cho YJ, Jung WY, Lee SY, Song JS, Park HJ. Kapsula perirenali u involviment skrotali f'mard tal-kliewi relatat mal-immunoglobulina G4-: reviżjoni bbażata fuq il-każ. Rheumatol Int 38: 1941-1948, 2018.

4. Chen PT, Chang KP, Liu KL. Infiltrazzjoni tat-tessut artab perirenali minn mard relatat ma' l-immunoglobulina G4-. CMAJ 190: E801, 2018.

5. Kamisawa T, Zen Y, Pillai S, Stone JH. mard relatat4-IgG. Lancet 385: 1460-1471, 2015.

6. Umehara H, Okazaki K, Masaki Y, et al. Kriterji dijanjostiċi komprensivi għal mard relatat ma' IgG4-(IgG4-RD), 2011. Mod Rheumatol 22: 21-30, 2012.

7. Khosroshahi A, Wallace ZS, Crowe JL, et al. Dikjarazzjoni ta' gwida ta' kunsens internazzjonali dwar il-ġestjoni u t-trattament ta' mard relatat ma' IgG4-. Artrite Rheumatol 67: 1688-1699, 2015.

8. Wallace ZS, Naden RP, Chari S, et al. Il-Kulleġġ Amerikan tar-Rewmatoloġija 2019/Lega Ewropea Kontra r-Rewmatiżmu Kriterji ta' Klassifikazzjoni għal Mard Relatat ta' IgG4-. Artrite Rheumatol 72: 7-19, 2020.

9. Dopson SJ, Jayakumar S, Velez JC. Il-kliewi tal-paġna bħala kawża rari ta' pressjoni għolja: rapport tal-każ u reviżjoni tal-letteratura. Am J Kidney Dis 54: 334-339, 2009.

10. Akiyama M, Kaneko Y, Takeuchi T. Karatteristiċi u pronjosi ta' periarterite/periarteritis relatata ma' IgG4-: reviżjoni sistematika tal-letteratura. Autoimmun Rev 18: 102354, 2019.

11. Takahashi K, Prashar R, Putchakayala KG, et al. Telf ta' allograft minn kilwa Page akuta sekondarja għal trawma wara trapjant tal-kliewi. World J Transplant 7: 88-93, 2017.

The Internal Medicine huwa ġurnal Aċċess Miftuħ imqassam taħt il-Liċenzja Internazzjonali Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0.

Għal aktar informazzjoni: david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501