Lewkimja taċ-Ċelloli Hairy (HCL) li tippreżenta nefħa fil-ġogi: rapport tal-każ u reviżjoni tal-letteratura ta' manifestazzjoni rewmatoloġika rari ta' mard ematoloġiku

Astratt

Il-lewkimja taċ-ċelluli tax-xagħar (HCL) hija tumuri malinn rari li taffettwa primarjament il-mudullun, id-demm periferali u l-milsa. L-aktar karatteristiċi komuni li jippreżentaw l-HCL huma splenomegalija jew ċitopenji li jikkawżaw għeja, infezzjonijiet, jew manifestazzjonijiet emorraġiċi. Is-sintomi li jinvolvu t-tessut artab jew l-għadam huma rari. L-HCL rari jista' jippreżenta poliartrite medjata mill-immunità. Din il-preżentazzjoni tista 'tiġi konfuża għal entitajiet patoloġiċi oħra, bħas-sindromu ta' Felty, u tista 'tiġi differenzjata minn din b'bijopsija tal-mudullun. Dan ir-rapport tal-każ iħares lejn preżentazzjoni rari ta 'HCL li fiha poliartrite temporanja ta' l-irkopptejn kienet is-sintomu preżenti.

Cistanche jista 'jaġixxi bħala titjib kontra l-għeja u l-istamina, u studji sperimentali wrew li d-decoction ta' Cistanche tubulosa jista' jipproteġi b'mod effettiv l-epatoċiti tal-fwied u ċ-ċelloli endoteljali bil-ħsara fil-ġrieden tal-għawm li jġorru l-piż, jirregolaw l-espressjoni ta 'NOS3, u jippromwovu glycogen epatiku. sintesi, u b'hekk teżerċita effikaċja kontra l-għeja. L-estratt ta 'Cistanche tubulosa b'ħafna phenylethanoid glycoside jista' jnaqqas b'mod sinifikanti l-livelli tas-serum creatine kinase, lactate dehydrogenase, u lactate, u jżid il-livelli ta 'emoglobina (HB) u glucose fil-ġrieden ICR, u dan jista' jkollu rwol kontra l-għeja billi jnaqqas il-ħsara fil-muskoli. u jittardja l-arrikkiment tal-aċidu lattiku għall-ħażna tal-enerġija fil-ġrieden. Il-Pilloli komposti Cistanche Tubulosa tawlu b'mod sinifikanti l-ħin tal-għawm li jġorru l-piż, żiedu r-riżerva tal-glikoġenu tal-fwied, u naqqsu l-livell tal-urea fis-serum wara l-eżerċizzju fil-ġrieden, u wrew l-effett kontra l-għeja tiegħu. Id-decoction ta 'Cistanchis jista' jtejjeb ir-reżistenza u jaċċellera l-eliminazzjoni tal-għeja fl-eżerċizzju tal-ġrieden, u jista 'wkoll inaqqas l-elevazzjoni tal-creatine kinase tas-serum wara l-eżerċizzju tat-tagħbija u jżomm l-ultrastruttura tal-muskolu skeletriku tal-ġrieden normali wara l-eżerċizzju, li jindika li għandu l-effetti tat-titjib tas-saħħa fiżika u kontra l-għeja. Cistanchis tawwal ukoll b'mod sinifikanti l-ħin ta 'sopravivenza tal-ġrieden ivvelenati bin-nitrit u saħħaħ it-tolleranza kontra l-ipoksja u l-għeja.

Ikklikkja fuq Għeja

【Għal aktar informazzjoni:george.deng@wecistanche.com / WhatApp:8613632399501】

Kategoriji: Mediċina Interna, Onkoloġija, Ematoloġija

Kliem ewlieni: artrite rewmatojde, v600e fil-qosor, jimita l-mard, sindromu tal-felty, newtropenja, splenomegalija, artrite, panċitopenja, nefħa fil-ġogi, lewkimja taċ-ċelluli tax-xagħar.

Introduzzjoni

Lewkimja taċ-ċelluli tax-xagħar (HCL) hija tumuri malinn taċ-ċelluli B limfoid maturi rari li taffettwa d-demm periferali, il-milsa u l-mudullun [1]. B'età medjana ta 'dijanjosi ta' 55 u predominanza maskili, tikkostitwixxi madwar 2% tal-lewkimji kollha u inqas minn 1% tan-neoplażmi kollha limfoid [2,3]. HCL klassikament jippreżenta splenomegalija u panċitopenja [4]. Splenomegalija hija karatteristika klassika ta 'HCL u milsa palpabbli ħafna drabi hija l-unika sejba fuq eżami fiżiku [5].

Aħna nippreżentaw każ ta 'HCL skopert wara li l-pazjent ippreżenta uġigħ u nefħa bilaterali sever fl-irkoppa. Minħabba l-preżenza ta 'poliartrite, splenomegalija, u newtropenija, din il-preżentazzjoni tista' tiġi konfuża faċilment mas-sindromu ta 'Felty, manifestazzjoni ta' artrite rewmatika (RA). Id-dijanjosi ta 'HCL teħtieġ bijopsija u aspirazzjoni tal-mudullun, flimkien ma' immunophenotyping permezz ta 'ċitometrija tal-fluss [2,6]. Identifikazzjoni ta 'ċelluli "hairy" fil-mudullun smear u punteġġ immunoloġiku bbażati fuq l-espressjoni CD hija meħtieġa biex tikkonkludi dijanjosi ta' HCL [1]. Il-varjant HCL (HCL-V), patoloġija distinta, hija bijoloġikament differenti minn HCL. Dan il-varjant jista 'jingħaraf mid-differenza fl-immunofenotipi u l-identifikazzjoni tan-nuqqas ta' mutazzjoni BRAF u monoċitopenja [4]. HCL-V huwa assoċjat ma 'marda infiltrattiva tal-għadam li tista' timmanifesta bħala nefħa fil-ġogi; dan il-fenomenu ġie eskluż fil-każ tagħna [7].

Preżentazzjoni tal-Każ

Raġel Kawkasiku ta' 55-sena bi storja medika passata ta' pressjoni għolja u obeżità mhux ikkontrollata ppreżenta lill-kamra tal-emerġenza (ER) b'uġigħ, ħmura, u nefħa fl-irkopptejn bilaterali, flimkien ma' għeja. Is-sintomi tal-ġogi ta 'l-irkoppa tiegħu kienu insidjużi mill-bidu, bdew madwar tlett ijiem qabel il-preżentazzjoni u mexa 'l quddiem malajr. L-ewwel żviluppa uġigħ qawwi u nefħa fuq l-irkoppa tal-lemin tiegħu, segwit minn sintomi simili fl-irkoppa tax-xellug l-għada. Huwa ddeskriva s-severità tal-uġigħ fl-irkoppa bħala 10/10 u ddikjara li ma setax jimxi minħabba l-uġigħ, li wassal biex jidħol fl-ER. Huwa rrapporta wkoll li kien jesperjenza deni suġġettiv bi tkexkix ta’ bard madwar ġurnata ilu. Huwa ċaħad kwalunkwe telf ta 'piż jew trawma riċenti.

Sinjali vitali fil-preżentazzjoni kienu temperatura ta '97.8 grad F, pressjoni tad-demm ta' 134/83 mmHg, polz ta '101 taħbita/min, u rata respiratorja ta' 18-il ċiklu/min. Eżami fiżiku fil-ħin tad-dħul kien notevoli għal nefħa bilaterali ta 'l-irkoppa, eritema, sensittività, u edema ħafifa bilaterali tal-pedala.

L-investigazzjonijiet tad-demm tiegħu wrew għadd ta' ċelluli bojod tad-demm ta' 1,860/µL (3,500-10,500/µL ) b'għadd assolut ta' newtrofili ta' 130/µL (1,{ {7}},000/µL), emoglobina ta' 8.6 g/dL (13.5-17.5 g/dL), ematokrit ta' 26.8% (39-50%), u plejtlits għadd ta' 43,00 /µL (150,000-450,000/µL) (Tabella 1). Ammettejna lill-pazjent għal aktar evalwazzjoni u ġestjoni.

Mad-dħul, minħabba suspett ta' sepsis fl-ambjent ta' deni newtropeniku, il-pazjent tpoġġa f'iżolament bi prekawzjonijiet newtropeniċi u beda jieħu antibijotiċi empiriċi IV (cefepime). Ix-xogħol tad-demm inizjali żvela wkoll D-dimer ta '3522 ng/mL, li wassal għal CT angiogram (CTA) tas-sider u ultrasound Doppler tal-vini tar-riġlejn. Filwaqt li s-CTA għen biex teskludi l-emboliżmu pulmonari, inċidentalment identifikat splenomegalija ta '17.8 ċm (Figura 1) u lymph nodes medjastinali u hilari sub-centimeter (Figura 2).

CT tal-addome u l-pelvi ikkorrobora l-isplenomegalija (Figura 3) u żvela epatomegalija u sub-ċentimetru tax-xellug perjaortiku u lymph nodes mesenteric superjuri. Saret bijopsija tal-mudullun iggwidata minn CT u l-kampjuni miksuba ntbagħtu għal immunoistokimika, ċitometrija tal-fluss, u studju ċitoġenetiku. Il-pazjent kien innutat li kellu emoglobina ta '6.8 g/dL fit-tieni jum tad-dħul u rċieva trasfużjoni tad-demm b'unità waħda ta' ċelluli ħomor tad-demm ippakkjati. L-aċidu lattiku, il-procalcitonin, u żewġ settijiet ta 'kultura tad-demm kienu kollha negattivi. L-uġigħ u n-nefħa tal-irkoppa tal-pazjent tjiebu b'mod sinifikanti u ġew kważi kompletament solvuti b'mod spontanju fl-ewwel tlett ijiem tad-dħul. Għalhekk, workup rewmatoloġiku addizzjonali ma kienx segwit. Minbarra li esperjenza għeja ħafifa, il-pazjent baqa’ bla sintomi u afebrili tul id-dħul fl-isptar.

It-tiċrit tal-mudullun (Figura 4) wera xi ċelluli limfoid li dehru li kienu ċelluli HCL u, għalhekk, konsistenti mad-dijanjosi ta 'HCL. Tbajja CD 20 u BRAF V600E kienu pożittivi. Studju taċ-ċitometrija tal-fluss appoġġja l-impressjoni ta 'HCL b'29% ċelluli B monotipiċi lambda pożittivi għal CD11c, CD19, CD20, CD25, u CD103. Eventwalment, ħarġna lill-pazjent b'segwitu outpatient ematoloġija-onkoloġija.

Diskussjoni

L-HCL klassiku huwa disturb limfoproliferattiv kroniku kkaratterizzat minn ċelluli B malinni li jinfiltraw bi projezzjonijiet tal-wiċċ bħal xagħar li jwasslu għal insuffiċjenza progressiva tal-mudullun [1]. HCL huwa magħruf li huwa kkaratterizzat mill-preżenza ta 'infezzjonijiet, splenomegalija, jew ċitopenja fil-ħin tad-dijanjosi. Fl-2011, bl-użu ta 'sekwenzar tal-exome sħiħ (WES), il-mutazzjoni somatika BRAF V600E ġiet identifikata f'pazjent b'HCL. Din il-mutazzjoni ġiet identifikata sussegwentement sa 70-100% tal-każijiet HCL [2]. Id-dijanjosi hija spiss ikkonfermata jew bi tbajja’ ta’ acid phosphatase reżistenti għat-tartrat permezz ta’ ċitokimika jew permezz ta’ bijopsija tal-mudullun li tiżvela ċ-ċelloli tax-xagħar klassiċi [5]. Il-markaturi taċ-ċitometrija tal-fluss li huma pożittivi fl-HCL jinkludu CD11c, CD25, CD103, u CD123, minbarra l-markaturi tipiċi taċ-ċelluli B, CD19, CD20, jew CD22 [4]. L-HCL-V jammonta għal madwar 10% tal-każijiet HCL [2]. HCL-V ma juri l-ebda espressjoni ta 'CD25 u CD200, u l-immunofenotip huwa dak ta' ċellula B matura b'pożittività għall-antiġeni taċ-ċelluli B CD103 u CD11c [2,7]. Meta deskritt għall-ewwel darba fl-1958, HCL kien assoċjat ma 'pronjosi ta' sopravivenza diżastruża. Sas-snin disgħin, bl-implimentazzjoni ta 'terapija b'analogi tal-purini bħal cladribine, HCL kien inbidel f'waħda mill-patoloġiji l-aktar trattati b'suċċess fl-istorja tal-kanċer [1].

Sintomi tipiċi ta 'HCL jinkludu skumdità jew milja addominali (li jirriżultaw minn splenomegalija massiva), għeja, dgħjufija, infezzjonijiet, u manifestazzjonijiet ta' fsada [5]. L-inabbiltà li jinkiseb kampjun tal-mudullun bl-aspirazzjoni, jiġifieri, "vit niexef", hija rrappurtata ta' spiss b'HCL [4]. Ftit pazjenti jistgħu jkunu bla sintomi fil-preżentazzjoni [5]. Għadd ta' granuloċiti taħt 500/µL huwa assoċjat ma' l-iżvilupp ta' infezzjoni ta' theddida għall-ħajja f'madwar nofs il-pazjenti dijanjostikati b'HCL [5].

Rari l-HCL ġie ppreżentat ukoll fil-forma ta' limfomi fl-għadam u fit-tessuti rotob [8]. Reviżjoni retrospettiva ta '37 każ minn Westbrook u Golde irrapporta li sitt pazjenti kellhom sintomi konġunti [9]. Riambourg et al. irrappurtaw li fost is-27 każ ta 'HCL, irnexxielhom, wieħed ippreżentat b'artralġja migratorja bħala s-sintomu inawgurali [10]. Din il-preżentazzjoni ġiet attribwita jew għal malinn ematoloġiku innifsu jew għal disfunzjoni immuni [10]. Din il-firxa ta 'manifestazzjonijiet li jvarjaw ħafna drabi wasslet għal inċertezza dijanjostika u sottodijanjosi potenzjali ta' dan il-malinn [8,10]. Barra minn hekk, diversi rapporti ta 'każijiet iddeskrivew il-preżentazzjoni ta' RA b'HCL. Fil-każijiet ta 'artrite infjammatorja medjata mill-immunità, is-sintomi artritiċi jistgħu jseħħu qabel jew wara l-bidu ta' sintomi lewkemiċi klassiċi [11]. Il-każ irrappurtat minn L'Hirondel et al. jiddeskrivi sintomi ta' poliartrite ta' ħajja qasira riżolti malajr b'terapija b'alfa-2 interferon [12]. L-istabbiliment ta 'dijanjosi huwa spiss ikkumplikat peress li l-HCL ġie osservat ukoll li jikkawża poliartrite mhux immuni b'identifikazzjoni tal-fluwidu sinovjali ta' ċelloli tax-xagħar kif muri minn Zervas et al. [13]. HCL-V ġie rrappurtat li jiżviluppa mard tal-ġogi bl-uġigħ minħabba infiltrazzjoni lewkemika li tikkawża espansjoni tal-għadam [7].

Is-sindromu ta 'Felty, manifestazzjoni ta' RA assoċjata man-newtropenja u l-isplenomegalija, hija ġeneralment ikkawżata minn disturbi limfoproliferattivi taċ-ċelluli T [10]. Din it-trijade klassika ta 'sintomi tagħmilha dijanjosi differenzjali primarja fil-każ tagħna. Interessanti, HCL huwa rikonoxxut bħala fattur predisponibbli rari għall-RA [10]. Zervas et al. iddeskrivi każ ta' HCL li aktar tard żviluppa RA [13]. Taylor et al. jirrapporta każ ta 'artrite infjammatorja seropożittiva li żviluppat f'pazjent HCL li rċieva terapija ta' interferon alfa [14]. Kien hemm rapporti li s-sindromu ta' Felty kien ikkumplikat bl-iżvilupp ta' HCL [15]. Facchini et al. irrapporta wkoll li HCL jista 'jkun segwiment fit-tul ta' RA [16].

Il-pazjent tagħna ppreżenta nefħa bilaterali u uġigħ li wassal għal sensittività severa fuq eżami fiżiku. Is-sintomu kien sever biżżejjed biex iġġiegħlu jirrestrinġi l-ambulazzjoni. Il-BMI tal-pazjent ta' 30.1 kg/m2 ħolqot sfida addizzjonali biex titlaqqa' kwalunkwe splenomegalija fuq eżami fiżiku. Panċitopenja fuq ix-xogħol tad-demm u s-sejba inċidentali ta 'splenomegalija fuq is-CTA qajmu suspett ta' malinn ematoloġiku u wasslu għad-dijanjosi sussegwenti ta 'HCL. Iċ-ċitometrija tal-fluss pożittiva għal CD25 flimkien mar-riżultat pożittiv tat-tebgħa BRAF V600E eskludiet HCL-V. Ir-riżoluzzjoni spontanja tan-nefħa b'miżuri konservattivi tissuġġerixxi li s-sintomu kien probabbilment reazzjoni medjata mill-immunità temporanja aktar milli manifestazzjoni diretta tal-tumuri malinni bħal infiltrazzjoni lewkemika.

Konklużjonijiet

Dan il-każ jenfasizza l-importanza li jiġu rikonoxxuti l-manifestazzjonijiet rewmatoloġiċi qarrieqa ta 'mard ematoloġiku, speċifikament jenfasizza l-preżentazzjoni rari ta' nefħa fil-ġogi bħala s-sintomu inizjali ta 'HCL. Il-preżentazzjoni ta 'HCL b'sintomi mhux speċifiċi bħal għeja u nefħa fil-ġogi tista' twassal għal dijanjosi baxxa jekk ma tiġix investigata bir-reqqa. Għalhekk, il-kliniċi għandhom jikkunsidraw dijanjosi differenzjali wiesgħa meta jevalwaw pazjenti b'sintomi ta 'artrite fl-ambjent ta' ċitopenja mhux spjegata.

Informazzjoni addizzjonali

Żvelar

Suġġetti umani: Inkiseb jew irrinunzja l-kunsens mill-parteċipanti kollha f'dan l-istudju. Kunflitti ta' interess: F'konformità mal-formola ta' żvelar uniformi tal-ICMJE, l-awturi kollha jiddikjaraw dan li ġej: Informazzjoni dwar il-ħlas/servizzi: L-awturi kollha ddikjaraw li ma rċeviet l-ebda appoġġ finanzjarju minn xi organizzazzjoni għax-xogħol sottomess. Relazzjonijiet finanzjarji: L-awturi kollha ddikjaraw li m'għandhom l-ebda relazzjoni finanzjarja fil-preżent jew fit-tliet snin ta' qabel ma' xi organizzazzjonijiet li jista' jkollhom interess fix-xogħol sottomess. Relazzjonijiet oħra: L-awturi kollha ddikjaraw li m'hemm l-ebda relazzjonijiet jew attivitajiet oħra li jistgħu jidhru li influwenzaw ix-xogħol sottomess.

Referenzi

1. Bohn JP, Salcher S, Pircher A, Untergasser G, Wolf D: Il-bijoloġija tal-lewkimja taċ-ċelluli tax-xagħar klassika. Int J Mol Sci. 2021, 22:7780. 10.3390/ijms22157780

2. Maitre E, Cornet E, Troussard X: Lewkimja taċ-ċelluli Hairy: aġġornament tal-2020 dwar id-dijanjosi, l-istratifikazzjoni tar-riskju, u t-trattament. Am J Hematol. 2019, 94:1413-22. 10.1002/ajh.25653

3. Tadmor T, Polliack A: Epidemjoloġija u riskju ambjentali fil-lewkimja taċ-ċelluli tax-xagħar. L-Aħjar Prattika Res Clin Haematol. 2015, 28:175-9. 10.1016/j.beha.2015.10.014

4. Naing PT, Acharya U, Kumar A: Lewkimja taċ-Ċelloli Hairy. StatPearls Publishing, Treasure Island, l-Istati Uniti; 2022.

5. Golomb HM, Catovsky D, Golde DW: Lewkimja taċ-ċelluli Hairy: reviżjoni klinika bbażata fuq 71 każ. Ann Intern Med. 1978, 89:677-83. 10.7326/0003-4819-89-5-677

6. Grever MR, Abdel-Wahab O, Andritsos LA, et al.: Linji gwida ta 'kunsens għad-dijanjosi u l-ġestjoni ta' pazjenti b'lewkimja klassika taċ-ċelluli tax-xagħar. Demm. 2017, 129:553-60. 10.1182/demm-2016-01-689422

7. McKay MJ, Rady KL, McKay TA: Varjant tal-lewkimja taċ-ċelluli Hairy b'infiltrazzjoni konġunta periartikulari u rispons eċċellenti għar-radjuterapija. Ann Transl Med. 2017, 5:162. 10.21037/atm.2017.03.85

8. Hammond WA, Swaika A, Menke D, Tun HW: Limfoma taċ-ċelluli Hairy: entità potenzjalment mhux rikonoxxuta. Tumuri Rari. 2017, 9:6518. 10.4081/rt.2017.6518

9. Westbrook CA, Golde DW: Mard awtoimmuni fil-lewkimja taċ-ċelluli tax-xagħar: sindromi kliniċi u trattament. Br J Haematol. 1985, 61:349-56.

10.1111/j.1365-2141.1985.tb02835.x 10. Raimbourg J, Cormier G, Varin S, Tanguy G, Bleher Y, Maisonneuve H: Lewkimja taċ-ċelluli tax-xagħar b'manifestazzjonijiet konġunti inawgurali. Sinsla tal-għadam Konġunt. 2009, 76:416-20. 10.1016/j.jbspin.2008.11.011

11. Vernhes JP, Schaeverbeke T, Fach J, Lequen L, Bannwarth B, Dehais J: Poliartrite kronika mmexxija mill-immunità fil-lewkimja taċ-ċelluli tax-xagħar. Rapport ta' każ u reviżjoni tal-letteratura. Rev Rhum Engl Ed. 1997, 64:578-81.

12. L'Hirondel JL, Troussard X, Macro M, Courtheoux F, Guaydier-Souquières G, Mandard JC, Loyau G: Poliartrite li tiżvela lewkimja taċ-ċelluli tax-xagħar (Artikolu bil-Franċiż). Rev Rhum Mal Osteoartic. 1992, 30:749-53.

13. Zervas J, Vayopoulos G, Kaklamanis PH, Zerva CH, Fessas PH: Polyartrite assoċjata mal-lewkimja taċ-ċelluli tax-xagħar: rapport ta 'żewġ każijiet. Br J Rheumatol. 1991, 30:157-8. 10.1093/rewmatoloġija/30.2.157

14. Taylor HG, Davis MJ, Hothersall TE: Lewkimja taċ-ċelluli Hairy u artrite rewmatojde. Br J Rheumatol. 1991, 30:391-2. 10.1093/rheumatology/30.5.391-a

15. Castelino D, Snibson G, Clemens L, Lee N, Sullivan L, Su C, Zeimer H: Is-sindromu ta 'Felty u lewkimja taċ-ċelluli hairy. Br J Rheumatol. 1994, 33:499-500. 10.1093/rewmatoloġija/33.5.499

16. Facchini A, Mariani E, Ferrolli A, Mariani AR, Gobbi M, Zizzi F, Frizziero L: Lewkimja taċ-ċelluli tax-xagħar u artrite rewmatika: kawża jew effett. Artrite Rheum. 1981, 24:1587. 10.1002/art.1780241222

【Għal aktar informazzjoni:george.deng@wecistanche.com / WhatApp:8613632399501】