Sfidi Kliniċi U Ġestjoni ta 'Angiomyolipoma Epiteljojde Renali Primarja Ta' Kliewi Duplex B'Sindrome Paraneoplastiku
Mar 27, 2022
AstrattAngiomyolipoma epiteljojde renali ġgant ta 'duplexkliewirari ġie rrappurtat, speċjalment f'pazjenti b'sindromu paraneoplastiku. Ir-rapport preżenti jiddeskrivi raġel ta' 33-sena ta' nazzjonalità Miao li ppreżenta bi storja ta' 6-xahar ta' uġigħ matt intermittenti fin-naħa ta' fuq tax-xellug tal-addome li seħħ wara li kiel. L-ultrasonografija, il-pajelografija ġol-vini u t-tomografija kompjuterizzata wrew leżjoni tal-massa lokalizzata fix-xellug.kliewiu konnessi mal-arterja tal-kliewi tax-xellug. Nefrectomija radikali twettqet b'suċċess, u l-eżami istopatoloġiku ta 'wara l-operazzjoni vverifika l-leżjoni bħala angiomyolipoma epiteljojde. Sar ukoll trattament ta’ pazjent interna għas-sindromu paraneoplastiku. Il-każ preżenti huwa diskuss fil-kuntest tal-preżentazzjoni klinika tal-pazjent u s-sejbiet tal-immaġini, billi tiġbed l-attenzjoni għall-isfidi u l-ġestjoni ta 'din il-kundizzjoni biex tgħin lill-kliniċisti fil-prattika.
Kliem ewlieni:Kliewi duplex, angiomyolipoma epiteljojde renali, sindromu paraneoplastiku, kliewi, renali
CISTANCHE SE TTEJJEB IL-MARD TAL-KLIEWA/KLIEWA
IntroduzzjoniL-ewwel każ ta 'angiomyolipoma epiteljojde renali (EAML) kien irrappurtat fl-1994.1 EAML renali jikkonsisti f'żewġ sottotipi: klassika u epiteljojde.2 Dan it-tumur mesenkimali għandu potenzjal malinn u juri t-tliet komponenti ta' angiomyolipoma klassika, għalkemm huwa magħmul prinċipalment minn ċelluli epiteljojdi proliferanti. . Fl-ambjent kliniku, EAML renali ma jinstabx biss fil-kliewiu fwied iżda wkoll fit-tessuti retroperitoneali, pelviċi u adrenali. EML, li jappartjeni għall-familja ta 'tumuri emangiopericytoma, juri mġiba bijoloġika aggressiva. Madankollu, l-EAML renali ġgant primarju ta 'duplexkliewima ġiex irrappurtat sal-lum, speċjalment f'pazjent bis-sindromu paraneoplastiku. Hawnhekk niddeskrivu każ rari ta' EAML renali ġgant f'pazjent bħal dan li reċentement iddaħħal l-isptar tagħna. Niddiskutu wkoll l-isfidi kliniċi u l-ġestjoni ta 'din il-kundizzjoni.
Preżentazzjoni tal-każ Raġel ta' 33-sena ta' nazzjonalità Miao ppreżenta bi storja ta' 6-xahar ta' tnaqqis fis-saħħa u anoreksja mingħajr ebda kawża ovvja. Dawn is-sintomi reġgħu seħħew b'uġigħ matt fl-addome ta 'fuq tax-xellug, li kien intermittenti u ovvju wara l-ikel. Huwa ddaħħal fid-dipartiment tagħna għal kura interna. Mill-bidu tas-sintomi, il-piż tal-ġisem tiegħu naqas bi 13-il kg. Eżami fiżiku wera uġigħ ħafif fil-perkussjoni fix-xellugkliewiżona. Saru diversi eżamijiet tal-immaġini. Urografija ġol-vini żvelat leżjoni enormi li tokkupa l-ispazju fuq ix-xellugkliewiu malformazzjoni ta' pelvi renali duplex u ureter fil-kilwa tal-lemin (Figura 1(a) u (b)). Il-pelvi u l-kalici tax-xellugkliewikienu kkompressati u deformati. Eżami sussegwenti ta 'l-ultrasound B wera massa kbira li turi eku uniformi. Għalkemm il-forma tagħha kienet regolari, il-konfini tiegħu mal-parenkima renali ma kinitx ċara. Barra minn hekk, l-arterja ventrikulari tax-xellug u l-vina tal-kliewi tax-xellug ġew ikkompressati, li jissuġġerixxu l-possibbiltà ta’kliewitumur. Tomografija kompjuterizzata (CT) addominali wriet massa kbira b'densità mħallta fil-arblu ta 'fuq tal-kliewi tax-xellug, u l-valur CT tat-tumur fuq l-iskan sempliċi varja minn 79 sa 82. Id-daqs massimu fis-sezzjoni trasversali ta' CT kien ta 'madwar 79 sa 82. 15.8 12.3 18.7 ċm, u żona ta 'likwifikazzjoni nekrotika (titjib irregolari) kienet osservata ġewwa t-tumur b'konfini ċara (Figura 1 (c) u (e)). Fil-fażi arterjali, dellijiet vaskulari mtejba multipli kienu konnessi mal-arterja tal-kliewi tax-xellug, u l-kaliċi tal-kliewi ta 'fuq tax-xellug kien imkabbar (Figura 1(d) u (f)). Ġie osservat dell qisu folja b'densità li tixbah l-ilma ġewwa, u l-istrutturi tat-tessuti li jmissu magħhom ġew spostati taħt pressjoni. L-ebda nodi limfatiċi mkabbra ma nstabu fil-kavità addominali jew retroperitoneum Eżami ta 'rutina ta' qabel l-operazzjoni wriet għadd ta 'ċelluli ħomor tad-demm ta' 3.53 1012/L, livell ta 'emoglobina ta' 75.00 g/L, volum ta 'ċelluli ħomor tad-demm ta' 26. 00 fil-mija , u għadd ta' plejtlits ta' 918.00 109 /L. Barra minn hekk, il-konċentrazzjoni ta 'enolase speċifiku għan-newroni, markatur tat-tumur, kienet 124.2 ng/mL. Skont l-eżamijiet ta 'qabel l-operazzjoni, il-pazjent ma kellu l-ebda kontra-indikazzjonijiet għall-kirurġija; il-funzjoni tal-koagulazzjoni tad-demm u s-sejbiet tal-elettrokardjografija u r-radjografija tas-sider ma wrew l-ebda anormalitajiet sinifikanti. Twettqet risezzjoni radikali laparoskopika retroperitoneali tat-tumur ġgant tal-kliewi tax-xellug b'dissezzjoni aortika para-addominali u renali hilar limfatiċi. Konna ppreparati għall-konverżjoni għal kirurġija miftuħa skont is-sitwazzjoni intraoperattiva. Waqt l-operazzjoni, sibna bla mistenni ureteri duplex fil-kliewi tax-xellug, li ma kinux murija fl-eżami ta 'l-immaġini ta' qabel l-operazzjoni,
and the perirenal fascia was intact without tumor invasion (Figure 1(g), (h)). A routine blood re-examination the day after surgery revealed a platelet count of 671.00 109 /L and a thrombocytosis level of 0.52% (thrombocytosis was defined as a platelet count of >300 109 /L). Fit-tieni jum ta 'wara l-operazzjoni, il-pazjent żviluppa tfixkil f'daqqa tas-sensi b'konvulżjonijiet frekwenti mingħajr kawża ovvja, u wera ngħas u tregħid. Dawn l-anormalitajiet solvew wara kura sintomatika. Fis-seba' jum ta' wara l-operazzjoni, eżami tad-demm ta' rutina wera għadd ta' plejtlits ta' 1012.00 109 /L u livell ta' tromboċitosi ta' 0.66 fil-mija; għalhekk, aħna avżajna lill-pazjent biex jieħu pilloli tal-aspirina orali biex jipprevjeni t-trombożi. Fl-14-il jum wara l-operazzjoni, l-għadd tal-plejtlits kien 518.00 1{09 /L, u l-livell ta' tromboċitosi kien 0.41 fil-mija. Il-pazjent irkupra tajjeb u ngħata l-ħruġ fl-14-il jum wara l-operazzjoni. Fit-23 jum ta 'wara l-operazzjoni, eżami mill-ġdid tad-demm ta' rutina wera għadd ta 'plejtlits ta' 390.00 109 /L u livell ta 'tromboċitosi ta' 0.29 fil-mija. Wara li qiesu dawn ir-riżultati, aħna rrakkomandajna li l-pazjent jieqaf jieħu l-aspirina. Massa kannella ħamrani ta' madwar 19.0 12.0 11.0 cm3 li fiha sezzjoni b'ureteri duplex dehret fuq in-naħa ta' fuq tax-xellug tal-kilwa waqt eżami patoloġiku mikroskopiku ta' wara l-operazzjoni. Il-wiċċ maqtugħ kien griż-abjad u isfar, bħal pastard, u irregolari. Xi żoni tas-sezzjoni wrew emorraġija u nekrożi (Figura 1(i)). Mikroskopikament, it-tessut tat-tumur kien magħmul minn vini tad-demm malformati, gzuz ta 'muskoli lixxi f'forma ta' magħżel u tessut xaħmi, u prinċipalment ċelluli epiteljojdi poligonali f'forma ta 'magħżel b'ċitoplasma granulari eosinophilic abbundanti. Ċelloli ganglioniċi ta 'oriġini epitelojdi b'nukleu kbir ġew osservati f'xi żoni. L-istroma u d-diviżjoni nukleari dehru faċilment, urew arranġament irqiq u stringy. F'xi żoni, jistgħu jiġu osservati ċelluli li jixbħu lill-ganglion ta' oriġini epiteljojde b'nukleu kbir. Anaplasja u mitożi kienu wkoll osservati faċilment, li juru arranġamenti bħal folja u strixxa. Id-dijanjosi tal-EAML tal-kliewi kienet sostnuta minn tebgħa ematossilina-eosina u markaturi immunoistokimiċi (Figura 2(a)), li wrew pożittività għal vimentin, HMB-45, u melan-A; pożittività dgħajfa għal Ki-67 (madwar 1 fil-mija –5 fil-mija); u negattività għaċ-ċelloli epiteljali (cytokeratin) (Figura 2(b)–(f)). Matul is-segwitu wara l-ħruġ, la rikorrenza tal-leżjoni primarja u lanqas metastasi mill-bogħod ma nstabet.
Diskussjoni Renal EAML, a special histological subtype of angiomyolipoma, is a rare mesenchymal tumor with potential malignancy. Its invasive growth, local recurrence, rupture, and metastasis have been described worldwide.3 Most EAML lesions are located in the kidney, but EAML in the lung, liver, pancreas, bladder, prostate, uterus, ovary, vulva, vagina, and bones has also been reported.4 Clinically, the age at onset of EAML ranges from 30 to 80 years (average, 49.7 years), and the male-to-female ratio is 9:11.5 In our patient, a 33-year-old man, the EAML was located in the upper pole of the left kidney. The etiology of EAML is not yet clear; however, some reports have suggested that it is associated with p53 mutation and deletion of the TSC1 and TSC2 genes.6,7 Few cases of EAML have been reported, and the clinical symptoms are diverse. If the tumor is complicated with intertumoral malformation, spontaneous rupture of blood vessels may cause sudden back or abdominal pain or even hypotensive shock. In the pre-sent case, the patient's gastric body and gastric fundus were compressed by the huge left kidney tumor, resulting in weakness and poor appetite. After summarizing 41 previous cases, Nese et al.8 found that EAML had five clinical features: the presence of tuberous sclerosis syndrome, tumor necrosis, extrarenal extension or renal vein invasion, carcinoid histology, and tumor size of >7.7 ċm. Fil-każ preżenti, it-tumur kien relattivament akbar b'tessut nekrotiku ġewwa u tessut karċinojde fis-sezzjonijiet patoloġiċi, li huwa konsistenti mal-karatteristiċi kliniċi ta 'hawn fuq. Madankollu, it-tumur seħħ fil-parti ta 'fuq tal-kilwa ta' kilwa duplex. Li t-tumur għafas biss it-tessut renali t'isfel u ma invadax it-tessut renali t'isfel huwa meqjus rari.
CISTANCHE SE TTEJB IL-FUNZJONI TAL-KLIEI/RENALI
L-EML spiss ikun ipoekoiku u juri titjib eteroġenju tal-quċċata jew formazzjoni ta' psewdoċisti bl-ultrasound. Xi esperti rrappurtaw li l-biċċa l-kbira tal-każijiet ta 'EAML jimmanifestaw bħala leżjonijiet solidi ta' densità għolja fuq skans sempliċi u mudell ta 'dħul mgħaġġel u bil-mod fuq CT msaħħa. Il-possibbiltà ta' EAML tista' tiġi kkunsidrata meta tumuri tal-kliewi jitħalltu ma' mases xaħmija li fihom ammonti kbar ta' tessut artab.9 Jekk l-immaġini ta' reżonanza manjetika turi sinjal peżat T1-gradwalment (emorraġija akuta) u T{{5} baxxi. }sinjal peżat (minħabba n-natura ċellulari ħafna tal-leżjoni), jista 'jiġi osservat titjib ovvju ta' xifer u eteroġeneità.10 Taħt tbajja ta' ematossilin-eosina, EAML f'ħafna każijiet turi proliferazzjoni u invażjoni vaskulari minn ċelluli epiteljojdi akkumpanjati minn atipija, attività mitotika , nekrożi, u emorraġija. Iċ-ċitoplażma granulari eosinophilic ħafna drabi hija abbundanti fil-qasam viżwali, u ċelluli bħal ganglioside ta 'oriġini epiteljojde huma osservati f'xi żoni. Fil-biċċa l-kbira tal-każijiet, iċ-ċelloli epiteljali fit-tessuti tat-tumur EAML huma immunoistokimikament pożittivi għall-markatur tal-melanocyte HMB-45 u l-markatur mijojde melan-A; dgħajjef pożittiv għall-E-cadherin u b-catenin; u negattiv għal ċelluli epiteljali (ċitokeratina), ċelluli tan-nervituri (S-100), actin tal-muskoli lixxi, u desmin.11,12.
Is-sindromu paraneoplastiku huwa sett ta 'sinjali u sintomi li mhumiex ikkawżati minn invażjoni diretta ta' tumur jew il-metastasi tiegħu iżda minflok jiżviluppaw sekondarji għall-effetti remoti preżumibbilment medjati mill-immunità tal-kanċer fuq sistemi jew organi oħra. Pazjenti affettwati l-aktar komunement jippreżentaw rata għolja ta 'sedimentazzjoni taċ-ċelluli ħomor tad-demm, għadd elevat ta' plejtlits, u anormalitajiet fl-ormoni u fis-sistema immuni. Fil-każ preżenti, l-għadd għoli ta 'plejtlits ta' qabel l-operazzjoni seta 'kien ikkawżat mill-produzzjoni ta' interleukin 6 miċ-ċelloli tat-tumur, li jistimula l-produzzjoni ta 'trombopojetin fil-fwied, u aktar induzzjoni ta' megakaryocytes fil-mudullun, li finalment jirriżulta fi tromboċitożi.13 Wara l- operazzjoni, l-għadd tal-plejtlits gradwalment reġa’ lura għan-normal permezz ta’ terapija antikoagulanti (aspirina). Minħabba l-inċidenza baxxa ta' EAML renali fil-popolazzjoni ġenerali, il-metodi ta' trattament mhumiex uniformi. Fil-każ preżenti, l-eżami ta 'qabel l-operazzjoni ma żvelax invażjoni ovvja tat-tessuti tal-madwar u l-organi 'l bogħod. Twettqet risezzjoni radikali laparoskopika tal-EAML tax-xellug enormi b'konverżjoni għal kirurġija miftuħa għat-tneħħija tat-tumur, u din il-proċedura ġiet ikkombinata ma 'lymph node aortiku addominali u dissezzjoni tal-lymph node hilar renali. Il-laparoskopija moderna bħalissa tippermetti risezzjoni radikali ta 'tumuri renali enormi filwaqt li ttejjeb il-kwalità tal-ħajja wara l-operazzjoni tal-pazjent u tnaqqas l-uġigħ. F'dawn l-aħħar snin, il-livell ta 'esperjenza u l-ħiliet laparoskopiċi meħtieġa għal leżjonijiet kbar f'ambjent ta' emerġenza nbidlu b'mod drammatiku. L-effetti ta 'benefiċċju ta' livelli għolja ta 'ħiliet huma aktar prominenti f'ambjent ta' laparoskopija ta 'emerġenza. Għalhekk, it-titjib tal-ħiliet laparoskopiċi qed isir approċċ innovattiv għall-emerġenzi kirurġiċi.14
CISTANCHE SE TTEJB L-INFEZZJONI TAL-KLIEI/KLIEWA
Wara follow-up regolari fil-każ preżenti, la rikorrenza u lanqas metastasi ta 'l-organi mbiegħda ma ġew osservati fis-sit ta' qtugħ tal-leżjoni primarja. F'xi pazjenti, madankollu, it-trattament kirurġiku waħdu mhuwiex kurattiv. Kura adjuvanti bħall-kimoterapija għandhom ukoll jiġu kkunsidrati u riveduti regolarment.15,16 Pazjenti li għandhom EAML metastatiku jew li ma jistgħux jiġu kkurati b'kirurġija jistgħu jiġu kkurati b'kimoterapija sistemika. Xi studjużi sabu li doxorubicin, mediċina tal-kimoterapija, għandha ċertu effett fuq it-trattament tal-EAML renali; madankollu, l-effetti fit-tul tagħha ma ġewx determinati.17 Barra minn hekk, studji wrew li l-EAML renali mhix sensittiva għar-radjuterapija.18 Kenerson et al.19 sabu li l-mogħdija tal-mTOR kienet attivata b'mod anormali matul it-tkabbir u l-progressjoni tal-EAML renali; għalhekk, l-applikazzjoni ta 'inibituri mTOR bħal rapamicin, everolimus, u oħrajn jistgħu jwasslu għal tnaqqis tat-tumur. Inoue et al.20 irrapportaw li l-proteina MDM2 kienet negattiva fl-EAML primarja u wriet xejra li qed tiżdied gradwalment f'żewġ pazjenti b'metastasi jew rikorrenza. Dawn is-sejbiet jindikaw il-probabbiltà ta' fatturi pronjostiċi ġodda bħala miri ta' trattament għall-EAML.
KonklużjonijietL-EAML renali huwa tumur malinn ta' grad baxx. Minħabba n-nuqqas ta 'sintomi kliniċi speċifiċi, is-sejbiet minn varjetà ta' eżamijiet ta 'l-immaġini huma kkunsidrati, u xi pazjenti għadhom jeħtieġu esplorazzjoni kirurġika u eżami patoloġiku biex jiksbu dijanjosi definittiva. Il-kirurġija radikali tista' tkun it-trattament ewlieni għall-EAML renali, filwaqt li l-kimoterapija u r-radjuterapija jistgħu jintużaw bħala terapiji awżiljarji. Madankollu, osservazzjoni ta 'segwitu regolari għadha meħtieġa wara l-kirurġija minħabba l-potenzjal malinn ta' dan it-tumur. Pazjenti b'metastasi mill-bogħod jistgħu jiġu kkurati b'kimoterapija u radjuterapija relatati. Hija meħtieġa aktar esperjenza b'EAML renali.
