Mard bikri tal-kliewi

Kif issemma qabel, il-preżentazzjoni ta 'mard renali fl-ARPKD tista' tkun varjabbli ħafna. L-insuffiċjenza renali mhijiex kawża komuni ta' mewt tat-trabi u l-funzjoni renali tista' titjieb matul l-ewwel xhur tal-ħajja, kif jidher f'mard konġenitali ieħor tal-kliewi fuq l-ispettru CAKUT. F'pazjenti b'fenotip ċar sinifikanti, l-output ta' l-awrina għandu jiġi mmonitorjat mit-twelid, u l-livelli tal-krejatinina fis-serum u l-elettroliti kif ukoll l-istatus tal-bażi ta' l-aċidu għandhom jiġu mmonitorjati skond il-kors kliniku. B'mod ġenerali, pazjenti b'ARPKD perinatali sintomatiku jidhru li għandhom pronjosi fit-tul agħar għall-funzjoni renali minn tfal mingħajr sintomi perinatali. Fi tfal żgħar, għandhom jiġu segwiti rakkomandazzjonijiet standard fil-prinċipju, bid-dijalisi peritoneali bħala l-modalità tad-dijalisi magħżula. B'mod ġenerali, fi studju ta 'koorti internazzjonali kbir, ir-rata ta' sopravivenza għal terapija ta 'sostituzzjoni tal-kliewi fi trabi tat-twelid u trabi kienet ta' madwar 80 fil-mija wara sentejn. Fi studju tal-koorti tal-Amerika ta 'Fuq, ir-rata ta' sopravivenza ġenerali fi tliet snin kienet ta 'madwar 80 fil-mija għal tfal li bdew terapija ta' sostituzzjoni tal-kliewi fl-ewwel xahar tal-ħajja u 85 fil-mija għal tfal li bdew it-terapija ta 'sostituzzjoni tal-kliewi fi żmien sena mit-twelid. F'pajjiżi b'riżorsi limitati, is-sitwazzjoni tista' tkun saħansitra aktar diffiċli. Għalkemm it-terapija ta' sostituzzjoni tal-kliewi li tibda bikrija tista' titqies bħala trattament stabbilit, id-deċiżjoni li tinbeda, titwaqqaf jew titwaqqaf it-terapija ta' sostituzzjoni tal-kliewi tista' tiddependi fuq aspetti multipli tal-pazjent u tal-familja. Tali deċiżjonijiet għandhom jittieħdu mill-familja u b'approċċ multidixxiplinarju u jistgħu jkunu appoġġjati minn qafas formali ta' teħid ta' deċiżjonijiet etiċi.

Jeżisti tħassib dwar il-fattibilità tad-dijalisi peritoneali għal ARPKD bi tkabbir tal-kliewi. Għalhekk, studju reċenti mill-International Pediatric Peritoneal Dialysis Network (IPPN) qabbel sistematikament tfal fuq dijalisi peritoneali b'ARPKD (n=79) ma' kontrolli b'sindromu nefrotiku konġenitali (n=79) u fenotip CAKUT (n=158). Il-pazjenti kienu mqabbla skont l-età u t-tul tad-dijalisi. Kif irrappurtat qabel, il-pazjenti CAKUT wrew sopravivenza globali aħjar miż-żewġ gruppi l-oħra, iżda ma kien hemm l-ebda differenzi bejn il-koorti ARPKD u CNS. Fl-analiżi Kaplan-Meier ta' bosta snin, it-tliet gruppi ma kinux differenti fis-sopravivenza fir-rigward tat-teknika tad-dijalisi peritoneali. Id-dijalisi peritoneali kienet teħtieġ aġġustamenti minuri fir-riċetta għall-ARPKD. Interessanti, xi pazjenti ARPKD kellhom ultrafiltrazzjoni ogħla għal kull glukożju, li tista 'tkun relatata ma' pressjoni għolja portal. Ta’ min jinnota li l-koorti studjata kienet koorti ta’ tfal żgħar b’età medjana ta’ linja bażi ta’ 2.4 snin, iżda l-istudju ma kienx imfassal biex iqabbel id-dijalisi peritoneali fl-ewwel ġimgħat tal-ħajja. Madankollu, sottoanaliżi ta’ dejta minn pazjenti fl-ewwel sena tal-ħajja ma wrietx differenzi bejn pazjenti b’ARPKD u dawk b’sindromu nefrotiku konġenitali.

Ikklikkja hawn biex tikseb il-benefiċċji ta' Cistanche għall-Kliewi

Nefrectomiji bikrija f'ARPKD u sequelae newroloġiċi

Dettall importanti li ma setax jiġi indirizzat fl-istudju IPPN kien in-nefrectomija għad-dijalisi peritoneali f'pazjenti b'ARPKD. ARPKD jista 'juri tkabbir massiv tal-kliewi u ipoplażja pulmonari (Figura 3), u nefrectomija unilaterali jew bilaterali ġiet ssuġġerita bħala indikazzjoni pulmonari kif ukoll biex ittejjeb in-nutrizzjoni u l-kontroll tal-pressjoni tad-demm. Madankollu, l-evidenza li tappoġġja l-benefiċċji potenzjali tan-nefrectomija hija limitata u jeħtieġ li tiġi mwieżna kontra r-riskji potenzjali u s-sequelae tan-nefrectomija, pereżempju, li tirriżulta f'telf tal-massa tal-unità renali u l-funzjoni tal-kliewi u ħtieġa sussegwenti għal terapija ta 'sostituzzjoni tal-kliewi. Barra minn hekk, pressjoni baxxa arterjali wara nefrectomija bilaterali ġiet irrappurtata wkoll li tikkawża ħsara newroloġika f'pazjenti żgħażagħ bid-dijalisi peritoneali.

Studju reċenti ta’ ARegPKD qabbel tfal b’ARPKD wara nefrectomija bilaterali bikrija (it-tnejn imwettqa fi żmien tliet xhur mit-twelid, VEBNE) ma’ tfal fuq nefrectomija bilaterali bikrija (nefrectomija bilaterali fi żmien sena mit-twelid), dijaliżi bikrija (dijalisi bdiet fi żmien tliet xhur mit-twelid). ), u kontrolli b'volumi totali tal-kliewi akbar. Meta mqabbla mal-kontrolli kollha, pazjenti b'VEBNE l-aktar spiss kellhom kumplikazzjonijiet newroloġiċi severi, u VEBNE u episodji ta' pressjoni baxxa dokumentati kienu fatturi ta' riskju indipendenti għall-kumplikazzjonijiet newroloġiċi severi osservati. Pazjenti fuq nefrectomija bilaterali bikrija u dijaliżi bikrija ħafna kellhom aktar kumplikazzjonijiet minn kontrolli tal-volum totali tal-kliewi. Din id-dejta tista 'tappoġġja approċċ kawt ħafna għan-nefrectomija bilaterali, speċjalment fl-ewwel xhur tal-ħajja, meta, pereżempju, il-proċess ta' maturazzjoni tal-kontroll kardjovaskulari awtonomiku jidher li għadu għaddej. F'xi każijiet, it-tkabbir rapidu tal-kilwa li fadal wara nefrectomija unilaterali kien jeħtieġ it-tieni nefrectomija wara intervall qasir wara l-ewwel nefrectomija. Għalhekk, għandha tingħata konsiderazzjoni bir-reqqa dwar jekk jistax jinxtara xi żmien qabel l-ewwel jew it-tieni nefrectomija inevitabbli.

Pressjoni għolja u iponatrimja

Problema komuni u serja fl-ARPKD matul l-ewwel xhur tal-ħajja hija l-ipertensjoni arterjali, li tista 'tkun severa ħafna u tista' teħtieġ trattamenti multipli tad-droga. Minħabba osservazzjonijiet sperimentali u kunsiderazzjonijiet ġenerali, l-inibituri tas-sistema renin-angiotensin huma kkunsidrati bħala l-kura ta' l-għażla. Il-mekkaniżmi patofiżjoloġiċi sottostanti li jwasslu għal pressjoni għolja parzjalment severa fl-ARPKD mhumiex magħrufa, iżda ġew proposti disregolazzjoni tas-sodju renali u l-immaniġġjar tal-volum kif ukoll indeboliment tad-dilwizzjoni urinarja u l-attivazzjoni tas-sistema renin-angiotensin. Ġie ssuġġerit li l-ipertensjoni tista' titjieb hekk kif tonqos il-funzjoni renali. Is-sostituzzjoni tal-iponatremja b'klorur tas-sodju tista' taggrava l-ipertensjoni, li normalment hija manifestazzjoni temporanja ta' ARPKD u sseħħ prinċipalment fl-ewwel sena tal-ħajja. Għat-trattament tal-iponatremja fl-ARPKD, japplikaw prinċipji ġenerali. F'pazjenti normovolemiċi jew ipervolemiċi, it-teħid ta 'fluwidu u n-nutrizzjoni għandhom jiġu minimizzati, pereżempju, b'għalf ikkonċentrat. Livelli normali baxxi ta' sodju jista' jkollhom bżonn jiġu tollerati.

Ingredjenti ta 'Cistanche-Echinacoside

Aspetti extrarenali bikrija

In-nuqqas li jirnexxu huwa tħassib komuni għal tfal b'CKD bikrija iżda jista' joħloq sfidi speċifiċi għal tfal b'ARPKD. Distress respiratorju bi kliewi mkabbra u pulmuni sottożviluppati u uremija jistgħu jaffettwaw l-għalf u n-nutrizzjoni kmieni fil-ħajja. Id-dijalisi peritoneali teħtieġ li timla l-kavità addominali, li tista 'żżid it-tkabbir tal-kliewi, għalkemm l-istudju msemmi qabel tad-dijalisi peritoneali f'ARPKD ma sabx differenzi fit-tkabbir jew l-indiċi tal-massa tal-ġisem bejn it-tliet gruppi mqabbla. Aktar reċentement, il-Grupp ta 'Ħidma dwar in-Nutrizzjoni Renali tat-Tfulija nnota l-importanza tal-gastrostomija għal supplimenti fit-tul jew għalf b'tubi enterali waħdu fi tfal b'CKD. Madankollu, hemm tħassib dwar gastrostomija fl-ARPKD, peress li splenomegalija f'pazjenti b'mard tal-fwied u pressjoni għolja portal ġiet irrappurtata li żżid ir-riskju ta 'korriment tal-milsa minħabba kundizzjonijiet sottostanti oħra. Barra minn hekk, il-preżenza ta 'stoma tvarja minħabba pressjoni għolja portal tista' tkun kwistjoni ta 'tħassib. Abbażi ta' dawn il-kunsiderazzjonijiet, ARPKD huwa kklassifikat bħala kontraindikazzjoni relattiva għat-tqegħid ta' gastrostomija.

Għalhekk, stħarriġ reċenti talab l-opinjonijiet u l-esperjenzi ta 'ċentri ta' nefroloġija pedjatrika u gastroenteroloġija/epatoloġija pedjatrika rigward it-tqegħid ta 'gastrostomija f'pazjenti b'ARPKD. Kienu rreġistrati kważi 200 parteċipant minn 39 pajjiż, il-biċċa l-kbira minnhom minn ċentri ta’ nefroloġija pedjatrika. Il-benefiċċji u l-kumplikazzjonijiet tad-dejta tal-ħajja reali ġew evalwati retrospettivament fi grupp ta’ 38 pazjent b’ARPKD. Il-biċċa l-kbira tal-parteċipanti appoġġaw fil-prinċipju l-inserzjoni ta 'tubi gastrostomy f'pazjenti b'ARPKD meta meħtieġ, pereżempju, minħabba konsum insuffiċjenti ta' kaloriji orali. Il-kumplikazzjonijiet irrappurtati f'pazjenti b'ARPKD huma fil-prinċipju komparabbli ma' dawk f'pazjenti mhux ARPKD, iżda l-limitazzjonijiet tal-metodoloġija tal-istħarriġ jeħtieġ li jinżammu f'moħħhom. Hija meħtieġa aktar dejta klinika fil-fond bħala bażi għal rakkomandazzjonijiet kliniċi. Madankollu, il-maġġoranza kbira taċ-ċentri li jipprovdu dejta retrospettiva dwar il-kors tal-pazjent jemmnu li l-approċċ tal-gastrostomija huwa d-deċiżjoni t-tajba għall-pazjenti tagħhom. Huwa għaqli li tidħol u tikkollabora ma' kollegi u ċentri li jqiegħdu tubi gastrostomija (eż., gastroenterologi pedjatriċi, epatoloġi pedjatriċi, kirurgi pedjatriċi, jew ċentri ta 'riferiment b'esperjenza xierqa) kemm jista' jkun kmieni fil-ħajja klinika ta 'kuljum.

Minbarra din l-investigazzjoni, l-analiżi tal-koorti CKiD analizzat it-tkabbir fi grupp ta 'pazjenti ARPKD b'età medja ta' 7.9 snin u qabbel ir-riżultati ma 'żewġ gruppi ta' kontroll mqabbla ma 'mard kroniku tal-kliewi konġenitali ieħor. F'dan il-grupp anzjani, ma kien hemm l-ebda evidenza ta 'effett speċifiku għall-marda ta' ARPKD fuq it-tkabbir. Huwa ċar li l-familji tat-tfal affettwati serjament jibbenefikaw bil-kbir minn pariri nutrizzjonali speċifiċi. Barra minn hekk, il-valur tal-appoġġ psikosoċjali għall-familji tat-tfal b'din il-marda kronika tal-kliewi li tibda bikrija ma jistax jiġi stmat iżżejjed. Dan jinkludi kuntatt ma' gruppi ta' konsulenza għall-pazjenti bħal PKD International. Deskrizzjoni dettaljata tal-importanza u l-benefiċċji ta 'appoġġ psikosoċjali u relazzjonijiet familjari hija lil hinn mill-ambitu ta' dan l-artikolu.

Verbascoside

Outlook u sommarju

Il-mard tal-kliewi poliċistiku awtosomali reċessiv għadu sfida fin-nefroloġija pedjatrika. Sar ħafna tagħlim f’dawn l-aħħar għoxrin sena, iżda għad fadal ħafna mistoqsijiet mhux imwieġba. Għad hemm ħtieġa urġenti li ntejbu l-fehim tagħna tal-kors tal-marda u li nidentifikaw markaturi speċifiċi, bikrija u preċiżi addizzjonali ta 'riskju pronjostiku għal mard tal-kliewi u tal-fwied, kif ukoll tbassir ta' qabel it-twelid tal-istat respiratorju wara t-twelid. Dawn il-markaturi se jgħinu biex jidentifikaw pazjenti li jistgħu jibbenefikaw minn approċċi terapewtiċi ta 'intensità għolja, jew li jistgħu lanqas biss jeħtieġu tali interventi. Barra minn hekk, il-fehim tagħna tal-mekkaniżmi molekulari li jwasslu għal din il-marda serja għadu limitat ħafna u jeħtieġ li jsir aktar xogħol bħala bażi għall-iżvilupp ta’ terapiji ġodda u speċifiċi għall-mard. l-iżviluppi impressjonanti fil-qasam tal-ADPKD jistgħu jservu bħala mudell għal uħud mill-passi li ġejjin, iżda barra minn hekk, jeħtieġ li jitqiesu l-problemi speċifiċi tal-ARPKD, għal darb'oħra inklużi l-aspetti prenatali u perinatali.

Kif nużaw Cistanche?

Ċistanċijista 'jintuża biex jagħmel ilma jew inbid li jixrob, li għandu l-effett li jsostni l-kliewi. Cistanches jistgħu jintużaw biex jittrattaw dgħjufija tal-qadd u l-irkopptejn ikkawżat minn defiċjenza yang tal-kliewi, li huwa toniku sħun. Huwa probabbli li d-defiċjenza tal-kliewi hija marda kkawżata minn sess frekwenti jew sforz żejjed, li tista 'tikkawża żieda fl-awrina waqt il-bidu tal-marda, akkumpanjata minn sintomi ta' dgħjufija fil-qadd u l-irkopptejn, u trid tixrob inqas ilma fil-ħajja biex tevita li tiggrava l- piż fuq il-kliewi.

Cistanche standardizzat

REFERENZI

1. Gimpel C, Avni FE, Bergmann C, Cetiner M, Habbig S, Haffner D, König J, Konrad M, Liebau MC, Pape L, Rellensmann G, Titieni A, von Kaisenberg C, Weber S, Winyard PJD, Schaefer F (2018) Dijanjosi perinatali, ġestjoni, u segwitu ta 'mard tal-kliewi ċistika: rakkomandazzjoni ta' prattika klinika b'reviżjonijiet sistematiċi tal-letteratura. JAMA Pediatr 172:74–86.

2. Guay-Woodford LM, Bissler JJ, Braun MC, Bockenhauer D, Cadnapaphornchai MA, Dell KM, Kerecuk L, Liebau MC, Alonso-Peclet MH, Shneider B, Emre S, Heller T, Kamath BM, Murray KF, Moise K , Eichenwald EE, Evans J, Keller RL, Wilkins-Haug L, Bergmann C, Gunay-Aygun M, Hooper SR, Hardy KK, Hartung EA, Streisand R, Perrone R, Moxey-Mims M (2014) Rakkomandazzjonijiet esperti ta’ kunsens għall- dijanjosi u ġestjoni ta 'mard tal-kliewi poliċistiku awtosomali reċessiv: rapport ta' konferenza internazzjonali. J Pediatr.

3. Abdul Majeed N, Font-Montgomery E, Lukose L, Bryant J, Veppumthara P, Choyke PL, Turkbey IB, Heller T, Gahl WA, Gunay-Aygun M (2020) Evalwazzjoni prospettiva tal-mard tal-kliewi u tal-fwied f'poliċistiku awtosomali reċessiv mard tal-kliewi fibrożi epatika konġenitali. Mol Genet Metab.

4. Gunay-Aygun M, Font-Montgomery E, Lukose L, Tuchman M, Graf J, Bryant JC, Kleta R, Garcia A, Edwards H, Piwnica Worms K, Adams D, Bernardini I, Fischer RE, Krasnewich D, Oden N, Ling A, Quezado Z, Zak C, Daryanani KT, Turkbey B, Choyke P, Guay-Woodford LM, Gahl WA (2010) Korrelazzjoni ta 'funzjoni tal-kliewi, volum u sejbiet ta' immaġini, u mutazzjonijiet PKHD1 fi 73 pazjent b'poliċistiku awtosomali reċessiv mard tal-kliewi. Clin J Am Soc Nephrol 5:972–984.

5. Cole BR, Conley SB, Stapleton FB (1987) Mard poliċistiku tal-kliewi fl-ewwel sena tal-ħajja. J Pediatr 111:693–699

6. van Stralen KJ, Borzych-Dużalka D, Hataya H, Kennedy SE, Jager KJ, Verrina E, Inward C, Rönnholm K, Vondrak K, Warady BA, Zurowska AM, Schaefer F, Cochat P, reġistru ESPN/ERA-EDTA , reġistru IPPN, reġistru ANZDATA, reġistru RRT Ġappuniż (2014) Sopravivenza u riżultati kliniċi ta 'tfal li jibdew terapija ta' sostituzzjoni tal-kliewi fil-perjodu tat-twelid. Kidney Int 86:168–174.

7. Carey WA, Martz KL, Warady BA (2015) Riżultat ta 'pazjenti li jibdew dijalisi peritoneali kronika matul l-ewwel sena tal-ħajja. Pedjatrija 136: e615–e622.

8. Akarkach A, Burgmaier K, Sander A, Hooman N, Sever L, Cano F, Zambrano P, Bilge I, Flynn JT, Yavascan O, Vallés PG, Munarriz RL, Patel HP, Serdaroglu E, Koch VH, Suarez ADC, Galanti M, Celedon CG, Rébori A, Kari JA, Wong CJ, Elenberg E, Rojas LF, Warady BA, Liebau MC, Schaefer F, Reġistru IPPN (2020) Manutenzjoni dijalisi peritoneali fi tfal b'mard tal-kliewi poliċistiku awtosomali reċessiv: koorti komparattiva studju tal-International Pediatric Peritoneal Dialysis Network Reġistru. Am J Kidney Dis 75:460–464.

9. Bean SA, Bednarek FJ, Primack WA (1995) Appoġġ respiratorju aggressiv u nefrectomija unilaterali għal trabi b'mard sever tal-kliewi poliċistiku awtosomali reċessiv perinatali. J Pediatr 127:311– 313.

10. Shukla AR, Kiddoo DA, Canning DA (2004) Nefrectomija unilaterali bħala terapija palljattiva fi tarbija b'mard tal-kliewi poliċistiku awtosomali reċessiv. J Urol 172:2000–2001

11. Beaunoyer M, Snehal M, Li L, Concepcion W, Salvatierra O Jr, Sarwal M (2007) Optimizing outcomes for neonatal ARPKD. Pediatr Transplant 11:267–271.

12. Overman RE, Criss CN, Modi ZJ, Gadepalli SK (2020) Nefrectomija bikrija fi trabi tat-twelid b'mard tal-kliewi poliċistiku awtosomali reċessiv sintomatiku. J Pediatr Surg.

13. van Lieburg AF, Monnens LA (2001) Pressjoni baxxa arterjali persistenti wara nefrectomija bilaterali fi tarbija ta' 4-xahar. Pediatr Nephrol 16:604–605.

14. Al-Kaabi A, Haider AS, Shafeeq MO, El-Naggari MA, El-Nour I, Ganesh A (2016) Newropatija ottika iskemika anterjuri bilaterali f'tifel fuq dijalisi peritoneali kontinwa: rapport tal-każ u reviżjoni tal-letteratura. Sultan Qaboos Univ Med J 16:e504–e507.

15. Hassinger AB, Garimella S (2013) Pressjoni baxxa refrattorja wara nefrectomies bilaterali f'pazjent Denys-Drash b'fenilketonurja. Pediatr Nephrol 28:345–348.

16. Dufek S, Feldkoetter M, Vidal E, Litwin M, Munk M, Reitner A, Mueller-Sacherer T, Aufricht C, Arbeiter K, Boehm M (2014) Neuropatija ottika iskemika ta 'quddiem fid-dijalisi peritoneali pedjatrika: fatturi ta' riskju u terapija. Pediatr Nephrol 29:1249–1257.

17. Burgmaier K, Ariceta G, Bald M, Buescher AK, Burgmaier M, Erger F, Gessner M, Gokce I, König J, Kowalewska C, Massella L, Mastrangelo A, Mekahli D, Pape L, Patzer L, Potemkina A, Schalk G, Schild R, Shroff R, Szczepanska M, Taranta-Janusz K, Tkaczyk M, Weber LT, Wühl E, Wurm D, Wygoda S, Zagozdzon I, Dötsch J, Oh J, Schaefer F, Liebau MC, konsorzju ARegPKD ( 2020) Riżultati newroloġiċi severi wara nefrectomiji bilaterali bikrija ħafna f'pazjenti b'mard tal-kliewi poliċistiku awtosomali reċessiv (ARPKD). Sci Rep 10:16025.

18. Goto M, Hoxha N, Osman R, Dell KM (2010) Is-sistema renin-angiotensin u pressjoni għolja f'mard tal-kliewi poliċistiku awtosomali reċessiv. Pediatr Nephrol 25:2449–2457.

19. Loghman-Adham M, Soto CE, Inagami T, Sotelo-Avila C (2005) Espressjoni ta 'komponenti tas-sistema renin-angiotensin f'mard tal-kliewi poliċistiku awtosomali reċessiv. J Histochem Cytochem 53:979–988.

20. ESCAPE Trial Group, Wühl E, Trivelli A, Picca S, Litwin M, Peco Antic A, Zurowska A, Testa S, Jankauskiene A, Emre S, Caldas Afonso A, Anarat A, Niaudet P, Mir S, Bakkaloglu A, Enke B, Montini G, Wingen AM, Sallay P, Jeck N, Berg U, Caliskan S, Wygoda S, Hohbach-Hohenfellner K, Dusek J, Urasinski T, Arbeiter K, Neuhaus T, Gellermann J, Drozdz D, Fischbach M, Möller K, Wigger M, Peruzzi L, Mehls O, Schaefer F (2009) Kontroll strett tal-pressjoni tad-demm u progressjoni ta 'insuffiċjenza renali fit-tfal. N Engl J Med 361:1639–1650.

21. Rees L, Shaw V, Qizalbash L, Anderson C, Desloovere A, Greenbaum L, Haffner D, Nelms C, Oosterveld M, Paglialonga F, Polderman N, Renken-Terhaerdt J, Tuokkola J, Warady B, de Walle JV, Shroff R, Pediatric Renal Nutrition Taskforce (2021) Twassil ta' riċetta nutrizzjonali permezz ta' għalf enterali fi tfal bi stadji ta' mard kroniku tal-kliewi 2-5 u fuq rakkomandazzjonijiet ta' prattika klinika tad-dijalisi mit-Taskforce Pediatric Renal Nutrition. Pediatr Nephrol 36:187–204.

22. Heuschkel RB, Gottrand F, Devarajan K, Poole H, Callan J, Dias JA, Karkelis S, Papadopoulou A, Husby S, Ruemmele F, Schäppi MG, Wilschanski M, Lionetti P, Orel R, Tovar J, Thapar N, Vandenplas Y, Soċjetà Ewropea għall-Gastroenteroloġija Pedjatrika, Epatoloġija, u Nutrizzjoni (2015) dokument ta 'pożizzjoni ESPGHAN dwar il-ġestjoni ta' gastrostomija endoskopika perkutanja fi tfal u adoloxxenti. J Pediatr Gastroenterol Nutr 60:131–141.

23. Burgmaier K, Brandt J, Shroff R, Witters P, Weber LT, Dötsch J, Schaefer F, Mekahli D, Liebau MC (2018) Inserzzjoni ta 'tubu ta' Gastrostomy f'pazjenti pedjatriċi b'mard tal-kliewi poliċistiku awtosomali reċessiv (ARPKD): prattika attwali. Front Pediatr 6:164.

24. Hartung EA, Dell KM, Matheson M, Warady BA, Furth SL (2016) Tkabbir fi tfal b'mard tal-kliewi poliċistiku awtosomali reċessiv fl-Istudju tal-Koorti CKiD. Front Pediatr 4:82.

Max Christoph Liebau

Dipartiment tal-Pedjatrija u Ċentru għall-Mediċina Molekulari, Fakultà Medika u Sptar Universitarju Cologne, Università ta 'Cologne, Kerpener Str. 62, 50937 Cologne, il-Ġermanja