L-Ewwel Linja Gwida tas-Sindrome Renali Pedjatriku ta' KDIGO (abbozz Għall-Kummenti) Maħruġa,

Riċentement, l-Organizzazzjoni tar-Riżultati Globali għat-Titjib tal-Mard tal-Kliewi (KDIGO) ħarġet il-Linji Gwida tal-Prattika Klinika KDIGO tal-2024 għad-Djanjożi u t-Trattament tas-Sindrome Nefrotiku fit-Tfal (Abbozz għal Kumment) ibbażati fuq il-Linji Gwida KDIGO tal-2021 għall-Mard Glomerulari. Huwa rrappurtat li din hija l-ewwel darba li KDIGO ħareġ linja gwida waħda ta 'prattika klinika għad-dijanjosi u t-trattament tas-sindromu nefrotiku fit-tfal. Barra minn hekk, sabiex tkompli ttejjeb is-sinifikat ta 'din il-linja gwida għall-prattika klinika, KDIGO tittama li tikseb l-opinjonijiet ta' aktar professjonisti fin-nefroloġija, pedjatrija, u dipartimenti oħra permezz tal-abbozz ta 'din il-linja gwida.

Ikklikkja għal Cistanche għal mard tal-kliewi

Dan l-artikolu huwa kkompilat ibbażat fuq din il-linja gwida (abbozz għall-kummenti, barra aktar tard), u huwa maqsum f'erba 'partijiet, jiġifieri dijanjosi, pronjosi, trattament, u sindromu nefrotiku reżistenti għall-isterojdi fit-tfal.

dijanjosi

Il-kundizzjonijiet dijanjostiċi għas-sindromu nefrotiku fit-tfal jinkludu żewġ punti: ① Proteinurja fil-medda nefrotika (definita bħala awrina ta' filgħodu jew proporzjon ta' proteina ta' l-awrina ta' 24 siegħa għal krejatinina [UPCR] Iktar minn jew ugwali għal 2g/g jew 200mg/mmol jew {{3} } u aktar); ② Flimkien ma' albumina baxxa Il-pazjenti jinstabu li għandhom edema meta jkun hemm anemija (albumina fis-serum<30 g/L [3 g/dL]) or when the albumin level is undetectable.

Xi nomi proprji f'dan l-artikolu għandhom id-definizzjonijiet li ġejjin:

Remissjoni kompleta: Tliet eżamijiet konsekuttivi sabu li l-awrina ta' filgħodu jew 24hUPCR Inqas minn jew ugwali għal 200mg/g (0.2g/g) jew proteinurja kienet negattiva.

Partial remission: morning urine or 24hUPCR>200mg/g (0.2g/g) iżda<2g/g, and serum albumin ≥30g/L (3g/dL).

Rikaduta: Ir-rikorrenza tas-sindromu nefrotiku fit-tfal normalment tiġi vvalutata permezz ta' dipstick ta' l-awrina, għalhekk ir-rikaduta hija definita bħala riżultati tat-test ta' dipstick ta' l-awrina Akbar minn jew ugwali għal 3+ fi 3 ijiem konsekuttivi.

Sindromu nefrotiku sensittiv għall-ormoni: Remissjoni kompluta wara 4 ġimgħat ta' prednisone jew prednisolone b'doża standard.

Sindromu nefrotiku li jirkadi rari:<2 relapses every 6 months within 6 months of onset, or <4 relapses every 12 months within the subsequent 12 months.

Sindromu nefrotiku li jirrikadi ta' spiss: Iktar minn jew ugwali għal 2 rikaduti kull 6 xhur fi żmien 6 xhur wara l-bidu, jew Iktar minn jew ugwali għal 4 rikaduti kull 12-il xahar fit-12-il xahar sussegwenti.

Sindrome nefrotiku reżistenti għall-isterojdi: Remissjoni sħiħa ma ntlaħqitx wara 4 ġimgħat ta' prednisone kuljum jew prednisolone b'doża standard.

Sindrome nefrotiku dipendenti fuq l-ormoni: żewġ rikadiet konsekuttivi waqt kura b'prednisone jew prednisolone (doża sħiħa jew doża mnaqqsa) jew fi żmien 15-il jum mit-twaqqif ta' prednisone jew prednisolone.

Perjodu ta' konferma: perjodu ta' 4 sa 6 ġimgħat mill-bidu tat-trattament b'prednisone jew prednisolone, li matulu, għal pazjenti b'rispons parzjali biss f'4 ġimgħat, aktar prednisone orali jew prednisolone u/jew Rispons jiġi ddeterminat b'terapija tal-polz b'methylprednisolone ġol-vini u inibitur tas-sistema renin-angiotensin-aldosterone (RASi). Pazjenti li kisbu rispons sħiħ f'ġimgħa 6 kienu definiti bħala rispons tard. Pazjenti li kisbu rispons parzjali wara 4 ġimgħat iżda ma kisbux rispons sħiħ wara 6 ġimgħat kienu definiti bħala li għandhom sindromu nefrotiku reżistenti għall-isterojdi.

Is-sindromu nefrotiku b'rikaduta, reżistenza u reżistenza multipla għall-mediċina b'inibitur tal-kalċineurin (CNI) huwa simili għas-sindromu nefrotiku dipendenti mill-ormoni, rikaduta u dipendenti, jiġifieri, it-tnejn jinstabu li ma jirrispondux għad-drogi matul il-perjodu ta 'konferma. , reżistenza għall-mediċina jew rikorrenza.

pronjosi

Il-pronjosi tat-tfal bis-sindromu nefrotiku hija mbassra l-aħjar mir-rispons tal-pazjent għat-trattament inizjali u l-frekwenza tar-rikaditi fi żmien sena mit-trattament. Għalhekk, bijopsija renali normalment mhix meħtieġa fiż-żjara inizjali, iżda għandha ssir fi tfal li huma reżistenti għat-trattament jew li għandhom kors kliniku atipiku.

kura

1 trattament inizjali

Parir espert: It-trattament inizjali huwa kortikosterojdi orali għal 8 ġimgħat (l-għoti ta’ kuljum għall-ewwel 4 ġimgħat u kull jum għall-ieħor għall-4 ġimgħat li ġejjin) jew 12-il ġimgħa (l-għoti ta’ kuljum għall-ewwel 6 ġimgħat u kull jum ieħor għas-6 ġimgħat li ġejjin) ) (1B ).

Punti prattiċi: Id-doża inizjali għandha tkun: prednisone orali jew prednisolone 60mg/㎡/d jew 2mg/kg/d fl-ewwel 4/6 ġimgħat, id-doża massima m'għandhiex taqbeż 60mg/d, u kull jum ieħor fl-4 li jmiss. /6 ġimgħat Doża ta '40mg/㎡ jew 1.5mg/kg, id-doża massima ma taqbiżx 50mg.

2 Prevenzjoni rikorrenza

Rakkomandazzjonijiet tal-Esperti: Għal tfal b'rikaduti frekwenti u sindromu nefrotiku dipendenti fuq l-isterojdi, nirrakkomandaw li l-glukokortikojdi ta 'kuljum ma jingħatawx b'mod rutina waqt attakki tal-apparat respiratorju ta' fuq u infezzjonijiet oħra biex jitnaqqas ir-riskju ta 'rikaditi (1C).

Punti ta' Prattika: Għal tfal b'① rikaduti frekwenti u sindromu nefrotiku dipendenti fuq l-isterojdi, waqt episodju ta' infezzjoni fl-apparat respiratorju ta' fuq, jew ② diġà qed jieħdu doża baxxa ta' prednisolone kull ġurnata oħra u b'rikaditi rikorrenti relatati ma' infezzjoni jew prednisone jew prednisolone Għal tfal b' storja ta' infezzjonijiet relatati ma' feromonali, doża baxxa ta' kuljum (0.5 mg/kg) kura qasira ta' prednisone jew prednisolone tista' tiġi kkunsidrata.

3 Trattament ta' rikaduta

Parir espert:

Għal tfal b'reazzjonijiet avversi severi relatati mal-glukokortikojdi u sindromu nefrotiku li jirrikadi ta 'spiss, kif ukoll għat-tfal kollha b'sindromu nefrotiku dipendenti fuq glukokortikojdi, nirrakkomandaw li jippreskrivu mediċini li jnaqqsu d-dożaġġ ta' glukokortikojdi aktar milli ebda trattament jew Kompli terapija glukokortikojdi waħdu (1B) .

Punti prattiċi:

① It-trattament inizjali għar-rikorrenza għandu jinkludi prednisolone 60 mg/㎡/d jew 2 mg/kg/d (li ma jaqbiżx 60 mg/d). Il-mediċina tista 'titwaqqaf biss wara li t-tifel ikun ġie meħlus għal Iktar minn jew ugwali għal 3 ijiem.

② Wara li pazjenti b'sindromu nefrotiku sensittiv għall-ormoni li rkadew jiksbu remissjoni sħiħa, naqqas prednisone/prednisolone orali għal 40 mg/m jew 1.5 mg/kg (massimu 50 mg), mogħtija mill-ħalq kull ġurnata oħra għal Iktar minn jew ugwali għal 4 ġimgħat.

③ Għal tfal b'sindromu nefrotiku li jirrikadi ta 'spiss jew sindromu nefrotiku dipendenti fuq l-ormoni mingħajr tossiċità tal-glukokortikojdi, l-istess kors ta' glukokortikojdi jista 'jintuża għal rikorrenzi sussegwenti.

④ Idealment, il-pazjenti għandhom jiksbu remissjoni fuq terapija tal-glukokortikojdi qabel ma jibdew mediċini li jnaqqsu d-dożaġġ tal-glukokortikojdi (bħal cyclophosphamide orali, levamisole, MMF, rituximab jew CNI). Wara li tinbeda terapija għat-tnaqqis tal-glukokortikojdi, huwa rrakkomandat li t-tul tat-trattament kombinat għandu jkun akbar minn jew ugwali għal ġimgħatejn.

Kif Jittratta Cistanche il-Mard tal-Kliewi?

Cistanchehija mediċina tal-ħxejjex tradizzjonali Ċiniża użata għal sekli sħaħ biex tikkura diversi kundizzjonijiet tas-saħħa, inklużikliewimard. Huwa derivat miż-zkuk imnixxfa ta 'Cistanche deserticola, pjanta indiġena għad-deżerti taċ-Ċina u l-Mongolja. Il-komponenti attivi ewlenin ta 'cistanchehumaphenylethanoidglikosidi, echinacoside, uActeoside, li nstabu li għandhom effetti ta’ benefiċċju fuqkliewiis-saħħa.

Mard tal-kliewi, magħruf ukoll bħala mard tal-kliewi, jirreferi għal kundizzjoni li fiha l-kliewi ma jkunux qed jaħdmu sew. Dan jista 'jirriżulta f'akkumulazzjoni ta' prodotti ta 'skart u tossini fil-ġisem, li jwassal għal diversi sintomi u kumplikazzjonijiet. Cistanche jista' jgħin fil-kura tal-mard tal-kliewi permezz ta' diversi mekkaniżmi.

L-ewwelnett, instab li ċistanche għandu proprjetajiet dijuretiċi, li jfisser li jista 'jżid il-produzzjoni ta' l-awrina u jgħin biex jelimina l-prodotti ta 'skart mill-ġisem. Dan jista 'jgħin biex itaffi l-piż fuq il-kliewi u jipprevjeni l-akkumulazzjoni ta' tossini. Billi jippromwovi d-dijureżi, cistanche jista 'jgħin ukoll biex Tnaqqas il-pressjoni tad-demm għolja, kumplikazzjoni komuni ta' mard tal-kliewi.

Barra minn hekk, intwera li cistanche għandha effetti antiossidanti. L-istress ossidattiv, ikkawżat minn żbilanċ bejn il-produzzjoni ta 'radikali ħielsa u d-difiżi antiossidanti tal-ġisem, għandu rwol ewlieni fil-progressjoni tal-mard tal-kliewi. ies jgħinu biex jinnewtralizzaw ir-radikali ħielsa u jnaqqsu l-istress ossidattiv, u b'hekk jipproteġu l-kliewi mill-ħsara. Il-glikożidi tal-phenylethanoid misjuba f'cistanche kienu partikolarment effettivi fit-tneħħija tar-radikali ħielsa u l-inibizzjoni tal-perossidazzjoni tal-lipidi.

Barra minn hekk, il-cistanche nstabet li għandha effetti anti-infjammatorji. L-infjammazzjoni hija fattur ewlieni ieħor fl-iżvilupp u l-progressjoni tal-mard tal-kliewi. Il-proprjetajiet anti-infjammatorji ta 'Cistanche jgħinu biex inaqqsu l-produzzjoni ta' ċitokini pro-infjammatorji u jinibixxu l-attivazzjoni ta 'mogħdijiet obbligatorji ta' infjammazzjoni, u b'hekk itaffu l-infjammazzjoni fil-kliewi.

Barra minn hekk, intwera li cistanche għandha effetti immunomodulatorji. Fil-mard tal-kliewi, is-sistema immuni tista 'tiġi disregolata, li twassal għal infjammazzjoni eċċessiva u ħsara fit-tessuti. Cistanche jgħin biex jirregola r-rispons immuni billi jimmodula l-produzzjoni u l-attività taċ-ċelloli immuni, bħal ċelluli T u makrofaġi. Din ir-regolamentazzjoni immuni tgħin biex tnaqqas l-infjammazzjoni u tevita aktar ħsara lill-kliewi.

Barra minn hekk, cistanche instab li jtejjeb il-funzjoni renali billi jippromwovi r-riġenerazzjoni ta 'tubi renali b'ċelloli. Iċ-ċelloli epiteljali tubulari tal-kliewi għandhom rwol kruċjali fil-filtrazzjoni u r-riassorbiment ta 'prodotti ta' skart u elettroliti. Fil-mard tal-kliewi, dawn iċ-ċelloli jistgħu jiġu mħassra, u dan iwassal għal ħsara fil-funzjoni tal-kliewi. Il-kapaċità ta 'Cistanche li tippromwovi r-riġenerazzjoni ta' dawn iċ-ċelluli tgħin biex terġa 'tiġi rrestawrata l-funzjoni renali xierqa u ttejjeb is-saħħa ġenerali tal-kliewi.

Minbarra dawn l-effetti diretti fuq il-kliewi, cistanche instab li għandu effetti ta 'benefiċċju fuq organi u sistemi oħra fil-ġisem. Dan l-approċċ olistiku għas-saħħa huwa partikolarment importanti fil-mard tal-kliewi, peress li l-kundizzjoni ta 'spiss taffettwa organi u sistemi multipli. che intwera li għandu effetti protettivi fuq il-fwied, il-qalb, u l-vini tad-demm, li huma komunement affettwati minn mard tal-kliewi. Billi tippromwovi s-saħħa ta 'dawn l-organi, cistanche tgħin ittejjeb il-funzjoni ġenerali tal-kliewi u tevita aktar kumplikazzjonijiet.

Bħala konklużjoni, cistanche hija mediċina tal-ħxejjex tradizzjonali Ċiniża użata għal sekli sħaħ biex tikkura mard tal-kliewi. Il-komponenti attivi tiegħu għandhom effetti dijuretiċi, antiossidanti, anti-infjammatorji, immunomodulatorji u riġenerattivi, li jgħinu biex itejbu l-funzjoni renali u jipproteġu l-kliewi minn aktar ħsara. , cistanche għandu effetti ta 'benefiċċju fuq organi u sistemi oħra, li jagħmilha approċċ olistiku għat-trattament tal-mard tal-kliewi.