Adrenali tal-ġibs: Sequelae Tas-Sindrome Antifosfolipidi

Għal aktar informazzjoni. kuntatttina.xiang@wecistanche.com

Cistanche(Herba Cistanche) hija pjanta fil-familja Cistanche deserticola YC Ma. Alias ​​Dayun, Cunyun, Chagan Gaoya (Mongoljan). Cistanche hija pjanta parassitika parassitika fuq l-għeruq tas-siġar tad-deżert, Haloxylon ammonju u żafżafa. Għandu rekwiżiti baxxi għall-ħamrija u l-ilma u huwa magħruf ukoll bħalaġinseng tad-deżert.

Minbarra l-effett afrodisjaku l-aktar magħruf u li jirregola s-sistema ċirkolatorja, Cistanche għandu l-effetti li ġejjin: jipproteġi l-mijokardju iskemiku; tnaqqis fil-lipidi fid-demm, kontra l-aterosklerożi, u kontra t-trombożi; it-tnaqqis tar-reżistenza vaskulari periferali, id-dilatazzjoni tal-vini tad-demm periferali, it-tnaqqis tal-pressjoni tad-demm; jipproteġi l-fwied, fwied Anti-xaħam.Kontra l-għejaeffett: Cistanche jista 'jnaqqas l-attività ta' LDH5, jirregola l-espressjoni ta 'NOS3, u jippromwovi s-sintesi ta' glycogen tal-fwied, li jista 'jipproteġi l-fwied u jippromwovi l-irkupru fiżiku.

DESKRIZZJONI

A woman in her 20s presented to us with repeated episodes of giddiness and hypotension requiring multiple hospitalisations in the preceding year. She had an episode of severe abdominal pain followed by a history of easy fatigability, anorexia and progressive hyperpigmentation associated with a weight loss of 5kg over the past 1year. On clinical examination, there was diffuse hyperpigmentation and her blood pressure was 90/50mm Hg with a significant postural drop. The rest of the systemic examination was normal. Blood investigations revealed low sodium(125 mmol/L), hyperkalaemia (5.5 mmol/L), hypocortisolemia(8:00 am cortisol of 2ug/dL) and an elevated plasma adrenocorticotropic hormone(ACTH) of >1250pg/mL. Il-preżenza ta 'cortisol fis-serum baxx fil-preżenza ta' ACTH elevat kienet tissuġġerixxi primarjainsuffiċjenza adrenali. Sussegwentement, saret CT scan tal-addome biex tivviżwalizza l-glandoli adrenali, u dan wera kalċifikazzjonijiet chunky bilaterali li jinvolvu l-adrenaliglandolifuq iż-żewġ naħat jissuġġerixxu l-okkorrenza ta’ emorraġija adrenali minn qabel (Figuri 1 u 2). Barra minn hekk, sar ħidma etjoloġika, li wera ħin normali ta 'prothrombin u titwil fit-tul tal-ħin ta' tromboplastin attivat (59s), li ma kkoreġix biż-żieda ta 'plażma normali. Hija ġiet iddijanjostikata li kellha sindromu ta' antifosfolipidi (aPL) ibbażat fuq il-preżenza ta' antikorpi ta' antikoagulanti lupus u antikardjolipin u antikorpi għal beta 2 glycoprotein 1. Testijiet oħra tad-demm li saru kienu jinkludu emogramma kompluta, li wriet li l-emoglobina hija 10g/dL(N: 13-15g/dL), għadd totali ta 'lewkoċiti ta' 7100/mm3 (N:4000-11000/mm³, emoglobina korpuskulari medja kienet 25.2pg, għadd ta 'reticulocyte ta' 3.09 fil-mija, l-għadd differenzjali wera 77 fil-mija newtrofili, 1 fil-mija eosinophils, 13 fil-mija limfoċiti u monoċiti ta '9 fil-mija. L-għadd tal-plejtlits kien 1.52 lakh/mm².D-dimer kien 233ng/mL. Testijiet ta' fibrinoġenu u aggregazzjoni tal-plejtlits ma kinux disponibbli f'dan il-pazjent. Inbdiet fuq hydrocortisone u fludrocortisone. Għal APS , inbdiet fuq enoxaparin u mbagħad ikkoinċidiet ma 'warfarin.

L-insuffiċjenza adrenali primarja hija l-aktar manifestazzjoni endokrinali komuni tas-sindromu primarju tal-aPL, għalkemm il-prevalenza tagħha għadha baxxa. Min-naħa l-oħra, l-APS jiġi djanjostikat f'inqas minn 0.5 fil-mija tal-pazjenti kollha bil-marda ta' Addison. Il-mekkaniżmu patoġeniku eżatt sottostanti l-okkorrenza ta' emorraġija adrenali bilaterali fl-APS huwa fil-biċċa l-kbira mhux magħruf. Huwa postulat li n-natura unika tal-vaskulatura tal-glandoli adrenali bi provvista arterjali rikka u drenaġġ venuża ristrett minn vina waħda tista 'tippredisponi għal trombożi. Minbarra l-APS, il-kawżi l-oħra ta 'insuffiċjenza adrenali primarja jinkluduinfjammatorjiu disturbi granulomatożi bħal tuberkulożi, histoplasmosis, adrenalite awtoimmuni, sindromu ta 'Allgrove, u emorraġija adrenali sekondarja għal sepsis, kawżi ġenetiċi bħal mutazzjonijiet li jinvolvu r-riċettur ACTH.

Id-dispożizzjoni anatomika tal-glandoli adrenali hija tali li ż-żona fascikulari tagħmel sa tliet kwarti tal-kortiċi adrenali, u ċ-ċelloli tagħha għandhom kontenut għoli ta 'kolesterol. Il-membrani endosomali u lisosomali taċ-ċelloli li juru rati għoljin ta 'traffikar tal-lipidi huma arrikkit bl-aċidu lisofosfatidiku (LBPA), li huwa mira potenzjali għall-antikorpi aPL. Antikorpi diretti kontra LBPA jirriżultaw f'akkumulazzjoni ċellulari ta 'kolesterol u sekrezzjoni ta' proteinases lisosomali, li jattiva ċ-ċelloli endoteljali, u b'hekk jinduċu stat prokoagulanti. It-tieni possibbiltà hija li l-antikorpi aPL iżidu d-depożizzjoni intraċellulari tal-kolesterol, li tirriżulta f'mewt taċ-ċelluli. L-antikorpi APL jistgħu, għalhekk, jaggregaw lokalment u jbiddlu l-emostasi permezz tal-mogħdijiet imsemmija hawn fuq, li jirriżultaw f'mikrotrombożi u emorraġija wara l-infart. Mekkaniżmi oħra jinkludu espressjoni akbar ta 'molekula ta' adeżjoni taċ-ċelluli vaskulari-1 jew E-selectin u Annexin V, li jirriżultaw fi trombożi.2 Fl-ambjent ta 'APS b'insuffiċjenza adrenali, minbarra l-antikoagulazzjoni, il-ġestjoni tinkludi sostituzzjoni tul il-ħajja bi sterojdi adrenali u tiżgura perjodikament. segwitu u monitoraġġ tal-pazjent.

Punti ta' tagħlim

L-insuffiċjenza adrenali tibqa' l-aktar manifestazzjoni endokrinali komuni tas-sindromu antifosfolipidi primarju. Il-preżenza ta 'żmien ta' tromboplastin attivat fit-tul, li ma tikkoreġix biż-żieda ta 'plażma normali flimkien ma' antikorp anticardiolipin pożittiv u antikoagulant tal-lupus fl-issettjar ta 'insuffiċjenza adrenali u kalċifikazzjoni adrenali chunky se tgħaqqad l-etjoloġija tas-sindromu antifosfolipidu primarju.

Segwitu u monitoraġġ fit-tul huma ġġustifikati fil-pazjenti kollha.