Myelolipoma Tal-Kliewi: Tumur Rari Extra-Adrenali f'Sit Mhux tas-soltu

Għal aktar informazzjoni. kuntatttina.xiang@wecistanche.com

Astratt

Myelolipomatakliewihija marda beninna rari ħafna li hija magħmula minn tessut xaħmi matur imħallat ma 'elementi ematopojetiċi maturi fi proporzjonijiet li jvarjaw, L-aktar post komuni ta' majelolipoma huwa fil-glandoli adrenali, iżdaextra-adrenalimajelolipomi f'postijiet oħra bħar-retroperitoneum, ir-reġjun presakrali, il-pelvi u l-medjastinu ġew irrappurtati wkoll. F'dan ir-rapport tal-każ, aħna nippreżentaw każ ta 'majelolipoma extra-adrenali enormi fil-parenkima renali li hija sit rari għall-oriġini tagħha. Nirrapportaw każ ta' majelolipoma extra-adrenali li jseħħ fil-kliewi tax-xellug ta' raġel Indjan ta' 46-sena. Aħna niddeskrivu l-karatteristiċi radjoloġiċi u klinikopatoloġiċi ta 'dan mhux tas-soltutumurb'reviżjoni tal-letteratura. Dan il-każ huwa notevoli għaliex it-tumur kien imkabbar ħafna u s-sit tiegħu ma kienx tas-soltu. Ġeneralment huwa impossibbli li tiddistingwi majelolipoma extra-adrenali minn tumuri retroperitoneali oħra permezz ta' immaġini radjoloġiċi minħabba r-rarità tat-tumur jeħtieġ li jiġu rrappurtati aktar każijiet biex tiġi elucidata l-imġieba bijoloġika tiegħu.

Kliem ewlieni: Extra-adrenali, kliewi, majelolipoma

Ikklikkja hawn biex titgħallem għal xiex tintuża s-cistanche

Introduzzjoni

Il-majelolipoma tal-kliewi hija marda beninna rari ħafna li tista' tixbah leżjonijiet renali oħra, il-maġġoranza tal-kliniċisti jistgħu ma jkunux konxji tal-entità tagħha. Huwa magħmul minn tessut xaħmi matur imħallat ma 'elementi ematopojetiċi maturi fi proporzjonijiet li jvarjaw. L-aktar sit komuni ta 'involviment fil-glandola adrenali. L-inċidenza tagħha f'siti extra-adrenali hija ta' 0.4 fil-mija fl-awtopsja. Mijelolipomi extra-adrenali ġew irrappurtati fir-retroperitoneum, il-pelvi, it-toraċi u l-medjastinu.[2] Mijelolipoma madwar id-dinja fil-kliewi jew madwar il-kliewi ġiet irrappurtata fi<10 cases.="" here,="" we="" present="" a="" case="" of="" very="" large="" renal="" myelolipoma="" along="" with="" its="" radiological="" and="" clinicopathological="">

Rapport tal-Każ

Raġel Indjan ta' 46-sena, ippreżenta fl-isptar tagħna b'uġigħ fil-ġenb tax-xellug u nefħa fil-ġenbejn tax-xellug sena lura. Eżami fiżiku wera f'daqqa definita sew fl-ipokondju tax-xellug u fir-reġjun lumbari li kienet inkonsistenza soda. [Figura 1] L-ultrasonografija (US) tal-addome tiegħu wriet massa enormi ta 'ekoġeniċità mħallta fil-fossa tal-kliewi tax-xellug. Tomografija kompjuterizzata (CT) ta 'żaqqu u pelvi leżjoni eteroġenja kbira ta' densità predominantement tax-xaħam 15.2 ċm × 20.2 ċm × 26 ċm li tirriżulta mill-kilwa tax-xellug tokkupa kważi r-reġjun kollu tax-xellug tal-fossa lumbari u iljaka li turi żoni diskreti li jtejbu d-densità tat-tessut artab (<20 hounsfield="" units)="" within.="" multiple="" radio-dense="" calculi="" were="" noted="" in="" the="" renal="" pelvis="" and="" upper,="" mid,="" and="" lower="" calyces="" of="" the="" left="" kidney="" the="" largest="" calculus="" in="" the="" renal="" pelvis="" measures="" 26.5mm×12.5mm×22mm.[figure2]his="" adrenal="" glands="" were="" reported="" normal="" and="" no="" lymphadenopathy="" was="" detected.="" laparotomy="" through="" chevron="" incision="" was="" performed.="" intraoperatively,="" the="" lesion="" was="" well-circumscribed,="" surgical="" planes="" with="" surrounding="" structures="" were="" maintained="" and="" the="" mass="" was="">

Fuq eżami gross, il-kilwa tax-xellug flimkien mal-massa mneħħija mill-pazjent kienet forma irregolari u kienet tiżen 4.2 kg. Il-wiċċ maqtugħ wera żona żgħira ħafna ta 'parenkima renali residwa b'kalkulu staghorn. Is-sistema kaliċeali pelvika hija miksija bi qxur abjad safrani u tumur kbir magħmul minn żoni grassi b'fokus ta 'emorraġija.

Eżami mikroskopiku tal-kampjun wera bidliet fil-pjelonefrite kronika b'bidliet fokali xantomatożi u tumur magħmul minn adipoċiti. Is-septa li jintervjenu juru tessut ematopojetiku b'ċelluli tat-tliet nisel ematopojetiċi (mjelojdi, eritrojdi, u megakarjoċiti). Ma nstab l-ebda mistrieħ adrenali. Fuq il-bażi ta' dawn is-sejbiet, ġiet iddijanjostikata majelolipoma renali. Il-kors ta 'wara l-operazzjoni tal-pazjent kien mingħajr avvenimenti. F'segwitu ta' sena, kien bla sintomi. [Figura 3]

Diskussjoni

Myelolipoma hija leżjoni beninna li tinkludi tessut xaħmi u elementi ematopojetiċi u komunement ġiet irrappurtata fil-glandola adrenali meta mqabbla ma 'organi oħra.3] Myelolipoma ġiet deskritta għall-ewwel darba fl-1905 minn Gierke minn dakinhar il-myelolipoma ġiet irrappurtata sporadikament f'diversi organi.4 il-patoġenesi tal-majelolipoma mhix eżattament magħrufa. Teorija waħda postulat li hija hamartoma jew gruppi ta’ ċelloli staminali ematopojetiċi koristomatiċi li ttrasmigraw fis-siti l-oħra matul il-ħajja intrauterina, filwaqt li teorija oħra sabet anormalità ċitoġenetika klonali, li ssuġġeriet li kienettumur tal-kliewioriġini,[5-7] Pazjenti b'majelolipoma jew adrenali jew extra-adrenali huma tipikament asintomatiċi u jiġu dijanjostikati inċidentalment abbażi ta' immaġini radjoloġiċi għal kundizzjoni differenti bbażata fuq skan ultrasound, CT scan, jew skan ta' immaġni bir-reżonanza manjetika.

Ma jeżistu l-ebda kriterji radjoloġiċi definittivi għad-dijanjosi ta' majelolipoma extra-adrenali iżda l-karatteristiċi ta' majelolipoma adrenali fuq l-immaġini jistgħu jiġu sfruttati biex jiġu identifikati dawn l-istrutturi li huma preżenti f'varjetà ta' postijiet. liposarkoma retroperitoneali, majelolipoma renali jew adrenali, angiomyolipoma renali, jew teratoma retroperitoneali.

Qabel l-operazzjoni, jista 'jsir tentattiv għal dijanjosi definita b'bijopsija b'labra fina taħt il-gwida tal-US jew tat-CT li mbagħad tiżvela leżjoni tat-tessut tax-xaħam imħallta ma' ammont varjabbli ta 'tessut ematopojetiku u l-ebda ċellula malinna. Dijanjosi differenzjali wara bijopsija tista 'ematopoiesis extramedullari u majelolipoma extra-adrenali, li jistgħu jiġu distinti minn dawn tal-aħħar bil-preżenza ta' splenomegalija jew organomegalija oħra, anemija kronika, u iperplażja mmarkata tal-mudullun.9 Fil-każ tagħna, wara li evalwaw it-CT scan li kien fih densità baxxa (<20 hu)soft-tissue="" lesion="" arising="" from="" the="" kidney="" angiomyolipoma,="" myelolipoma="" of="" the="" kidney,="" and="" liposarcoma="" were="" kept="" as="" differential="" diagnoses.="" preoperative="" biopsy="" was="" not="" done="" as="" the="" patient="" was="" planned="" for="" a="" left="" nephrectomy="" in="" view="" of="" the="" large="" mass="" effect="" causing="" pain="" to="" the="">

Grossly, myelolipoma extra-adrenali hija massa ċirkoskritta solitarja li tvarja fid-daqs minn ftit ċentimetri sa 27 ċm.i0Hija massa solida ċirkonskritta sew, mhux inkapsulata fil-kliewi. Il-wiċċ maqtugħ tal-majelolipoma għandu tendenza li jiżvela żoni ta 'tessut xaħmi isfar artab flimkien ma' mħallta ma 'żoni irregolari ta' tessut frijabbli kannella." i] Mikroskopikament, myelolipoma hija taħlita.

ta 'tessut xaħmi u ċelluli ematopojetiċi normali bit-tliet linji taċ-ċelluli ematopojetiċi (granuloċitiċi, eritrojdi, kif ukoll megakarjoċitiċi). Il-majelolipoma tal-kliewi m'għandhiex it-tendenza li jkollha konnessjoni mal-kavità medullari ta' kwalunkwe għadam.

Xi wħud mid-dijanjosi differenzjali tal-majelolipoma tal-kliewi jinkludu angiomyolipoma, sarkoma inkluż liposarcoma, tumuri ematopojetiċi extramedullari, u karċinoma taċ-ċelluli renali. Angiomyolipoma tirrappreżenta waħda mill-leżjonijiet renali beninni l-aktar komuni.12] Mikroskopikament, angiomyolipoma tipiku huwa tumur trifasiku li jġorr ammonti varji ta 'vini tad-demm displastiċi, ċelluli tal-muskoli lixxi magħżel u epiteljojdi, u elementi xaħmi maturi.

Angiomyolipoma li jippredomina x-xaħam jimita leżjonijiet oħra bħal liposarcoma u myelolipoma. Liposarkoma tinvolvi adulti ta' età medja bl-ogħla inċidenza fl-għaxar snin ta' 6 sigħat, mingħajr predominanza tas-sess. Liposarkoma retroperitoneali ħafna drabi tkun bla sintomi sakemm it-tumur sar kbir fid-daqs. Ġew irrappurtati ftit każijiet ta’ liposarkoma li tinsab fil-parenkima renali.13F’eżami gross normalment tikkonsisti f’massa kbira, ċirkonskritta sew, lobulata b’kuluri varjabbli minn isfar għal abjad skont il-proporzjon ta’ adipoċiti, żoni fibrużi, u/jew mixojdi. . Mikroskopikament, huwa magħmul jew kompletament jew parzjalment minn proliferazzjoni ta 'adipoċiti maturi li turi numru li jvarja b'mod sinifikanti ta' blasts tax-xufftejn. Fil-każ tagħna, it-tumur kien fih, minbarra tessut xaħmi matur, dehru bejtiet ta 'elementi ematopojetiċi.

Tumuri ematopojetiċi medullari żejda huma kkaratterizzati minn anemija, epatosplenomegalija frekwenti, u smears anormali tad-demm periferali. myelolipoma extra-adrenali hija ċirkonskritta sew iżda tumuri ematopojetiċi extramedullari m'għandhomx ċirkoskrizzjoni u mhumiex definiti ħażin. Mikroskopikament, tumuri ematopojetiċi extramedullari għandhom predominanza ta 'elementi ematopojetiċi, b'iperplażja eritrojde. Ix-xaħam mhuwiex komponent imkabbar tal-proċessI4]

Jekk il-majelolipoma tiġi djanjostikata hija stabbilita bl-idejn, il-ġestjoni sussegwenti tiddependi fuq id-daqs tagħha u l-istatus sintomatiku tal-pazjent. Leżjonijiet żgħar mingħajr sintomi jistgħu jiġu mmaniġġjati b'mod mistenni. Segwitu radjoloġiku huwa rakkomandat biex tfittex tkabbir u emorraġija. F'pazjenti sintomatiċi, li għandhom massa ta 'tumur li qed tikber, bħal fil-pazjent tagħna, intervent kirurġiku huwa ġġustifikat. Il-pronjosi fit-tul hija eċċellenti.

Konklużjoni

Il-każ tagħna kien differenti minħabba li l-post ta 'majelolipoma extra-adrenali ġgant fil-parenkima renali huwa estremament rari. Ġeneralment huwa impossibbli li tiddistingwi majelolipoma extra-adrenali minn tumuri retroperitoneali oħra permezz ta' immaġini radjoloġiċi. Għalhekk, id-dijanjosi finali għandha tiddependi fuq il-karatteristiċi istopatoloġiċi tal-kampjun imneħħi kirurġikament. Waqt li tirrikonoxxi r-rarità tat-tumuri, jeħtieġ li jiġu rrappurtati aktar każijiet biex tiġi eluċidata l-imġiba bijoloġika tal-marda.

informazzjoni klinika oħra li għandha tiġi rrapportata fil-ġurnal. Il-pazjenti jifhmu li l-ismijiet u l-inizjali tagħhom mhux se jiġu ppubblikati u se jsiru l-isforzi xierqa biex jaħbu l-identità tagħhom, iżda l-anonimità ma tistax tkun garantita.