Valutazzjoni Tal-Funzjoni tal-Kliewi F'Superstiti Wara Fontan Palliation

Kuntatt: Audrey Hu Whatsapp/hp: 0086 13880143964 Email:audrey.hu@wecistanche.com

Sheena Sharma, MD,* Rebecca L Ruebner, MD,* Susan L Furth, MD,* Kathryn M Dodds, CRNP,† Jack Rychik, MD,† u David J Goldberg, MD†

*Diviżjoni tan-Nefroloġija u † Diviżjoni tal-Kardjoloġija, L-Isptar tat-Tfal ta' Philadelphia, Philadelphia, Pa, USA

Astratt

Għan.L-operazzjoni Fontan hija proċedura palljattiva għal mard konġenitali tal-qalb ta' ventriku wieħed. Il-funzjoni tal-kliewi fit-tul f'din il-koorti mhix magħrufa sew. L-għan tagħna kien li nevalwaw il-funzjoni tal-kliewi f’superstiti fit-tul wara l-palliation ta’ Fontan, u aħna nipoteżi li din il-koorti se jkollha prevalenza ogħla ta’kronikakliewi mard(CKD) meta mqabbla mal-kontrolli.Disinn.Aħna wettaqna studju retrospettiv ta 'koorti ta' 68 suġġett evalwati permezz tal-Programm ta 'Sopravivenza tal-Ventrikul Uniku fl-Isptar tat-Tfal ta' Philadelphia bejn Lulju 2010 u Diċembru 2014 meta mqabbel ma '70 tifel u tifla b'saħħithom simili fl-età u s-sess. Riżultat primarju kien CKD, definit bħala rata ta' filtrazzjoni glomerulari stmata (eGFR)<90 ml/min/1.73="" m2="" using="" creatinine="" and="" cystatin="" c–based="" estimating="" equations.="" secondary="" outcomes="" included="" proteinuria="" and="" elevated="" intact="" parathyroid="" hormone.="">Riżultati.Il-koorti Fontan inkludiet 68 suġġett b'età medjana ta' 13-il sena (IQR 9.0, 17.3) li kienu medjan ta' 11.1 snin (IQR 6.5, 15.7) wara l-palliation ta' Fontan. Din il-koorti tqabbel ma' 70 individwu b'saħħithom (età medjana 15.5 snin (IQR 12.5, 18.3). Għalkemm eGFRs medjan kienu komparabbli: 102.6 vs 101.9 mL/min/1.73 m2 (P 5.89) f'Fontan vs suġġetti b'saħħithom.<18 years="" of="" age="" (full="" ckid="" equation),="" and="" 128.5="" vs.="" 129.7="" ml/min/1.73="" m2="" (p="" 5="" .56)="" in="" fontan="" vs.="" healthy="" subjects="" ="" 18="" years="" of="" age="" (ckd-epi="" creatinine="" and="" cystatin="" formula);="" 10%="" of="" fontan="" subjects="" had="" an=""><90 ml/min/1.73="" m2="" .="" median="" intact="" parathyroid="" hormone="" level="" was="" higher="" at="" 59.4="" pg/ml="" (iqr="" 43.0,="" 83.1)="" in="" the="" fontan="" group="" compared="" to="" 23.4="" pg/ml="" (iqr="" 16.7,="" 30.0)="" in="" controls="" (p="" ="" .001).="" proteinuria="" was="" present="" in="" 10%="" of="" the="" fontan="" group="" compared="" to="" 4.7%="" in="" controls="" (p="" 5="" .27).="">Konklużjoni.Għaxra fil-mija tas-superstiti fit-tul wara l-palliation ta 'Fontan kellhom eGFR<90 ml/min/1.73="" m2,="" and="" higher="" median="" parathyroid="" hormone="" levels="" compared="" to="" controls.="" taken="" together,="" these="" measures="" may="" indicate="" early="">kliewimard. Studji futuri se jiffokaw fuq il-valutazzjoni lonġitudinali tal-funzjoni tal-kliewi u l-evalwazzjoni tal-fatturi ta 'riskju għall-palliation CKD wara Fontan.

Kliem Ewlenin. KronikaKilwaMard; Mard tal-Qalb tal-Ventrikul Uniku; Fontan Palliation

Cistanche jista' jikkura mard tal-kliewi--Ikklikkja hawn biex tikseb informazzjoni dwar il-prodotti

Introduzzjoni

It-tip ta 'ventrikolu wieħed ta' mard tal-qalb konġenitali jaffettwa madwar 1 għal kull 2000 twelid ħaj.1 L-operazzjoni Fontan hija proċedura palljattiva għal tfal imwielda b'ventrikoli singoli funzjonali. Hija t-tielet f'sensiela ta' proċeduri kirurġiċi fi stadji li fihom tinħoloq konnessjoni cavopulmonari li tippermetti li d-demm jirritorna b'mod passiv lejn il-pulmuni mill-vini sistemiċi fl-attentat biex jiġu eliminati l-ipossimija u t-tagħbija żejda ventrikulari. Huwa komunement imwettaq wara l-età ta '2 snin meta r-reżistenza vaskulari pulmonari tkun fin-nadir, sabiex jiġi ottimizzat il-potenzjal għal fluss tad-demm pulmonari passiv. Minħabba titjib fid-dijanjosi prenatali u l-avvanzi fit-tekniki kirurġiċi, numru akbar ta 'tfal qed jgħixu fl-età adulta b'din il-fiżjoloġija kardjovaskulari unika. Is-sopravivenza fit-tul hija bejn wieħed u ieħor 75–80 fil-mija fl-20 sena wara l-proċedura.2,3

L-anormalitajiet fis-sistema ċirkolatorja ġeneralment jiżviluppaw maż-żmien f'pazjenti ta 'palliation ta' wara Fontan bħala riżultat tan-nuqqas ta 'ventrikolu subpulmonari. Minħabba n-nuqqas ta '"pompa" u spinta ventrikulari biex jimbotta d-demm mill-vaskulatura pulmonari, pazjenti bil-fiżjoloġija Fontan għandhom elevazzjoni obbligatorja fil-pressjoni venuża ċentrali u output kardijaku mnaqqas.4,5 Maż-żmien, dawn il-karatteristiċi fundamentali tal-fiżjoloġija Fontan jistgħu jwasslu għal għadd ta’ konsegwenzi sekondarji inklużi fibrożi/ċirrożi tal-fwied, żvilupp anormali tal-għadam u tal-muskoli, tkabbir lineari fqir, enteropatija li titlef il-proteini, u bronkite tal-plastik. tul tal-ħajja.

Il-kliewi jirċievu madwar 20-25 fil-mija tal-produzzjoni kardijaka totali, u għalhekk, dawn l-anormalitajiet ċirkolatorji eventwalment ikollhom impatt fuq is-sistema renali. diversi fatturi li jistgħu jikkontribwixxu għal ħsara fil-kliewi.9–11 Madankollu, studji li jiffokaw fuq il-funzjoni tal-kliewi fit-tul f’din il-koorti huma limitati.

Il-Programm ta’ Sopravivenza ta’ Ventriku Uniku (SVSP) fl-Isptar tat-Tfal ta’ Philadelphia huwa programm uniku li fih il-pazjenti tal-palliation post-Fontan jiġu riferuti għal kura multidixxiplinarja. nuqqasijiet manifest wara Fontan palliation. Aħna wettaqna studju ta 'koorti retrospettiv biex nevalwaw il-prevalenza u l-grad ta' CKD f'koorti ta 'pazjenti pedjatriċi u adulti żgħażagħ Fontan riferuti lill-SVSP meta mqabbla ma' kontrolli b'saħħithom. Aħna evalwajna wkoll għal proteinurja u iperparatirojdiżmu li jistgħu jkunu sinjali addizzjonali ta 'korriment fil-kliewi. Fl-aħħarnett, studjajna l-prevalenza ta 'fatturi ta' qabel, peri u wara l-operazzjoni biex niddeterminaw fatturi ta 'riskju potenzjali għall-iżvilupp ta' CKD.

benefiċċji għas-saħħa cistanche: trattament ta 'mard kroniku tal-kliewi

Metodi

Disinn ta' Studju

Aħna għamilna studju ta 'koorti retrospettiv tal-pazjenti kollha li kienu għaddew minn Fontan palliation u attendew l-SVSP fl-Isptar tat-Tfal ta' Philadelphia bejn l-1 ta 'Lulju, 2010, u l-5 ta' Diċembru, 2014. Ma kien hemm l-ebda kriterji ta 'esklużjoni. Is-suġġetti ta 'kontroll ġew reklutati minn ġewwa l-prattiki pedjatriċi ġenerali tal-Isptar tat-Tfal ta' Philadelphia u kienu ta 'età u sess simili. Dan l-istudju ġie approvat mill-bord ta 'reviżjoni istituzzjonali fl-Isptar tat-Tfal ta' Philadelphia (CHOP IRB 14-011593). L-endpoint primarju kien il-prevalenza ta' CKD, definita bħala rata ta' filtrazzjoni glomerulari stmata (eGFR)<90 ml/min/1.73="" m2,="" using="" age-appropriate="" creatinine="" and="" cystatin="" c–based="" estimating="" equations.="" for="" subjects,="" less="" than="" 18="" years="" of="" age,="" the="" traditional="" schwartz,="" bedside="" ckid,="" ckid="" cystatin="" c,="" and="" full="" ckid="" formulas="" were="" used.13="" for="" patients="" greater="" than="" or="" equal="" to="" 18="" years="" of="" age,="" the="" ckd-epidemiology="" (epi)="" creatinine,="" ckd-epi="" cystatin,="" and="" ckd-epi="" creatinine="" and="" cystatin="" formulas="" were="" used.14="" creatinine="" was="" measured="" by="" enzymatic="" assay.="" cystatin="" c="" was="" measured="" by="" immunonephelometric="" assay="" (associated="" regional="" and="" university="" pathologists,="" salt="" lake="" city,="" ut,="" the="" usa="" for="" the="" fontan="" cohort,="" and="" university="" of="" pennsylvania="" translational="" core="" lab,="" philadelphia,="" pa,="" the="" usa="" for="" the="" control="" cohort).="" all="" other="" laboratory="" studies="" were="" performed="" in="" the="" clinical="" laboratories="" of="" the="" children's="" hospital="" of="" philadelphia.="" secondary="" outcomes="" included="" proteinuria="" and="" elevated="" parathyroid="" hormone="" levels.="" proteinuria="" was="" defined="" as="" urine="" protein="" to="" urine="" creatinine="" ratio="">=0.2 or >= 11 proteinuriji fuq dipstick tal-awrina.

Aħna qabbilna l-prevalenza ta’ fatturi ta’ riskju inkluż qabel l-operazzjoni (età tat-tqala fid-dijanjosi, età fil-palliation ta’ Fontan, tip ta’ mard tal-qalb konġenitali, kundizzjonijiet uroloġiċi magħrufa), peri-operattivi (ħtieġa għal ossiġenazzjoni tal-membrana extrakorporali u/jew emodijalisi), u postoperattiva (użu ta' inibituri tal-enżimi li jikkonvertu angiotensin [inibituri ACE], imblokkaturi tar-riċetturi tal-angiotensin [ARBs], dijuretiċi, aspirina) f'dawk b'eGFR<90 ml/min/="" 1.73="" m2="" to="" those="" with="" egfr="" ="" 90="" ml/min/1.73="" m2="" within="" the="" fontan="" cohort="" using="" the="" full="" ckid="" or="" ckd-epi="" creatinine="" and="" cystatin="">

Approċċ Analitiku

Analiżi statistiċi saru bl-użu ta' STATA/ IC 13.1 (Stata Corporation, College Station, TX, USA). Varjabbli kontinwi kienu rrappurtati bħala medjan b'firxa interkwartili (IQR, 25th-75th perċentil) u mqabbla bl-użu tat-test Wilcoxon rank-sum. Varjabbli kategoriċi ġew irrappurtati bħala perċentwali u mqabbla bl-użu tat-test chi-square. Valur AP<.05 was="" the="" threshold="" for="" statistical="">

Cistanche tittratta l-mard tal-kliewi

Riżultati

Total ta' 68 pazjent ta' Fontan u 70 pazjent ta' kontroll ġew inklużi f'dan l-istudju. Il-karatteristiċi demografiċi tal-linja bażi tal-popolazzjoni tal-istudju u l-koorti tal-kontroll huma murija f'Tabella 1. L-età medjana tas-suġġetti Fontan kienet 13-il sena (IQR 9.0, 17.3). L-età medjana tas-suġġetti ta' kontroll kienet simili għall-grupp Fontan ta' 15.5 snin (IQR 12.5, 18.3). Fil-koorti Fontan, 42 (61 fil-mija) kienu rġiel u 58 (85 fil-mija) kienu bojod meta mqabbla mal-grupp ta 'kontroll fejn 39 (56 fil-mija) kienu irġiel u 42 (60 fil-mija) kienu bojod. Sbatax (32 fil-mija) suġġett Fontan meta mqabbla ma 'ebda suġġett ta' kontroll kellhom għoli taħt it-3 perċentil għas-sess u l-età. Erba’ (6 fil-mija) suġġetti Fontan kellhom piż baxx (indiċi tal-massa tal-ġisem<5th percentile="" for="" subjects="" less="" than="" 19="" years="" of="" age="" or=""><18.5 kg/m2="" in="" those="" greater="" than="" or="" equal="" to="" 20="" years="" of="" age)="" compared="" to="" 1="" subject="" (1%)="" within="" the="" control="" group.="" the="" median="" age="" at="" the="" time="" of="" fontan="" surgery="" was="" 25="" months="" (iqr="" 20.8,="" 38.8),="" and="" the="" most="" common="" congenital="" heart="" anomaly="" was="" hypoplastic="" left="" heart="" syndrome="" in="" 38="" subjects="" (56%).="" within="" the="" fontan="" cohort,="" 63="" (93%)="" were="" on="" aspirin,="" 42="" (61%)="" were="" on="" one="" or="" more="" ace="" inhibitors="" and/or="" arbs,="" and="" 22="" (32%)="" were="" on="" one="" or="" more="" diuretic(s)="" at="" the="" time="" of="" study="" visit.="" patients="" were="" on="" aspirin="" for="" surgical="" indications="" and="" not="" for="" any="" other="">

Ir-riżultati tal-valuri tal-laboratorju kemm għall-parteċipanti tal-kontroll Fontan kif ukoll b'saħħithom huma murija fit-Tabella 2. Il-grupp Fontan kellu livelli ta 'emoglobina fis-serum kemxejn ogħla b'medjan ta' 14.8 g/dL (IQR 14.0, 15.5) meta mqabbla lill-grupp ta' kontroll ta' 14.0 g/dL (IQR 13.2, 15.1). Il-grupp Fontan kellu livelli kemmxejn ogħla ta' fosfru fis-serum b'medjan ta' 4.7 mg/dL (IQR 4.0, 5.0) meta mqabbel ma' 4.3 mg/dL (IQR 4.0 , 4.8) fi ħdan il-grupp ta' kontroll. Il-livell medjan tal-ormon tal-paratirojde intatt fis-serum kien aktar minn darbtejn ogħla fi ħdan il-koorti Fontan f'59.4 pg/mL (IQR 43.0, 83.1), meta mqabbel ma' kontrolli b'saħħithom f'23.4 pg/mL (IQR 16.7, 3{{ {36}}.0) (P .001). Żewġ parteċipanti bl-istadju 2 tas-CKD kellhom ormon tal-paratirojde intatt elevat kif definit mill-Fondazzjoni Nazzjonali tal-KliewiKilwaMardOutcomes Quality Initiative guidelines with normal serum 25-OH vitamin D levels. Within the Fontan group, 10.2% (5/50 participants) had proteinuria compared to 4.6% (3/64 participants) within the control group (P5 .27). Of the five participants within the Fontan cohort with proteinuria, three were on one or more ACE inhibitors and/or ARBs. All five subjects had eGFR >= 90 mL/min/1.73 m2.

Fost is-suġġetti ta' Fontan, il-konċentrazzjoni medjana tal-krejatinina fis-serum kienet ta' {{0}}.6 mg/dL (IQR 0}.5, 0.7) u l-konċentrazzjoni medjana ta' cystatin C fis-serum kienet ogħla fi 0.7 mg/L (IQR {{10}}.6, 0.8). Fost il-kontrolli, il-konċentrazzjoni medjana tal-krejatinina fis-serum kienet ta' 0.7 mg/dL (IQR 0.6, {{20}}.8) u l-konċentrazzjoni medjana ta' cystatin C fis-serum kienet ukoll 0.7 mg/L (IQR 0.6, 0.7). Ir-riżultati tal-eGFR ikkalkulati b'ekwazzjonijiet ta' stima multipli bbażati fuq il-krejatinina u ċ-ċistatina C kemm għall-koorti Fontan kif ukoll għall-koorti ta' kontroll huma miġbura fil-qosor fit-Tabella 3. Fi ħdan is-suġġetti pedjatriċi, kien hemm tendenza lejn eGFR ogħla fost il-koorti ta' Fontan meta mqabbla mal-kontrolli li jużaw stima bbażata fuq il-krejatinina. ekwazzjonijiet, b'eGFR medjan statistikament ogħla b'mod sinifikanti bl-użu tal-formula CKiD tas-sodda. GFR stmat kien simili meta tintuża l-ekwazzjoni taċ-ċistatina CKiD waħedha. Fost suġġetti adulti, eGFR kien simili għal suġġetti Fon tan u kontrolli li jużaw ekwazzjonijiet ibbażati fuq il-krejatinina. Kien hemm tendenza lejn eGFR aktar baxx bl-użu tal-ekwazzjoni CKD-EPI cystatin waħdu, għalkemm dan ma laħaqx sinifikat statistiku.

Tabella 4 turi s-seba' suġġetti Fontan b'eGFR<90 ml/min/1.73="" m2="" compared="" to="" those="" with="" egfr="" ="" 90="" ml/min/1.73="" m2="" .="" these="" seven="" subjects="" were="" slightly="" older="" at="" the="" time="" of="" fontan="" surgery="" with="" a="" median="" age="" of="" 38="" months="" compared="" to="" 25="" months="" in="" those="" with="" egfr="" ="" 90="" ml/min/="" 1.73="" m2="" (p="" 5="" .59).="" the="" seven="" participants="" had="" a="" median="" time="" from="" surgery="" to="" follow-up="" of="" 10.8="" years="" which="" was="" slightly="" earlier="" compared="" to="" a="" median="" of="" 13="" years="" in="" those="" with="" egfr="">= 90 mL/ min/1.73 m2. L-ebda suġġett fi ħdan il-koorti Fontan ma kellu problemi uroloġiċi pre-eżistenti jew ma kien jeħtieġ emodijalisi jew ossiġenazzjoni tal-membrana extrakorpora fil-perjodu ta 'wara l-operazzjoni. F'dawk b'eGFR<90 ml/min/1.73="" m2="" ,="" 100%="" were="" on="" aspirin="" compared="" to="" 92%="" on="" aspirin="" within="" the="" group="" whose="" egfr="" was="" ="" 90="" ml/min/1.73="" m2="" (p="" 5="" .43),="" 100%="" were="" on="" an="" ace="" inhibitor(s)="" or="" arb(s)="" compared="" to="" 57%="" on="" an="" ace="" inhibitor(s)="" or="" arb(s)="" (p="" 5="" .03),="" and="" 57%="" were="" on="" diuretic(s)="" compared="" to="" 30%="" on="" diuretic(s)="" (p="" 5="">

Benefiċċju Cistanche: ittejjeb il-funzjoni sesswali

Diskussjoni

In this retrospective cohort study of pediatric and young adult Fontan recipients, we found that approximately 90% had an eGFR >90 mL/min/ 1.73 m2 bl-użu ta' ekwazzjonijiet ta' stima bbażati fuq il-krejatinina u ċ-ċistatina C xierqa għall-età. Għalkemm dan l-istudju wera li l-funzjoni tal-kliewi kienet simili għal kontrolli ta' età simili fil-koorti sħiħa, kien għad hemm numru sinifikanti ta' pazjenti fi ħdan il-koorti ta' Fontan b'indeboliment tal-funzjoni renali. Sibna wkoll li s-suġġetti fil-grupp Fontan kellhom livell medjan ta 'ormon tal-paratirojde intatt akbar mid-doppju ta' dak fost il-kontrolli, u 10 fil-mija tas-suġġetti Fontan kellhom proteinurja. Dawn huma markaturi oħra li jistgħu jindikaw riskju akbar ta 'CKD f'din il-popolazzjoni. Sa fejn nafu tagħna, dan huwa l-akbar studju ta 'ċentru wieħed tal-funzjoni tal-kliewi f'superstiti fit-tul wara l-palliation Fontan b'paragun ma' grupp ta 'kontroll.

Studji preċedenti evalwaw il-funzjoni tal-kliewi wara Fontan. Anne et al. iddeskrivew 21 suġġett li kienu għaddew minn Fontan palliation.15 Dawn il-parteċipanti kienu simili għall-koorti tagħna fl-età u fit-tul ta 'żmien minn Fontan palliation. Bl-użu tal-formula Schwartz, sabu li l-pazjenti kollha kellhom eGFR normali u li 43 fil-mija tas-suġġetti Fontan kellhom mikroalbuminurja. Ir-reżistenza vaskulari pulmonari ta' qabel u ta' wara Fontan biss instabet li kienet assoċjata b'mod pożittiv mal-iżvilupp ta' mikroalbuminurja. L-użu ta' inibituri ACE kien protettiv, u l-parteċipanti li rċevew doża ekwivalenti ta' lisinopril akbar minn 0.4 mg/kg/jum ma kellhom l-ebda proteinurja. Esch et al eżaminaw 211 suġġett għall-iżvilupp ta 'korriment akut fil-kliewi fl-ewwel tlett ijiem wara l-kirurġija ta' Fontan.11 Mill-inqas krejatinina waħda nkisbet f'medjan ta '373 jum (IQR 9 ijiem sa 3.8 snin) għal 94 fil-mija ta' dawn il-pazjenti. It-tneħħija medjana tal-krejatinina waqt is-segwitu kienet 111 mL/min/1.73 m2 iżda 8 fil-mija (16-il pazjent) kellhom eGFR ta'<80 ml/min/1.73="" m2="" .="" of="" these="" 16="" patients,="" 25%="" had="" pre-fontan="" renal="" dysfunction.="" acute="" kidney="" injury="" was="" not="" associated="" with="" the="" development="" of="" long-term="" kidney="">

F'dan l-istudju, sibna li għalkemm il-konċentrazzjoni medjana tal-krejatinina fis-serum kienet kemxejn aktar baxxa fost is-suġġetti ta' Fontan meta mqabbla mal-kontrolli, dawn kellhom livell medjan ta' cystatin C ogħla. Kien hemm ukoll proporzjon akbar ta' suġġetti Fontan b'għoli u BMI aktar baxxi. Dan jista 'jindika li s-suġġetti Fon tan għandhom massa tal-muskoli fqira jew status nutrittiv, u l-krejatinina tista' ma tkunx indikatur affidabbli tal-funzjoni tal-kliewi f'din il-popolazzjoni. Dan ġie enfasizzat f’diversi studji.16–18 Fl-istudju ta’ Ylinen et al, eGFR ta’ 52 pazjent pedjatriku b’diversi kundizzjonijiet renali kien determinat permezz ta’ tneħħija ta’ 51Cr-EDTA u meta mqabbel maċ-cystatin C u l-krejatinina.19 Instabet korrelazzjoni qawwija bejn ir-reċiproku ta 'cystatin C u eGFR imkejla bl-użu ta' tneħħija ta '51Cr-EDTA. Barra minn hekk, f'pazjenti b'funzjoni renali mnaqqsa, il-korrelazzjoni bejn eGFR u ċ-ċistatina C reċiproka (r 5 0.90) kienet aktar b'saħħitha (P 5.08) minn dik bejn GFR u l-krejatinina reċiproka (r {{12} }}.75). Għalhekk, il-kalkolu tal-GFR bl-użu tal-krejatinina bbażat biss fuq l-istima tal-ekwazzjonijiet jista 'jagħti stima elevata b'mod falz tal-funzjoni tal-kliewi f'dan il-grupp. Cystatin C hija indipendenti mill-massa tal-muskoli u għalhekk tista' tipprovdi stima aktar preċiża tal-funzjoni tal-kliewi f'din il-popolazzjoni, speċjalment fost pazjenti pedjatriċi u dawk b'ħela sinifikanti tal-muskoli. L-istadju Tanner sar f'madwar nofs il-koorti ta' Fontan u kien b'mod ġenerali konsistenti mal-iżvilupp puberali mistenni. Għalhekk, id-dewmien puberali huwa inqas probabbli li jkun fattur li jikkontribwixxi għal massa tal-muskoli mnaqqsa.

Dan l-istudju għandu diversi limitazzjonijiet. L-ewwel, il-valuri tal-krejatinina u ċ-ċistatina Ċ inkisbu f'punt ta' ħin wieħed. Għalhekk ma stajniex nikkummentaw dwar ir-riskju ta 'CKD maż-żmien f'din il-koorti. Valutazzjoni lonġitudinali ta 'GFR fuq ħafna snin tkun utli biex jiġu evalwati bidliet fil-funzjoni tal-kliewi hekk kif iż-żmien taż-żmien bil-fiżjoloġija ta' Fontan jiżdied. Barra minn hekk, is-suġġetti Fontan inklużi f'dan l-istudju ġew irreġistrati fl-SVSP fl-Isptar tat-Tfal ta 'Philadelphia. Dawn il-pazjenti huma riferuti madwar il-pajjiż kollu fid-diskrezzjoni tal-kardjologu primarju tagħhom għal aktar kura f'ambjent klinika multidixxiplinarja. Għalhekk, hemm preġudizzju potenzjali ta 'għażla peress li dawn il-pazjenti jistgħu jkunu intrinsikament aktar kumplessi jew morda, għalkemm kollha dehru f'ambjent ta' klinika outpatient fiż-żmien tal-evalwazzjoni. Bħala konsegwenza, ir-riżultati tagħna jistgħu possibbilment ma jkunux ġeneralizzabbli għall-pazjenti kollha li jkunu għaddew minn Fontan palliation. Barra minn hekk, peress li dawn il-pazjenti kienu fil-biċċa l-kbira riferuti lis-CHOP, hemm nuqqas ta’ informazzjoni fil-kors operattiv tagħhom li huwa importanti li wieħed jinnota. F'dan l-istudju, il-kampjuni tal-awrina miksuba ma kinux kollha kampjuni tal-ewwel filgħodu, u għalhekk, hemm potenzjal li proteinurja ortostatika fil-parteċipanti anzjani tista 'tkun fattur li jikkontribwixxi. Għalkemm il-proteinurja ġiet evalwata b'mod differenti fi ħdan il-koorti ta' Fontan u ta' kontroll, ħafna studji wrew korrelazzjoni tajba bejn dipsticks ta' l-awrina u proporzjonijiet ta' proteina ta' l-awrina għal kreatinina ta' l-awrina. id-daqs relattivament żgħir tal-kampjun ta 'suġġetti Fontan b'eGFR baxx, ma konniex kapaċi nagħmlu xi konklużjonijiet statistikament sinifikanti. Fatturi ta' riskju għall-iżvilupp ta' CKD għandhom jiġu studjati aktar fi studji akbar ta' suġġetti ta' Fontan.

Fil-qosor, sibna li madwar 90 fil-mija tas-superstiti fit-tul wara l-palliation ta’ Fontan kellhom funzjoni normali tal-kliewi. Hekk kif is-sopravivenza fit-tul wara Fontan tkompli titjieb, CKD tista' tkun komorbidità importanti oħra li taffettwa din il-popolazzjoni. Għalkemm ma sibniex differenza sinifikanti fl-eGFR bl-użu ta 'ekwazzjonijiet ibbażati fuq il-krejatinina u ċ-ċistatina C fost suġġetti Fontan meta mqabbla ma' grupp ta 'kontrolli b'saħħithom, iż-żieda fil-prevalenza ta' proteinurja u iperparatirojdiżmu tista 'tkun indikaturi oħra ta' funzjoni anormali tal-kliewi fil-popolazzjoni Fontan. Cystatin C jista 'jipprovdi stima aktar preċiża tal-GFR mill-krejatinina fis-serum f'din il-popolazzjoni minħabba r-riskju ta' tnaqqis fil-massa tal-muskoli. Studji futuri se jiffokaw fuq valutazzjoni lonġitudinali tal-GFR maż-żmien u evalwazzjoni tal-fatturi ta 'riskju għal CKD fost pazjenti wara Fontan.

Kontribuzzjonijiet tal-Awtur

SS kien responsabbli għall-analiżi tad-dejta, l-abbozzar tal-artiklu, u l-istatistika. RLR kien responsabbli għall-analiżi statistika, l-interpretazzjoni tad-dejta, ir-reviżjoni kritika tal-artikolu, u l-approvazzjoni tal-artikolu. SLF kien responsabbli għar-reviżjoni kritika tal-artikolu u l-approvazzjoni tal-artikolu. KMD kien responsabbli għall-ġbir tad-dejta, ir-reviżjoni kritika, u l-approvazzjoni tal-artikolu. JR kien responsabbli għat-tfassil tal-istudju, l-analiżi tad-dejta, ir-reviżjoni kritika, u l-approvazzjoni tal-artikolu. DJG kien responsabbli għat-tfassil tal-istudju, l-analiżi tad-dejta, ir-reviżjoni kritika, u l-approvazzjoni tal-artikolu.

Rikonoxximenti

Dr Rychik u riċerka investigattiva relatata mal-proġett tal-Programm ta 'Single Ventricle Survivorship hija appoġġjata mill-President Endowed Robert and Dolores Harrington fil-Kardjoloġija Pedjatrika.

Awtur Korrispondenti:

Sheena Sharma, MD, Diviżjoni tan-Nefroloġija, L-Isptar tat-Tfal ta' Philadelphia, Triq 34 u Boulevard taċ-Ċentru Ċiviku, Philadelphia, PA 19104, USA.

Cistanche jikkura mard tal-kliewi biex itejjeb il-prestazzjoni sesswali

Referenzi

1 Khairy P, Fernandes SM, Mayer JE Jr, et al. Sopravivenza fit-tul, modi ta 'mewt, u tbassir ta' mortalità f'pazjenti b'kirurġija Fontan. Ċirkolazzjoni. 2008;117(1):85–92.
2 d'Udekem Y, Iyengar AJ, Galati JC, Forsdick V, Weintraub RG, Wheaton JR. Id-definizzjoni mill-ġdid tal-aspettattivi ta 'sopravivenza fit-tul wara l-proċedura Fontan: ħamsa u għoxrin sena ta' segwitu mill-popolazzjoni kollha tal-Awstralja u New Zealand. Ċirkolazzjoni. 2014;130:S32.
3 Gewillig M, Brown SC, Eyskens B, et al. Iċ-ċirkolazzjoni Fontan: min jikkontrolla l-output kardijaku? Interaġixxi Cardiovasc Thorac Surg. 2010;10:428–433.
4 de Leval MR, Deanfield JE. Erba' deċennji ta' palliation Fontan. Nat Rev Cardiol. 2010;7(9):520–527.
5 Rychik J. Erbgħin sena tal-operazzjoni Fontan: Strateġija falluta. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2010;13(1):96–100.
6 Avitabile CM, Goldberg DJ, Zemel BS, et al. Defiċits fid-densità tal-għadam u l-istruttura fi tfal u adulti żgħażagħ wara l-palliation ta' Fontan. Għadam. 2015;77:12–16.
7 Avitabile CM, Leonard MB, Brodsky JL, et al. L-utilità ta' fattur ta' tkabbir 1 bħal insulina bħala markatur ta' insuffiċjenza tal-qalb fi tfal u adulti żgħar wara l-proċedura ta' palliation ta' Fontan. Am J Cardiol. 2015;115(6):816–820.
8 Goldberg DJ, Shaddy RE, Ravishankar C, Rychik J. The Falling Fontan: etjoloġija, dijanjosi, u ġestjoni. Espert Rev Cardiovasc Ther. 2011; 9(6):785–793.
9 Dimopoulos K, Diller GP, Koltsida E, et al. Prevalenza, tbassir, u valur pronjostiku ta' disfunzjoni renali f'adulti b'mard konġenitali tal-qalb. Ċirkolazzjoni. 2008;117(18):2320–2328.
10 Gupte PA, Vaideeswar P, Kandalkar BM. Nefropatija ċjanotika-analiżi morfometrika. Qalb Konġenita Dis. 2013;9(4):280–285.
11 Esch JJ, Salvin JM, Thiagarajan RR, del Nido PJ, Rajagopal SK. Korriment akut fil-kliewi wara t-tlestija ta' Fontan: fatturi ta 'riskju u riżultati. J Thorac Cardiovasc Surg. 2015;150(1):190–197.
12 Goldberg DJ, Dodds K, Rychik J. Kunċetti ġodda: żvilupp ta 'programm ta' sopravivenza għal pazjenti b'qalb funzjonali univentrikulari. Cardiol Żgħażagħ. 2011;21(suppl 2):77–79.
13 Zhu Y, Ye X, Zhu B, et al. Tqabbil bejn is-CKD-EPI Ġdid tal-2012 (KronikuKilwaMardEpidemiology Collaboration) ekwazzjonijiet u l-erba' ekwazzjonijiet l-oħra approvati. PLoS Wieħed. 2014;9(1):e84688.
14 Inker LA, Schmid CH, Tighiouart H, et al. Stima tar-rata tal-filtrazzjoni glomerulari mill-krejatinina u ċ-ċistatina C. N Eng J Med. 2012;367(1):20–29.
15 Anne P, Du W, Mattoo TK, Zilberman MV. Nefropatija f'pazjenti wara palliation ta' Fontan. Int J Cardiol. 2009;132(2):244–247.
16 Bokencamp A, Domenetzki M, Zinck R, Schumann G, Byrd D, Brodehl J. Cystatin C- markatur ġdid ta 'rata ta' filtrazzjoni glomerulari fi tfal indipendenti mill-età u t-tul. Pedjatrija. 1998;101(5):875–881.
17 Schwartz GJ, Schneider MF, Maier PS, et al. Ekwazzjonijiet imtejba li jistmaw il-GFR fi tfal bi kronikakliewimardbl-użu ta' determinazzjoni immunonefelometrika ta' cystatin C. Kidney Int. 2012;82(4):445–453.

18 Lin KY, Furth SL, Schwartz GJ, Shaddy RE, Ruebner RL. Valutazzjoni tal-funzjoni renali f'riċevituri ta' trapjant tal-qalb tfal u adolexxenti waqt kateterizzazzjoni kardijaka ta 'rutina. Pediatr Trapjant. 2014;18(7):757–763.

19 Ylinen EA, Ala-Houhala M, Harmoinen APT, Knip M. Cystatin C bħala markatur għar-rata ta 'filtrazzjoni glomerulari f'pazjenti pedjatriċi. Pediatr Nephrol. 1999;13(6):506–509.
20 Puglia, MJ, Wallace JF, Lott JA, et al. Albuminurja u proteinurja f'pazjenti rikoverati l-isptar kif imkejla b'metodi kwantitattivi u dipstick. J Clin Lab Annal. 2001;15(5):295–300.
21 Haysom L, Williams R, Hodson E, et al. Preċiżjoni dijanjostika ta 'dipsticks ta' l-awrina għall-iskoperta ta 'albuminurja fi tfal indiġeni u mhux indiġeni f'ambjent komunitarju. Pediatr Nephrol. 2009;24(2):323–331.
22 Mori M, Aguirre AJ, Elder RW, et al. Lil hinn minn qalb miksura: disfunzjoni ċirkolatorja fil-Fontan li jonqos. Pediatr Cardiol. 2014;35(4):569–579.
23 Sammour F, Haw M, Paisey J, et al. Funzjoni tal-kliewi ta' pazjenti b'ċirkwit Fontan li qed jonqos li jkunu għaddejjin minn kirurġija ta' reviżjoni cavopulmonari totali. Pediatr Cardiol. 2009;30(3):282–288.
24 Perloff JK, Latta H, Barsotti P. Patoġenesi tal-anormalità glomerulari f'mard tal-qalb konġenitali cyanotic. Am J Cardiol. 2000;86(11):1198–1204.
25 Tutorial O, Denecke A, Bode-Boger SM, et al. Dimethylarginine simetriku tegħleb CKD-EPI u eGFR derivat minn MDRD għall-valutazzjoni tal-funzjoni renali f'pazjenti b'mard tal-qalb konġenitali adulti. Kidney Blood Press Res. 2011; 34(1):41–45.
26 Fadrowski JJ, Neu AM, Schwartz GJ, Furth SL. Ekwazzjonijiet ta' stima GFR pedjatriċi applikati għall-adolexxenti fil-popolazzjoni ġenerali. Clin J Am Soc Nephrol. 2011;6(6):1427–1435.
27 Awad H, El-Safty I, Abdel-Gawad M, El-Said S. Disfunzjoni glomerulari u tubulari fi tfal b'mard tal-qalb cyanotic konġenitali: effett ta 'kirurġija palljattiva. Am J Med Sci. 2003;325(3): 110–114.
28 Fondazzjoni Nazzjonali tal-Kliewi. Linji gwida tal-prattika klinika K/DOQI għall-metaboliżmu tal-għadam u l-mard fi tfal bi kroniċikliewimard. Am J Kidney Dis. 2005;46(4) S12–S17.