Teħid ta' Deċiżjonijiet Kondiviż iċċentrat fuq il-Familja fl-Għażla ta' Modalitajiet Għat-Terapia ta' Sostituzzjoni Renali f'Pazjent Pedjatriku B'Mard Malinn

Astratt

L-onkonefroloġija hija qasam speċjalizzat ġdid, u n-nefrologi pedjatriċi għandhom jieħdu sehem b'inizjattiva u professjonalment fit-trattament ta 'tfal b'mard malinn flimkien ma' onkoloġi pedjatriċi u fornituri oħra tal-kura tas-saħħa. Każ: Pazjent mara ta' 3-sena b'newroblastoma avvanzata u metastasi sistemika, li kellha pronjosi ħażina, għaddiet minn trapjant awtologu ta' ċelluli staminali ematopojetiċi (auto-HSCT) bikimoterapija massiva. Il-kumplikazzjonijiet irriżultawkorriment akut fil-kliewi(AKI) jeħtieġuemodijafiltrazzjoni kontinwa(CHDF). Għalkemm il-kundizzjoni sistemika tal-pazjent irkuprat parzjalment, il-funzjoni renali tagħha ma rkupratx għal kollox u kienet meħtieġa emodijalisi intermittenti (IHD). Madankollu, hija kienet intolleranti għall-IHD, u sostnutadijaliżi b'effiċjenza baxxa(SLED) twettqet għal 3 xhur. Metastasi li jifdal fl-għadam umard tal-kliewi fl-aħħar stadju(ESKD) li teħtieġ terapija ta 'sostituzzjoni tal-kliewi (RRT) għamlet lill-ġenituri tagħha ansjużi u beżgħana, li kienet megħjuna minn ħafna diskussjoni dwar il-kura u t-trattament tal-pazjent ma' fornituri tal-kura tas-saħħa inkluż nefrologu pedjatriku. Il-ġenituri tagħha eventwalment għażlu kura fid-dar palljattiva, b'dijalisi peritoneali (PD) bl-użu ta 'cycler, minħabba kavità addominali żgħira, wara t-tneħħija tan-newroblastoma. F'pazjenti pedjatriċi b'mard malinn koeżistenti u ESKD, il-modalitajiet ta' RRT għandhom jintgħażlu abbażi tal-istatus tal-marda malinna u l-kundizzjoni sistemika u għandhom jittieħdu b'teħid ta' deċiżjonijiet kondiviż iċċentrat fuq il-familja li jirrispetta d-drittijiet tal-pazjenti pedjatriċi.

Agħfas HAWN BIEX IKseb ESTRAT TA' CISTANCHE ORGANIKU NATURALI B'25% ECHINACOSIDE U 9% ACTEOSIDE GĦALL-FUNZJONI TAL-KLIEI

Servizz ta 'Appoġġ Ta' Wecistanche-L-akbar esportatur ta' cistanche fiċ-Ċina:

Email:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp/Tel:+86 15292862950

Shop Għal Aktar Speċifikazzjonijiet Dettalji:

https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop

Introduzzjoni

Onkonefroloġijahuwa qasam speċjalizzat żviluppat reċentement li jiffoka fuq it-trattament ta 'pazjenti pedjatriċi u adulti b'mard malinn. Hemm kumplikazzjonijiet renali avversi assoċjati ma 'mard malinn u t-trattament tiegħu. Il-kimoterapija, it-terapija bir-radjazzjoni u t-terapija immunosoppressiva jistgħu jirriżultaw f’tagħbija żejda ta’ fluwidu, disturbi fl-elettroliti, żbilanċ fil-bażi tal-aċidu,korriment akut fil-kliewi(AKI),mard kroniku tal-kliewi(CKD), u mard tal-kliewi fl-aħħar stadju sussegwenti (ESKD) 1). Nefroloġi pedjatriċi b'kollaborazzjoni ma 'onkoloġi pedjatriċi għandhom jipprovdu trattament biex itejbu kemm il-pronjosi kif ukoll il-kwalità tal-ħajja ta' pazjenti pedjatriċi b'mard malinn.

Rapport tal-Każ Rapport tal-każ: Pazjent mara ta' 3-sena.

Mard preżenti: Ġiet skoperta massa addominali minn pedjatra ieħor meta l-pazjent ilmenta minn deni u uġigħ fl-irkoppa tax-xellug. Hija ġiet riferuta l-isptar tagħna għal aktar investigazzjonijiet u evalwazzjoni.

Mard tal-passat u storja familjari: Mhux notevoli.

Eżami fiżiku fil-jum tad-dħul: Għoli: 94.0 ċm, piż: 12.4 kg, u l-erja tas-superfiċje tal-ġisem (BSA): 0.552 m 2. L-iżvilupp mentali kien normali. Massa addominali u l-fwied kienu palpabbli fiċ-ċentru tal-addome.

Kors kliniku (Fig. 1): Il-massa addominali tal-pazjent ġiet iddijanjostikata bħala newroblastoma li tirriżulta mill-glandola adrenali b'metastasi fil-fwied u leżjonijiet fl-għadam multipli li jinvolvu l-umerus tal-lemin, it-tnax-il vertebra toraċika u l-mudullun (Fig. 2). It-tumur kien stadju M skont il-klassifikazzjoni tal-Grupp Internazzjonali tar-Riskju tan-Neuroblastoma, u l-istadju 4 skont il-klassifikazzjoni tas-Sistema Internazzjonali tal-Istadju tan-Neuroblastoma. Ir-rata ta' sopravivenza assoċjata kienet ta' 34-47%. Kimoterapija inkluż cyclophosphamide, tetrahydropyranyl-adriamycin, etoposide, cisplatin, u ifosfamide ġiet amministrata biex tinduċi remissjoni. Fit-82 jum tad-dħul, inġabru ċelluli staminali tad-demm periferali bi tħejjija għal trapjant awtologu ta 'ċelluli staminali ematopojetiċi (auto-HSCT), u fil-jum 177 tad-dħul, il-leżjoni primarja ta' newroblastoma ġiet imneħħija mill-glandola adrenali. Fil-jum tad-dħul 298, ġiet amministrata l-irradjazzjoni għall-metastasi li kien fadal fil-mudullun. Għalkemm l-awto-HSCT b'kimoterapija massiva inkluż melphalan, etoposide, u carboplatin ingħatat fil-jum 319, il-pazjent żviluppa mukożite b'dijarea massiva li tikkawża hypovole mia u AKI pre-renali. Infezzjoni mhux ikkontrollata assoċjata man-newtropenja, l-effetti ta 'mediċini nefrotossiċi kimoterapewtiċi, u aġenti antimikrobiċi aggravaw l-AKI prerenali li żviluppat aktar f'AKI parenkimali. Il-pazjent ġie trasferit għall-unità tal-kura intensiva pedjatrika (PICU) minħabba tnaqqis fil-produzzjoni urinarja (230 mL / jum) li ma rrispondix għal sfida ta 'fluwidu, tagħbija żejda ta' fluwidu u aċidożi metabolika progressiva (Tabella 1). It-terapija ta’ sostituzzjoni tal-kliewi (RRT) f’emodjafiltrazzjoni kontinwa (CHDF) saret permezz tal-vina femorali bl-użu ta’ kateter temporanju b’lumen doppju f’jum 330. Barra minn hekk, infużjoni ta’ granuloċiti u immunoglobulini biex tikkontrolla infezzjoni assoċjata man-newtropenija rriżultat f’ipoksja kkawżata minn edema pulmonari u effużjoni plewrali u meħtieġa ventilazzjoni mekkanika għal 6 ijiem. Auto HSCT engraftment ippermetta l-irkupru minn newtropenija; l-ipoksja tjiebet u l-ventilazzjoni mekkanika ġiet irtirata, iżda CHDF kien għadu meħtieġ minħabba oligurja. Wara li ċċaqlaq mill-PICU għas-sala pedjatrika fil-jum 345, l-emodijalisi intermittenti (IHD) issostitwiet is-CHDF, permezz tal-vina subclavicular bl-użu ta’ kateter b’lumen doppju permanenti impjantat b’cuff, minħabba li l-funzjoni renali kienet mistennija terġa’ lura għan-normal wara AKI. Madankollu, hija ma setgħetx tittollera l-IHD fuq jumejn, u esperjenzat sindromu ta 'diżbilanċ. Għalhekk, f'jum 393, inbdiet dijalisi b'effiċjenza baxxa sostnuta (SLED) mal-komodina tagħha, bl-użu ta 'kateter b'lumen doppju impjantat u magna kontinwa RRT (CRRT) għal 8 sigħat kull jum alternattiv. SLED kompla għal 3 xhur minħabba li l-funzjoni tal-kliewi ma rkupratx kompletament u l-output urinarju kien ta' 200-400 mL/jum, li kien jindika ESKD u kien jeħtieġ RRT. Għalkemm il-pazjenta rkuprat ftit, setgħet tiekol ftit, u qagħdet mingħajr għajnuna fuq is-sodda tagħha għal perjodi qosra, il-metastasi min-newroblastoma baqgħu jippersistu fl-għadam u l-mudullun.

It-tim, magħmul mill-onkologu pedjatriku, nefrologu pedjatriku, kirurgu pedjatriku, speċjalista tad-dijalisi, ħaddiem soċjali mediku, nutrizzjonist, terapista fiżiku, u infermiera għal pazjenti pedjatriċi u dijalisi, iddiskuta b'mod kollaborattiv u kontinwu l-kundizzjoni tal-pazjent u laħaq il-kunsens li l-pronjosi kienet fqira . Huma qablu li trattament aktar aggressiv għan-newroblastoma jkun ta’ piż, li jista’ jkompli jqassar il-ħajja tal-pazjent. Ukoll, RRT ta 'manutenzjoni kronika kien meħtieġ. Il-ġenituri ġew infurmati b'dan il-kunsens u ġew mistoqsija dwar l-intenzjonijiet tagħhom rigward il-ġestjoni tan-newroblastoma u l-ESKD. Madankollu, il-ġenituri esprimew lill-infermiera l-biża’ tagħhom dwar il-metastasi li kien fadal u ffaċċjaw ansjetà li kellhom bżonn jiddeċiedu t-trattament u l-kura tal-pazjent waħedhom, Dan ġie ffaċilitat billi ffaċilitaw diskussjonijiet ripetuti mal-infermiera u pprovdewhom b’informazzjoni prattika inkluża palljattiva. kura li tista’ tgħinhom fit-teħid tad-deċiżjonijiet tagħhom. Il-ġenituri eventwalment għażlu kura palljattiva fid-dar, għax il-pazjent ried ikun id-dar.

Għalkemm il-pazjent kellu kirurġija addominali biex tneħħi n-newroblastoma, PD intgħażlet minħabba li l-pazjent xtaq kura palljattiva fid-dar; u l-ebda istitut ma seta joffri manutenzjoni IHD ħdejn id-dar tagħha. Barra minn hekk, hija kienet intolleranti għall-IHD. Minħabba l-kavità addominali żgħira wara l-kirurġija, ġiet applikata dijalisi peritoneali ċiklika kontinwa (CCPD) bl-użu ta 'dijalizzatur awtomatiku (cycler) għal PD ta' filgħaxija (NPD). Il-volum ta 'dwell ta' PD żdied gradwalment fuq xahar biex tiġi evitata distenzjoni addominali akkumpanjata minn uġigħ u rimettar u biex jiġi ddeterminat il-punt li fih inkisbet ultrafiltrazzjoni massima. Il-preskrizzjoni tas-CCPD kienet din li ġejja: in-numri ta 'djar ta' ġurnata kienu 2 darbiet kuljum b'volum ta '200 mL/dwell, u l-frekwenza taċ-ċiklu kienet 12 għal kull sessjoni ta' ċikliżmu għal 14-il siegħa f'NPD b'volum ta 'dwell ta' 400 mL. Hija kienet eventwalment skarikata fil-jum 646 bil-PD (Tabella 1), vitamina A, u sustanza speċifika Maruyama tistenna inibizzjoni tat-tkabbir tal-metastasi.

Għalkemm il-metastasi jibqgħu fl-għadam, u l-għoli tagħha kien kważi l-istess fis-sentejn wara l-ħruġ tagħha, il-funzjoni tal-kliewi residwa għadha ppreservata bi produzzjoni urinarja ta '200-400 mL/jum (Tabella 1). It-test ta' ekwilibrazzjoni peritoneali (PET) juri trasportatur għoli (proporzjon ta' konċentrazzjoni ta' dijalisat għal plażma (D/P) għall-krejatinina=0.82, proporzjon ta' konċentrazzjoni ta' dijalisat għal linja bażi ta' dijalisat (D/D0) għall-glukożju=0.28). Żieda ta 'prova ta' volum ta 'dwell minn 400 mL għal 600 mL f'NPD tnaqqas b'mod mhux mistenni l-ultrafiltrazzjoni, li tista' tkun dovuta għal kavità addominali żgħira. Għalhekk, il-preskrizzjoni tas-CCPD hija l-istess bħal fil-ħruġ. Hija tista 'toqgħod u timxi mill-ġdid u tkompli l-edukazzjoni tagħha d-dar billi żżur l-għalliema.