Sindromu Epatopulmonari F'Pazjent B'Epatite Awtoimmuni U Epatite Ċ Kronika: Rapport ta' Każ li Jenfasizza Sejbiet Eku Tipiċi

Astratt

Is-sindromu epatopulmonari (HPS) huwa kumplikazzjoni rari ta' mard tal-fwied ikkaratterizzat minn dilatazzjonijiet vaskulari intrapulmonari li jwasslu għal ipoxemia arterjali. Aħna nippreżentaw il-każ ta' tifla ta' 59-sena bi storja medika passata ta' status ta' kanċer tas-sider bilaterali wara mastektomija li ppreżentat dispnea progressiva fuq sforz u għeja. Sar ħidma dijanjostika komprensiva biex teskludi etjoloġiji kardijaċi, pulmonari u sistemiċi oħra. Hija ġiet iddijanjostikata b'epatite awtoimmuni flimkien ma 'epatite kronika Ċ. L-ekokardjografija żvelat sejbiet karatteristiċi ta' shunting intrapulmonari karatteristika ta 'HPS. Il-pazjent wera titjib fis-sintomi pulmonari u fl-istat ta' ossiġenazzjoni wara l-bidu tat-terapija sterojdi. Għalkemm il-kortikosterojdi mhumiex it-trattament definittiv għall-HPS, kienu kkunsidrati bħala miżura ta 'appoġġ f'dan il-każ. Madankollu, huwa importanti li wieħed jinnota li t-trapjant tal-fwied jibqa' t-trattament definittiv għall-HPS. Dan il-każ jenfasizza l-importanza tal-ekokardjografija u r-rwol potenzjali ta 'miżuri ta' appoġġ, bħall-kortikosterojdi, fil-ġestjoni ta 'sintomi relatati mal-HPS, partikolarment f'pazjenti b'epatite awtoimmuni, bħala terapija ta' pont waqt li jkunu qed jistennew trapjant tal-fwied.

Cistanche jista 'jaġixxi bħala titjib kontra l-għeja u l-istamina, u studji sperimentali wrew li d-decoction ta' Cistanche tubulosa jista' jipproteġi b'mod effettiv l-epatoċiti tal-fwied u ċ-ċelloli endoteljali bil-ħsara fil-ġrieden tal-għawm li jġorru l-piż, jirregolaw l-espressjoni ta 'NOS3, u jippromwovu glycogen epatiku. sintesi, u b'hekk teżerċita effikaċja kontra l-għeja. L-estratt ta 'Cistanche tubulosa b'ħafna phenylethanoid glycoside jista' jnaqqas b'mod sinifikanti l-livelli tas-serum creatine kinase, lactate dehydrogenase, u lactate, u jżid il-livelli ta 'emoglobina (HB) u glucose fil-ġrieden ICR, u dan jista' jkollu rwol kontra l-għeja billi jnaqqas il-ħsara fil-muskoli. u jittardja l-arrikkiment tal-aċidu lattiku għall-ħażna tal-enerġija fil-ġrieden. Il-Pilloli komposti Cistanche Tubulosa tawlu b'mod sinifikanti l-ħin tal-għawm li jġorru l-piż, żiedu r-riżerva tal-glikoġenu tal-fwied, u naqqsu l-livell tal-urea fis-serum wara l-eżerċizzju fil-ġrieden, u wrew l-effett kontra l-għeja tiegħu. Id-decoction ta 'Cistanchis jista' jtejjeb ir-reżistenza u jaċċellera l-eliminazzjoni tal-għeja fl-eżerċizzju tal-ġrieden, u jista 'wkoll inaqqas l-elevazzjoni tal-creatine kinase tas-serum wara l-eżerċizzju tat-tagħbija u jżomm l-ultrastruttura tal-muskolu skeletriku tal-ġrieden normali wara l-eżerċizzju, li jindika li għandu l-effetti tat-titjib tas-saħħa fiżika u kontra l-għeja. Cistanchis tawwal ukoll b'mod sinifikanti l-ħin ta 'sopravivenza tal-ġrieden ivvelenati bin-nitrit u saħħaħ it-tolleranza kontra l-ipoksja u l-għeja.

Ikklikkja fuq Covid Fatigue

【Għal aktar informazzjoni:george.deng@wecistanche.com / WhatApp:8613632399501】

Kategoriji: Kardjoloġija, Mediċina Interna, Gastroenteroloġija

Kliem ewlieni: trapjant tal-fwied, ġestjoni tas-sintomi, insuffiċjenza respiratorja, ekokardjografija, epatite ċ kronika, epatite awtoimmuni, ipoxemia arterjali, dilatazzjonijiet vaskulari intrapulmonari, sindromu epatopulmonari

Introduzzjoni

Is-sindromu epatopulmonari (HPS) huwa kumplikazzjoni vaskulari pulmonari li sseħħ fil-kuntest ta 'mard kroniku tal-fwied [1]. Jippreżenta klassikament f'pazjenti ċirrotiċi, iżda ġie rrappurtat ukoll f'pazjenti b'epatite iposika u epatite virali fulminanti [2, 3].

Jimanifesta bħala dilatazzjonijiet vaskulari intrapulmonari, li jirriżulta f'nuqqas ta' qbil bejn il-ventilazzjoni u l-perfużjoni u ipoxemia arterjali [1]. L-ekokardjografija għandha rwol vitali fid-dijanjosi tal-HPS billi tiżvela sejbiet karatteristiċi [4]. Il-patofiżjoloġija preċiża tagħha tinvolvi interazzjonijiet kumplessi fost disfunzjoni tal-fwied, bidliet fil-vaskulatura pulmonari, u ossiġenazzjoni indebolita [1]. Sintomi ta 'HPS jinkludu dispnea ta' sforz, platypnea (qtugħ ta 'nifs meta wieqfa), u orthodeoxia (waqgħa fis-saturazzjoni ta' ossiġnu arterjali meta wieqaf) [1].

Dijanjosi ta 'HPS teħtieġ il-preżenza ta' mard tal-fwied, dilatazzjonijiet vaskulari intrapulmonari, u ipoxemia arterjali mhux relatati ma 'kawżi pulmonari jew kardijaċi oħra [1]. L-ekokardjografija tista' tidentifika dawn il-karatteristiċi, tiddifferenzja l-HPS minn kawżi oħra ta' ipoxemia u tiggwida ġestjoni xierqa [4].

Filwaqt li t-trapjant tal-fwied huwa t-trattament primarju għall-HPS [5], peress li jaqleb l-anormalitajiet pulmonari, diversi trattamenti farmakoloġiċi bħal Pentoxifylline, Methylene blue, u Norfloxacin ġew attentati bħala pont għat-trapjant [6]. Għalkemm ir-riverżjoni tas-sintomi severi tas-sindromu epatopulmonari bi sterojdi ġiet irrappurtata fil-passat, ir-rwol tal-isterojdi mhuwiex stabbilit sew [7].

F'dan ir-rapport tal-każ, aħna nenfasizzaw l-importanza li nirrikonoxxu l-HPS bħala kumplikazzjoni potenzjali ta 'mard tal-fwied. Aħna niddeskrivu sejbiet ekokardjografiċi tipiċi assoċjati ma 'HPS.

Aħna nippreżentaw każ ta 'HPS f'pazjent b'epatite awtoimmuni u epatite Ċ mhux ittrattata. Fil-każ tagħna, l-ekokardjografija kkonfermat li d-dijanjosi u s-serħan tas-sintomi ġie osservat wara li nbdiet it-trattament sterojdi.

Preżentazzjoni tal-Każ

Mara ta' 59-sena bi storja ta' status ta' kanċer tas-sider bilaterali wara mastektomija, radjazzjoni, u kimoterapija kważi 10 snin ilu ppreżentat lid-dipartiment tal-emerġenza wara ġimgħatejn ta' qtugħ ta' nifs gradwalment progressiv. Is-sintomi tagħha marru għall-agħar bl-isforz u kienu assoċjati ma’ tħarħir.

Hija ċaħdet uġigħ fis-sider, palpitazzjonijiet, u sturdament. Minbarra dak il-pazjent ilmenta wkoll minn uġigħ u nefħa fil-koxxa tal-lemin iżda ċaħad storja ta’ trawma, deni, poliartralġja, poliartrite, jew axxess f’dak ir-reġjun.

Fuq eżami fiżiku sider tal-pazjent kien ċar għall-awskultazzjoni bilateralment, l-unika sejba sinifikanti kienet sensittività koxxa dritt u nefħa. Il-ġilda kienet offerta iżda mhux eritematoża. Tpoġġiet fuq l-ossiġnu nażali peress li kienet qed tissatura b'87% fuq l-arja tal-kamra, saret analiżi tal-gass tad-demm arterjali (Tabella 1) uriet PaO2 ta '58 mmHg, u gradjent Aa ġie kkalkulat li jkun 51.73 mmHg.

Sar X-ray tas-sider li ma wera l-ebda anormalità kardjopulmonari akuta. Ġie ordnat X-ray tar-riġlejn t’isfel tal-lemin li eskludiet kwalunkwe ksur akut. Investigazzjonijiet tad-demm li saru fl-ER urew li l-enzimi tal-fwied tal-pazjent kienu elevati, b'alanine transaminase (ALT) massimu jilħaq 408 u aspartate aminotransferase (AST) jilħaq 1374, tromboċitopenja (77,000 / mikrolitru), u creatine kinase ( CK) il-livell kien elevat għal 18,000 IU/L. Ultrasound addome u panel epatite ġew ordnati minħabba enzimi tal-fwied elevati. Is-sejbiet tal-ultrasound wrew kolelitjasi mingħajr tħaxxin tal-ħajt tal-marrara u kontorn nodulari tal-fwied, li x'aktarx jindika ċirrożi. Id-dijanjosi taċ-ċirrożi kienet ġdida għaliha. Hija ttestjat pożittiv għall-Epatite Ċ. Ir-rabdomijolisi kienet għalhekk suspettata fil-koxxa tal-lemin tal-pazjent, peress li l-livelli ta 'CK tal-pazjent kienu elevati ħafna. Etjoloġija awtoimmuni kienet suspettata għall-uġigħ tal-koxxa tal-lemin tal-pazjent u għalhekk il-livell ta 'antikorpi antinukleari (ANA) kien ordnat li kien elevat.

Is-sindrome epatopulmonari suspettat gastrointestinali (GI) u eku transtoraċiku rakkomandat b'bużżieqa u test ta' reazzjoni tal-katina tal-polimerażi (PCR) biex jikkwantifika l-livell tal-RNA tal-virus tal-epatite Ċ (HCV) fid-demm. Huma ssuspettaw li l-pazjent jista 'jkollu epatite awtoimmuni meta wieħed iqis li l-pazjent kellu ANA pożittiv b'suspett għal polimijosite minbarra li kellu epatite C kronika. Il-livell ta' HCV RNA fid-demm ħareġ elevat ukoll 853,114 IU/mL. Eku transtoraċiku bi studju tal-bużżieqa żvela shunt transpulmonari ħafif konsistenti mas-sindromu epatopulmonari (Figuri 1, 2, 3) u (Vidjo 1). L-eku wera wkoll moviment normali tal-ħajt ventrikulari tax-xellug, stima tal-frazzjoni ta 'ejection ta' 60-65%, daqs u funzjoni normali tal-ventrikolu tal-lemin, u suspett ta 'valv aortiku bikuspid bi pressjonijiet normali tal-arterja pulmonari.

Id-dijanjosi tas-sindromu epatopulmonari kienet għalhekk stabbilita abbażi tas-sejbiet ekokardjografiċi tipiċi ta 'shunting intrapulmonari, studju ta' kuntrast salin pożittiv, u ipoxemia arterjali. Antikorpi awtoimmuni, bħal ANA, ANA HEP-2, anti-SSA-52(RO), u antikorpi kontra l-muskolu lixx b'antikorpi tal-mudell ċitoplasmiċi ġew lura pożittivi b'mod sinifikanti fuq il-panel tal-epatite awtoimmuni. Il-pazjent inbeda fuq sterojdi (prednisone 40 mg kuljum) u ġiet ordnata bijopsija tal-fwied.

Bijopsija tal-fwied ikkonfermat infjammazzjoni limfoplasmacytic portal u periportal densa, fibrożi tal-fwied (stadju 3- 4), u l-ebda evidenza ta 'kolestasi, proliferazzjoni tal-kanali tal-bili, ductopenia, steatosis, jew tumuri malinn leżjonali. Ġie rrakkomandat it-trasferiment għal livell ogħla ta' kura għal evalwazzjoni possibbli ta' trapjant tal-fwied iżda l-pazjent ma setax jiġi trasferit u għalhekk kienet ippjanata evalwazzjoni outpatient għal trapjant tal-fwied. Matul dan il-perjodu, it-testijiet tal-funzjoni tal-fwied tal-pazjent, il-livelli ta 'CK, u l-livelli tal-krejatinina tjiebu u reġgħu lura għal-linja bażi. Wara li bdew l-isterojdi kien hemm titjib sinifikanti fl-istat respiratorju tal-pazjent.

Il-pazjent kien rilaxxat bi struzzjoni biex ikompli prednisone 40 Mg għal erbat ijiem segwit minn 20 mg kuljum, b'appuntamenti ta 'segwitu skedati ma' rewmatologist għall-epatite awtoimmuni u epatologist għat-trattament tal-HCV.

Diskussjoni

L-HPS hija kundizzjoni kkaratterizzata minn mard tal-fwied li jikkawża ossiġenazzjoni anormali, permezz ta' vażodilatazzjoni intrapulmonari [1]. Il-patofiżjoloġija tal-HPS tinvolvi fibrożi tal-fwied li twassal għal żieda fil-produzzjoni ta 'ċitokini proinfjammatorji, bħal endothelin 1 u TNF-A, li jikkawżaw dilatazzjoni pulmonari medjata minn produzzjoni eċċessiva ta' ossidu nitruż u akkumulazzjoni ta 'makrofaġi u monoċiti li jippromwovu anġjoġenesi u proliferazzjoni kapillari pulmonari [1] . Żieda fil-fluss tad-demm b'ossiġenazzjoni alveolari ippreservata tikkawża shunting bejn iċ-ċirkolazzjoni arterjali u tal-vini, li tirriżulta f'nuqqas ta' qbil bejn il-ventilazzjoni u l-perfużjoni u l-ipoxemia arterjali [1]. Dilatazzjonijiet vaskulari intrapulmonari jistgħu jseħħu f'xejriet rikonoxxibbli, b'leżjonijiet tat-tip 1 li jkollhom dilatazzjonijiet vaskulari pulmonari diffużi fil-livell prekapillari u leżjonijiet tat-tip 2 jkunu aktar konkreti, dilatazzjonijiet lokalizzati b'komunikazzjonijiet arterjovenuża kbar 'il bogħod mill-iskambju tal-gass [1]. Il-leżjonijiet tat-tip 1 jirrispondu b'mod pożittiv għat-terapija tal-ossiġnu, filwaqt li l-leżjonijiet tat-tip 2 għandhom rispons fqir minħabba l-preżenza ta 'shunts veri kbar [1].

L-anormalità tal-iskambju tal-gass pulmonari hija għalhekk minħabba d-dilatazzjoni tal-bastimenti kapillari pulmonari u ż-żieda fin-numru li jikkawża shunting minn-lemin għax-xellug, difett tal-ventilazzjoni-perfużjoni, u limitazzjoni tad-diffużjoni [8].

Tiġi dijanjostikata meta individwu b’mard tal-fwied juri pressjoni parzjali ta’ ossiġnu fid-demm arterjali (PaO2) ta’ inqas minn 80 mmHg, gradjent Aa kkoreġut għal età akbar minn 15 mmHg (jew 20 mmHg jekk l-età > 64 sena) waqt li tieħu n-nifs. arja tal-kamra u vażodilatazzjoni intrapulmonari kkonfermati b'ekokardjografija msaħħa b'kuntrast jew skanjar tal-perfużjoni tal-pulmun li juri frazzjoni ta' shunt tal-moħħ akbar minn 6% [1].

L-ekokardjografija transtoraċika msaħħa b'kuntrast hija inqas invażiva u faċilment disponibbli meta mqabbla mal-anġjografija pulmonari u l-ekokardjografija transesophageal [4]. Fl-istess ħin, huwa aktar sensittiv mit-test tal-albumina makroaggregata bit-teknetium 99m jew mill-iskans tal-perfużjoni tal-pulmun [4]. Għalhekk hija l-investigazzjoni tal-għażla.

L-ekokardjografija għandha rwol kruċjali fid-dijanjosi tal-HPS, peress li tista 'tiżvela sejbiet karatteristiċi assoċjati mal-kundizzjoni, inklużi dilatazzjonijiet vaskulari intrapulmonari b'evidenza ta' shunting intrapulmonari [4]. Billi jidentifikaw dawn il-karatteristiċi ekokardjografiċi, il-kliniċi jistgħu jiddifferenzjaw l-HPS minn kawżi oħra ta 'ipoxemia u jiggwidaw ġestjoni xierqa [4].

Iż-żmien tad-dehra tal-bżieżaq tan-naħa tax-xellug wara l-injezzjoni jista 'jiddetermina s-sors tax-shunt [9]. Fi shunting intrakardijaku, il-bżieżaq jidhru tliet ċikli kardijaċi wara d-dehra tal-bżieżaq fil-kompartimenti tal-qalb tal-lemin [9]. Fil-shunting intrapulmonari, il-bżieżaq jidhru bejn erba' u sitt ċikli kardijaċi wara l-apparenza tal-bżieżaq fil-kompartimenti tal-qalb tal-lemin [9].

Diversi mediċini disponibbli għat-trattament jinkludu mediċini li jinibixxu nitric oxide synthase (pentoxifylline, methylene blue, L-NG-nitro arginine methyl ester, quercetin, mycophenolate mofetil, caffeic acid phenethyl ester, N-acetylcysteine), mediċini li jinattivaw l-endoteljali{{3} } (pentoxifylline, quercetin, mycophenolate mofetil), mediċini li jinibixxu l-anġjoġenesi pulmonari (pentoxifylline, quercetin, u mycophenolate mofetil) u mediċini li jinibixxu t-traslokazzjoni batterjali u jikkawżaw tnaqqis sussegwenti fl-ossidu nitriku (norfloxacin) [6].

Tzovaras et al. fl-2006 irrappurtaw każ fejn osservaw riverżjoni sħiħa tas-sindromu epatopulmonari (HPS) wara kura b'kortikosterojdi f'pazjent mhux ċirrotiku bi pressjoni għolja portali minħabba epatite granulomatoża idjopatika. Din is-sejba tenfasizza r-rispons uniku għall-kortikosterojdi f'dan il-pazjent u tespandi l-fehim tagħna tal-ġestjoni tal-HPS għall-inqas fil-kuntest tal-epatite granulomatoża [7].

Fil-każ tagħna, bijopsija tal-Fwied uriet li l-pazjent kellu ċirrożi u l-pazjent osserva titjib fis-sintomi b'terapija ta 'appoġġ u użu ta' sterojdi. Il-pazjent kellu epatite Awtoimmuni u epatite C kronika. L-użu ta 'sterojdi fil-ġestjoni tas-sintomi tas-sindromu epatopulmonari f'pazjenti b'epatite ċirrotika u awtoimmuni jeħtieġ aktar riċerka.

Il-preżenza ta 'HPS hija meqjusa bħala eċċezzjoni għall-mudell għall-punteġġ ta' mard tal-fwied fl-aħħar stadju (MELD) u l-pazjenti jingħataw prijorità għat-trapjant tal-fwied [10].

Konklużjonijiet

Bħala konklużjoni, il-każ jenfasizza s-sinifikat dijanjostiku tal-ekokardjografija fil-konferma tas-sindromu epatopulmonari f'pazjent b'epatite Ċ mhux ikkurata u epatite awtoimmuni. Is-sejbiet ekokardjografiċi karatteristiċi ta 'dilatazzjonijiet vaskulari intrapulmonari, shunting intrapulmonari, u hypoxemia arterjali kienu strumentali biex tiġi stabbilita d-dijanjosi. Filwaqt li l-kortikosterojdi mhumiex stabbiliti bħala trattament primarju għas-sindromu epatopulmonari, l-użu tagħhom f'dan il-każ partikolari seta' kien ta 'benefiċċju minħabba l-preżenza ta' epatite awtoimmuni. Il-pazjent wera titjib fis-sintomi pulmonari u l-istatus ta 'ossiġenazzjoni b'terapija ta' kortikosterojdi ta 'appoġġ. Hija meħtieġa aktar riċerka biex jiġi esplorat ir-rwol potenzjali tal-kortikosterojdi fil-ġestjoni tas-sindromu epatopulmonari assoċjat ma 'epatite awtoimmuni.

Informazzjoni addizzjonali

Żvelar

Suġġetti umani: Inkiseb jew irrinunzja l-kunsens mill-parteċipanti kollha f'dan l-istudju. Kunflitti ta' interess: F'konformità mal-formola ta' żvelar uniformi tal-ICMJE, l-awturi kollha jiddikjaraw dan li ġej: Informazzjoni dwar il-ħlas/servizzi: L-awturi kollha ddikjaraw li ma rċeviet l-ebda appoġġ finanzjarju minn xi organizzazzjoni għax-xogħol sottomess. Relazzjonijiet finanzjarji: L-awturi kollha ddikjaraw li m'għandhom l-ebda relazzjoni finanzjarja fil-preżent jew fit-tliet snin ta' qabel ma' xi organizzazzjonijiet li jista' jkollhom interess fix-xogħol sottomess. Relazzjonijiet oħra: L-awturi kollha ddikjaraw li m'hemm l-ebda relazzjonijiet jew attivitajiet oħra li jistgħu jidhru li influwenzaw ix-xogħol sottomess.

Referenzi

1. Gandhi KD, Taweesedt PT, Sharma M, Surani S: Sindromu epatopulmonari: aġġornament. Dinja J Hepatol. 2021, 13:1699-706. 10.4254/wjh.v13.i11.1699

2. Fuhrmann V, Madl C, Mueller C, Holzinger U, Kitzberger R, Funk GC, Schenk P: Sindromu epatopulmonari f'pazjenti b'epatite iposika. Gastroenteroloġija. 2006, 131:69-75. 10.1053/j.gastro.2006.04.014

3. Regev A, Yeshurun ​​M, Rodriguez M, Sagie A, Neff GW, Molina EG, Schiff ER: Sindromu epatopulmonari temporanju f'pazjent b'epatite akuta A. J Hepat virali. 2001, 8:83-6. 10.1046/j.1365-2893.2001.00270.x

4. Abrams GA, Jaffe CC, Hoffer PB, Binder HJ, Fallon MB: Utilità dijanjostika tal-ekokardjografija tal-kuntrast u skan tal-perfużjoni tal-pulmun f'pazjenti b'sindromu epatopulmonari. Gastroenteroloġija. 1995, 109:1283-8. 10.1016/0016-5085(95)90589-8

5. Krowka MJ: Sindromu epatopulmonari u pressjoni għolja portopulmonari: l-enigmi vaskulari pulmonari tal-mard tal-fwied. Clin Liver Dis (Hoboken). 2020, 15:S13-24. 10.1002/cld.846

6. Eshraghian A, Kamyab AA, Yoon SK: Trattament farmakoloġiku għas-sindromu epatopulmonari. Biomed Res Int. 2013, 2013:670139. 10.1155/2013/670139

7. Tzovaras N, Stefos A, Georgiadou SP, et al.: Riverżjoni ta 'sindromu epatopulmonari sever f'pazjent mhux ċirrotiku wara trattament ta' kortikosterojdi għal epatite granulomatoża: rapport ta 'każ u reviżjoni tal-letteratura. Dinja J Gastroenterol. 2006, 12:336-9. 10.3748/wjg.v12.i2.336

8. Rodríguez-Roisin R, Krowka MJ: Hepatopulmonary syndrome --a disorder vaskulari tal-pulmun ikkawżat mill-fwied . N Engl J Med. 2008, 358:2378-87. 10.1056/NEJMra0707185

9. Velthuis S, Buscarini E, Gossage JR, Snijder RJ, Mager JJ, Post MC: Implikazzjonijiet kliniċi ta 'shunting pulmonari fuq ekokardjografija ta' kuntrast salin. J Am Soc Echocardiogr. 2015, 28:255-63. 10.1016/j.echo.2014.12.008

10. Goldberg DS, Krok K, Batra S, Trotter JF, Kawut SM, Fallon MB: Impatt tal-politika ta 'eċċezzjoni tas-sindromu epatopulmonari MELD fuq ir-riżultati ta' pazjenti wara trapjant tal-fwied: analiżi tad-database UNOS. Gastroenteroloġija. 2014, 146:1256-65.e1. 10.1053/j.gastro.2014.01.005

【Għal aktar informazzjoni:george.deng@wecistanche.com / WhatApp:8613632399501】