Jista' s-Sindrome ta' Plummer-Vinson Ikun Assoċjat Mal-Marda Coeliac?

Astratt: Mara ta' 16-sena ppreżentat lill-klinika tal-isptar tagħna b'ilment ewlieni ta' diffikultà biex tibla'. Hija rrappurtat sturdament ħafif u għeja frekwenti u ċaħdet telf ta 'piż, deni, uġigħ fil-ġogi, jew storja ta' dijarea. Riżultati tal-laboratorju u fiżiċi wrew piż baxx; livelli baxxi ta' emoglobina, ferritin, u vitamina D; u għadd baxx ta' ċelluli ħomor tad-demm. Il-valutazzjoni tat-tibla wriet xbieki esophageal u diffikultà biex tibla, speċjalment fl-istadju farinġi, u aspirazzjoni. Inizjalment kien issuspettat li manifestazzjonijiet kliniċi, inklużi xbieki esophageal, anemija ta 'defiċjenza tal-ħadid (IDA), u diffikultà biex tibla', kienu relatati mas-sindromu Plummer-Vinson (PVS). Madankollu, investigazzjonijiet ulterjuri u sejbiet patoloġiċi wrew diversi manifestazzjonijiet gastrointestinali konsistenti mal-marda coeliac (CD). Ibbażat fuq din is-sejba, il-pazjent beda dieta mingħajr glutina għall-ġestjoni tas-CD. Wara, bdiet tiżdied il-piż, segwita minn soluzzjoni ta 'diffikultà biex tibla'. Għalhekk, il-kliniċi għandhom ikunu familjari mas-sintomi ta 'CD meta jagħmlu eżami kliniku bir-reqqa u jżommu livell għoli ta' suspett biex jeskludu kawżi oħra u jilħqu dijanjosi preċiża. Huwa rrakkomandat ukoll li jiġu eżaminati l-pazjenti kollha li jippreżentaw IDA, web esophageal, u disfaġja għal CD anki fin-nuqqas ta 'dijarea.

Cistanche jista 'jaġixxi bħala titjib kontra l-għeja u l-istamina, u studji sperimentali wrew li d-decoction ta' Cistanche tubulosa jista' jipproteġi b'mod effettiv l-epatoċiti tal-fwied u ċ-ċelloli endoteljali bil-ħsara fil-ġrieden tal-għawm li jġorru l-piż, jirregolaw l-espressjoni ta 'NOS3, u jippromwovu glycogen epatiku. sintesi, u b'hekk teżerċita effikaċja kontra l-għeja. L-estratt ta 'Cistanche tubulosa b'ħafna phenylethanoid glycoside jista' jnaqqas b'mod sinifikanti l-livelli tas-serum creatine kinase, lactate dehydrogenase, u lactate, u jżid il-livelli ta 'emoglobina (HB) u glucose fil-ġrieden ICR, u dan jista' jkollu rwol kontra l-għeja billi jnaqqas il-ħsara fil-muskoli. u jittardja l-arrikkiment tal-aċidu lattiku għall-ħażna tal-enerġija fil-ġrieden. Il-Pilloli komposti Cistanche Tubulosa tawlu b'mod sinifikanti l-ħin tal-għawm li jġorru l-piż, żiedu r-riżerva tal-glikoġenu tal-fwied, u naqqsu l-livell tal-urea fis-serum wara l-eżerċizzju fil-ġrieden, u wrew l-effett kontra l-għeja tiegħu. Id-decoction ta 'Cistanchis jista' jtejjeb ir-reżistenza u jaċċellera l-eliminazzjoni tal-għeja fl-eżerċizzju tal-ġrieden, u jista 'wkoll inaqqas l-elevazzjoni tal-creatine kinase tas-serum wara l-eżerċizzju tat-tagħbija u jżomm l-ultrastruttura tal-muskolu skeletriku tal-ġrieden normali wara l-eżerċizzju, li jindika li għandu l-effetti tat-titjib tas-saħħa fiżika u kontra l-għeja. Cistanchis tawwal ukoll b'mod sinifikanti l-ħin ta 'sopravivenza tal-ġrieden ivvelenati bin-nitrit u saħħaħ it-tolleranza kontra l-ipoksja u l-għeja.

Ikklikkja fuq Sindromu ta 'Għeja Kronika

【Għal aktar informazzjoni:george.deng@wecistanche.com / WhatApp:8613632399501】

Kliem ewlieni: Sindromu Plummer-Vinson, mard coeliac, disfaġja, web esophageal, anemija ta' defiċjenza tal-ħadid

Introduzzjoni

Is-sindromu ta’ Plummer–Vinson (PVS), magħruf ukoll bħala s-sindromu ta’ Brown–Kelly, huwa marda rari kkaratterizzata minn disfaġja post-krikojde, anemija ta’ defiċjenza ta’ ħadid (IDA), u xbieki esophageal.1,2 Id-disfaġja hija ġeneralment progressiva, intermittenti, bla tbatija, u kultant assoċjati ma 'telf ta' piż. Insetti esophageal jinstabu l-aħjar permezz ta 'studju videofluoroscopy swallow (VFSS) iżda jistgħu wkoll jiġu identifikati bl-użu ta' endoskopija gastrointestinali. Fl-immaġini VFSS, web tidher bħala sporġenza rqiqa fl-esofagu ta 'fuq jew fir-reġjun post-cricoid, jew b'porzjon distali normali jew dejjaq b'mod notevoli u segment prossimali dilatat.3,4 Il-patoġenesi tas-sindromu PVS mhix magħrufa, iżda bosta studji ssuġġerew fatturi etjoloġiċi bejn id-defiċjenza tal-ħadid u l-formazzjoni tal-web.5,6 It-trattament b'supplimentazzjoni tal-ħadid jista 'jsolvi kompletament id-disfaġja u l-webs esophageal;5,6 madankollu, id-disfaġja tista' tippersisti f'xi pazjenti minħabba tidjiq sever tal-lumen esophageal. Bħala soluzzjoni, il-qsim, u d-dilatazzjoni tal-web ma jistgħux jiġu evitati.

Min-naħa l-oħra, il-marda coeliac (CD) hija wkoll kawża rikonoxxuta ta 'IDA. CD tirreferi għal kundizzjoni kronika sensittiva għall-glutina mmarkata minn ħsara fil-mukuża lill-musrana ż-żgħira u assorbiment ħażin ta 'nutrijenti importanti inkluż ħadid. CD jista 'jiġi manifestat ukoll f'diversi preżentazzjonijiet kliniċi, inkluż sindromu ta' malassorbiment (jiġifieri, uġigħ addominali, dijarea kronika, u telf ta 'piż), statura qasira, jew anormalitajiet multipli tal-mutur gastrointestinali. Pazjenti b'CD rari jistgħu jesperjenzaw disfaġja; madankollu, jekk teżisti, il-problema tista' tippersisti għal xhur jew snin.1,7–10 Id-disfaġja f'pazjenti b'CD tista' timmanifesta bħala diffikultà biex tibla' ikel solidu u likwidi, xi kultant anke l-bżieq tagħhom.10 Il-patoġenesi tad-disfaġja li hija relatata mas-CD tista' tkun dovuta għal newropatija, li tirriżulta f'dismotilità esophageal.7 Skond Berry et al,7 pazjenti b'CD jistgħu wkoll jilmentaw minn tagħfis fis-sider. Bħal PVS, pazjenti b'CD jista 'jkollhom ukoll nisġiet esophageal. Għalhekk, fi studju mwettaq minn Kundumadam et al, 11 instabu żewġ marki esophageal fir-reġjun ċervikali f'pazjent b'CD waqt studju modifikat tal-barju tibla (MBSS), li indika xbieki esophageal. Studji jirrappurtaw assoċjazzjoni bejn in-nisġiet esophageal ċervikali u CD.1,7,12,13 Id-dehra tal-web tista 'tkun konsegwenza diretta ta' IDA;5,6 għalhekk, supplimenti tal-ħadid jistgħu jtejbu ħafna d-diffikultà biex tibla'.12

Għalkemm is-CD ġiet diskussa fid-dettall fil-letteratura,12,14 ftit studji ddeskrivew il-karatteristiċi tad-disfaġja assoċjati mas-CD u x-xebh u d-differenzi bejn is-CD u l-PVS (Tabella 1). F'dan ir-rapport, ġie enfasizzat ix-xebh bejn CD u PVS, b'enfasi fuq diffikultajiet biex tibla assoċjati maż-żewġ mardiet, speċjalment l-istadju farinġali ta 'tibla'.

Rapport tal-Każ

Mara ta' 16-sena bi storja familjari ta' CD coeliac (zija u ziju) ippreżentat lill-klinika tal-mediċina tal-familja tilmenta prinċipalment dwar diffikultà biex tibla' ikel solidu għal sitt xhur. Hija ddeskriviet din il-kundizzjoni bħala sensazzjoni ta’ ikel imwaħħal f’gerżuma u f’sidirha; hija rrappurtat ukoll sturdament ħafif u għeja frekwenti. Hija ċaħdet telf ta 'piż, deni, uġigħ fil-ġogi, u l-ebda storja ta' dijarea. Madankollu, wara eżaminazzjoni, il-piż tal-pazjent kien ta '44.7 kg, li indika li hija taħt il-piż ibbażat fuq l-indiċi tal-massa tal-ġisem (BMI); il-piż tal-ġisem ideali għall-għoli tagħha (166 ċm) huwa 59 kg. Wara eżami kliniku, ma kien hemm l-ebda tkabbir tat-tunsilli, l-ebda tkabbir tat-tirojde, u l-ebda noduli palpabbli. Barra minn hekk, il-pazjent għadda minn laboratorji kliniċi ta 'rutina u nstab li kellu livelli baxxi ta' emoglobina (66 g/L), ferritin (1.6), vitamina D (34.4), u għadd baxx ta 'ċelluli ħomor tad-demm (4.15). Ir-riżultat ta 'ultrasound tat-tirojde (US) ma kienx notevoli. Il-familja ġiet ikkuntattjata u avżat li l-pazjenta kellha bżonn tirċievi d-demm minħabba l-persentaġġ baxx ta’ emoglobina tagħha. Skont ir-riżultati tal-laboratorju u l-manifestazzjoni klinika, ġiet iddijanjostikata b'IDA kronika. Għal aktar valutazzjoni, il-pazjent għadda minn studju dwar il-belgħa tal-barju mwettaq minn radjologu, li wera aspirazzjoni fit-trakea li tidher fil-veduta laterali. L-ebda sinjal ta 'rifluss, l-ebda kontorn mukosali anormali, l-ebda difett fil-mili, u l-ebda tidjiq jew outpouching anormali ma ġew osservati. Matul dan iż-żmien, il-pazjent irċieva kors ta 'ġimgħa (gramma 1) ta' supplimentazzjoni ta 'ħadid ġol-vini (IV) (1 g) u rrapporta titjib fil-funzjoni li tibla'. Hija mbagħad ġiet riferuta mid-dipartiment tal-mediċina tal-familja għall-klinika tal-belgħa għall-valutazzjoni u l-immaniġġjar minħabba l-aspirazzjoni li dehret fuq l-istudju tal-belgħa tal-barju li sar mir-radjologu. Meta rrevediet l-istudju tal-barju mit-tim tal-patoloġija tal-tibla, ġiet innutata web distinta fl-esofagu, li hija simili għal PVS. Għalhekk, il-pazjenta għaddiet minn valutazzjoni endoskopika tal-fiberoptic tal-tibla (FEES) u VFSS għal valutazzjoni komprensiva tal-effiċjenza tagħha tal-bela. Il-FEES saru b'volumi ta 'likwidi rqaq u ħoxnin f'1 mL, 3 mL, 5 mL, u 10 mL u b'kuċċarina u tablespoon ta' ikel pured u b'tessut artab. Il-FEES żvelaw dysphagia farinġi kkaratterizzata mill-karatteristiċi li ġejjin: grillu tal-tibla' mdewma fil-livell tal-vallecula b'likwidi rqaq u ħoxnin; residwi fil-vallecula bil-konsistenza kollha; u aspirazzjoni siekta b'likwidi rqaq u ħoxnin, iżda l-ebda aspirazzjoni b'konsistenza oħra matul l-istudju. Fuq il-bażi tar-riżultati tal-istudju FEES, il-pazjent ġie djanjostikat b’disfaġja farinġali livell 3 (moderat).19

Minħabba li web ġiet innutata fl-esofagu u li l-pazjent kellu disfaġja u IDA, PVS inizjalment kien suspettat, u din is-sejba ġiet diskussa mar-radjologu. Ġimgħa wara, sar studju tal-VFSS minn radjologu speċjalizzat u patologu tad-diskors u tal-lingwa li jispeċjalizzaw fil-tibla. Saret valutazzjoni ta 'l-istadji orali, farinġi u esophageal ta' tibla 'b'veduti laterali u anteroposteriori bl-użu ta' konsistenza rqiqa, ħoxna u pureed. Il-VFSS twettqet biex tivverifika l-eżistenza tal-esofagu li nnutajna fl-istudju tal-immaġini tal-ikla tal-barju preċedenti.

Mill-perspettiva tat-tim tal-patoloġija li tibla, il-VFSS żvela diversi karatteristiċi ta’ tibla’, inkluż għeluq ittardjat tal-passaġġ tan-nifs waqt li tibla’ li jwassal għal aspirazzjoni siekta waqt li tibla’ likwidi rqaq u ħoxnin, penetrazzjoni bil-puree, grillu tal-tibla’ mdewma fil-livell tas-sinus piriformi b’ il-konsistenza kollha, residwi fil-vallecula grad 1 b'likwidi rqaq u ħoxnin, ammont kbir ta 'residwu bi purè grad 2-3, li ġie gradat ibbażat fuq l-għodda tal-gradazzjoni ta' Martin-Harris et al's14. Madankollu, ma kien hemm l-ebda aspirazzjoni bil-puree. Wara li l-istudju tal-VFSS tlesta u r-riżultati ġew riveduti, ġie konkluż li l-pazjent kellu disfaġija farinġali ta' livell 3 (moderat) ikkaratterizzata minn aspirazzjoni siekta b'likwidi rqaq u ħoxnin. Matul l-istudju, kien hemm anormalità meqjusa bħala web fl-esofagu, u deher li l-pazjent kellu disfaġija atipika. Għalhekk, PVS kien suspettat minħabba x-xebh tal-manifestazzjoni klinika (jiġifieri, nisġiet esophageal u IDA) u l-karatteristiċi tal-immaġini tal-fluworoskopija bil-vidjo.

Mill-perspettiva tar-radjologu, il-VFSS wera wkoll difett radjoluċenti ċirkonferenzjali, irqiq u lineari fit-terz ta 'fuq tal-esofagu fil-livell ta' C5 ħdejn il-muskolu cricopharyngeus, li jissuġġerixxi web esophageal li tkejjel bejn wieħed u ieħor 0.2 ċm (Figura 1). Il-web tqum mill-ħajt esophageal anterjuri u parzjalment jisporġi fi ħdan il-lumen esophageal posterjuri, li tikkawża dilatazzjoni ħafifa, b'passaġġ karatteristiku ta 'kuntrast bħal ġett mill-lumen dejjaq, li jissejjaħ il-"fenomenu tal-ġett" esophageal. Aspirazzjoni tal-larinġi ħafifa tista 'tiġi nnotata wkoll (Figura 1). Opacifikazzjoni normali tal-bqija ta 'l-esofagu kienet innutata, bl-ebda evidenza ta' strettezza jew okklużjoni. Barra minn hekk, ma setgħux jidhru difetti oħra fil-mili jew ulċeri ovvji. Matul il-manuvra Trendelenburg, ma kien hemm l-ebda indikazzjoni ta 'rifluss gastroesophageal. Il-pożizzjoni tal-junction gastroesophageal ma kinitx mibdula, bl-ebda evidenza ta 'ftuq hiatus. Studju ta 'segwitu dwar il-bela tal-barju, wara li l-pazjent ġie kkurat b'supplimentazzjoni ta' ħadid ġol-vini, wera opacifikazzjoni normali tal-esofagu b'riżoluzzjoni sħiħa tal-web esophageal u l-ebda aspirazzjoni tal-larinġ (Figura 2).

Fil-kuntest kliniku ta 'IDA severa u formazzjoni tal-web, PVS jista' jiġi ssuġġerit. Korrelazzjoni klinika hija rakkomandata għal riżultati konklużivi. Għalhekk, il-każ ġie riferut u diskuss mat-tim tal-gastroenteroloġija (GI) biex jiġi eskluż PVS. Saret esophagogastroduodenoscopy u wriet kemm ċirku esophageal konċentriku fil-mistrieħ tal-frixa ta 'fuq tal-esofagu fiż-żona prepyloric kif ukoll dehra scalloped ta' D1 u D2. Bijopsiji multipli ttieħdu mill-esofagu, żona pre-pyloric, u duwodenu għal eżami istopatoloġija. Is-sejbiet urew esofaġite ta 'rifluss ħafif, displażja negattiva, u malinn, gastrite attiva kronika moderata għal severa, preżenza ta' organiżmu helicobacter pylori, atrofija villus kompluta tad-duwodenu, iperplażja tal-kripto, seroloġija pożittiva għat-tessut transglutaminase IgA, u limfoċitożi intraepiteliali; dawn kollha huma konsistenti ma' CD. Għalhekk, PVS ġie eskluż mit-tim GI, u CD ġie kkonfermat bħala d-dijanjosi tal-kundizzjoni. Mad-dijanjosi ta 'CD, il-pazjent beda fuq dieta mingħajr glutina. Wara, il-pazjenta rrapportat li żdiedet fil-piż u ma kellha l-ebda ilmenti ta’ tibla’ jew aktar sensazzjonijiet ta’ ikel imwaħħal f’gerżuma jew f’sidirha. Saret valutazzjoni mal-komodina u wriet stadju orali u farinġali mhux notevoli, bl-ebda sinjal ta 'aspirazzjoni matul il-valutazzjoni.

Twettqet VFSS wara erba 'xhur biex jiġi vvalutat mill-ġdid il-pazjent, b'likwidi rqaq u ħoxnin ta' 1 mL, 3 mL, 5 mL, u 10 mL, u tablespoon ta 'ikel pured u artab minsuġa. Is-sejbiet ewlenin tat-tibla kienu l-għeluq tal-passaġġi tal-arja mdewma b'likwidu irqiq; grillu ta 'tibla' mdewma fil-livell tas-sinus piriformi b'likwidu irqiq grillu ta 'tibla' mdewma fil-livell tal-vallecula b'likwidu oħxon, puree, u residwi ta 'ikel artab fil-vallecula grad 1 b'likwidi rqaq u ħoxnin u puree ebda aspirazzjoni b'xi konsistenza; u penetrazzjoni profonda b'likwidi irqaq. Il-veloċità tal-pazjent biex tibla' tjiebet meta mqabbla mal-VFSS preċedenti, peress li ppreżentat b'disfaġja farinġi ta' livell 5 (ħafifa) b'penetrazzjoni profonda ta 'likwidu rqiq. VFSS ġiet ripetuta xahrejn wara biex jiġi evalwat mill-ġdid il-pazjent; ir-riżultati wrew biss residwi ħfief ħafna fil-vallecula bi puree grad 1 u l-ebda aspirazzjoni b'likwidu rqiq, likwidu oħxon, u puree, u grillu tal-tibla mdewma fil-livell tal-vallecula b'likwidi u puree rqiqa u oħxon. Kien hemm penetrazzjoni b'likwidu rqiq. Il-VFSS iddetermina li l-pazjent ippreżenta b'tibla normali (livell 7). Il-kunsens għall-parteċipazzjoni nkiseb mill-gwardjan tal-pazjent.

Diskussjoni

F'dan ir-rapport tal-każ, l-awtur iddeskriva każ interessanti ta 'disfaġja li l-IDA tagħha hija assoċjata ma' CD. Il-pazjent żviluppa dysphagia farinġi livell 3 (moderat), ikkaratterizzat minn aspirazzjoni assoċjata ma 'defiċjenza ta' ħadid bħala sintomu ta 'CD. Kien hemm xebh distint bejn CD u PVS fir-rigward tad-defiċjenza tal-ħadid u l-karatteristiċi esophageal li dehru fil-VFSS. Il-VFSS żvela web fl-esofagu, li hija karatteristika tal-PVS.

Fl-istudju attwali, il-pazjenta ppreżentat sensazzjoni ta’ ikel imwaħħal f’gerżuma u f’sidirha. Studji simili rrappurtaw każ ta’ CD assoċjat ma’ disfaġja kkaratterizzata minn sensazzjoni ta’ ikel solidu mwaħħla fis-sider u/jew fil-griżmejn tal-pazjent.15,20 Dewmien biex tibla’ grillu jista’ jidderieġi l-bolus lejn is-sinus piriformi, li jista’ jikkawża penetrazzjoni jew aspirazzjoni. . Fil-każ tagħna, il-pazjent siekta aspira b'likwidi irqaq u ħoxnin minħabba sensazzjoni mnaqqsa u grillu biex tibla' mdewma. Kif innutat fl-MBSS, id-dewmien fil-grillu biex tibla’ kkawża dewmien fl-għeluq tal-passaġġ tan-nifs u għalhekk wassal għall-aspirazzjoni. Kahrilas21 issuġġerixxa li dewmien fl-għeluq tal-passaġġi tal-arja jista 'jikkawża problemi biex tibla'. L-għeluq tal-larinġi mdewwem jista' jseħħ minħabba tmejjel anterjuri tal-qarquċa tal-aritenojdi kontra l-bażi tal-epiglottis u eskursjoni hjolarinġeali mnaqqsa minħabba d-dixxendenza tal-epiglottis.

Pazjenti b'CD jistgħu jbatu minn disfaġja, li hija kkaratterizzata minn tagħfis fis-sider, bħala l-preżentazzjoni inizjali tal-marda,7 li kien il-każ tal-pazjent fl-istudju attwali. Wara investigazzjoni, il-pazjent ippreżenta disfaġja farinġi ta' livell 3 (moderat). Għalkemm ħafna studji jiddeskrivu pazjenti CD bħala li għandhom diffikultajiet biex jibilgħu, ma speċifikawx is-severità tad-disfaġja jew il-karatteristiċi ta 'tibla' fil-FEES jew VFSS, u kważi l-ebda studju ma rraporta aspirazzjoni assoċjata ma' CD.

Il-VFFS sar 3 darbiet fl-istudju attwali. L-ewwel VFFS saret biex tiġi vverifikata l-eżistenza tal-web mhux irrappurtat fl-istudju tal-ikla tal-barju mwettaq mir-radjologu u biex tiġi vvalutata l-fażi farinġe orali. It-tieni VFFS saret erba 'xhur wara d-dijanjosi tad-disfaġja, u t-tielet VFFS saret sitt xhur wara. Fl-ewwel VFFS, il-pazjent ippreżenta ħafna anormalitajiet ta 'tibla' msemmija hawn fuq. Madankollu, fl-aħħar VFFS, il-karatteristiċi tad-disfaġja tjiebu b'mod sinifikanti wara ġestjoni xierqa relatata mad-dijanjosi tas-CD.

Kif irrappurtat qabel, web kienet evidenti, u l-laboratorji wrew defiċjenza tal-ħadid. Skont il-letteratura, id-defiċjenza tal-ħadid tista’ tikkawża disfaġja orali, farinġi u esophageal.22,23 L-IDA kronika tista’ tkun ukoll kawża diretta ta’ xbieki esophageal.5,6,24 Webs jistgħu jidhru bħala sporġenzi irqaq jew stampi esophageal fl-esofagu ta’ fuq jew reġjun post-cricoid f'pazjenti b'CD.3,4,11 Pazjenti b'nsieħ tipikament preżenti b'disfaġja orofarinġeali għal solidi, iżda minħabba l-lokazzjoni prossimali tagħhom, tista 'sseħħ aspirazzjoni ta' deglutition.25 Fil-każ tagħna, jidher li defiċjenza tal-ħadid, li hija kkawżata minn CD,26,27 ikkontribwixxa indirettament għall-okkorrenza ta 'disfaġja peress li l-pazjent irrapporta titjib fil-belgħa wara li rċieva kors ta' ġimgħa (gramma 1) ta 'supplimentazzjoni ta' ħadid IV. Id-defiċjenza tal-ħadid hija wkoll attribwita fil-biċċa l-kbira għall-formazzjoni ta 'web peress li l-web solviet malajr il-kors tas-supplimentazzjoni tal-ħadid mingħajr ebda ħtieġa ta' dilatazzjoni mekkanika biex tneħħi l-web.

Diversi studji rrappurtaw l-għajbien sħiħ tad-disfaġja wara t-trattament tas-CD.7,28 Pereżempju, studju mwettaq minn Lee et al15 irrapporta li d-diffikultajiet tal-pazjent biex tibla ġew solvuti wara 8 xhur ta 'ġestjoni tas-CD bl-użu ta' dieta mingħajr glutina. Studji oħra rrappurtaw dilatazzjoni mekkanika bħala metodu ta 'trattament għal stenosi esophageal assoċjata ma' CD.12,29 Il-ġestjoni tas-CD magħżula għall-pazjent fl-istudju attwali inkludiet dieta mingħajr glutina u modifika tad-dieta immedjatament wara d-dijanjosi ta 'CD. Id-dieta kienet ristretta għal likwidi ħoxnin u dieta ratba. Wara xi żmien, il-pazjent beda jitjieb, il-livelli tal-ħadid żdiedu b'mod sinifikanti, u s-sinjali u s-sintomi tad-disfaġja farinġeli sparixxew għal kollox. Barra minn hekk, il-pazjenta żdiedet fil-piż u ma kellha l-ebda sensazzjoni oħra ta’ ikel imwaħħal f’gerżuma jew f’sidirha. Għalhekk, dawn il-preżentazzjonijiet kollha jindikaw li d-disfaġja kienet ikkawżata minn CD attiv.

Jibqa' ambigwu jekk is-CD u l-PVS humiex relatati. Hemm nuqqas ta’ informazzjoni disponibbli dwar il-karatteristiċi tal-VFSS u l-manifestazzjonijiet kliniċi tagħhom, speċjalment f’pajjiżna. Madankollu, is-CD jista 'jiġi djanjostikat ħażin bħala PVS f'pazjenti b'disfaġja, defiċjenza tal-ħadid, u xbieki tal-esofagu. madankollu, jekk l-esofagu ma jkunx dilatat biżżejjed, jista 'jidher li qed jonqos kemxejn, u għalhekk, in-nisġa tal-esofagu jistgħu faċilment jintilfu.30 Fir-rapport tal-każ attwali, kien meħtieġ VFSS minħabba li joffri valutazzjoni sħiħa tal-istadji tal-belgħa. hekk kif il-bolus tal-barju jivvjaġġa mill-ħalq għall-esofagu. Għalkemm il-manifestazzjonijiet kliniċi u l-karatteristiċi tal-fluworoskopija bil-vidjo huma simili f'CD u PVS, hemm informazzjoni limitata fil-letteratura li tinvestiga s-similaritajiet tagħhom. Skont Dickey u McConnell,1 il-biċċa l-kbira tal-individwi b'webs esophageal ċervikali mhumiex eżaminati regolarment għal CD. Minħabba nuqqas ta’ għarfien, is-CD setgħet ma ġietx dijanjostikata f’ħafna pazjenti b’webs esophageal ċervikali.1 Studju ieħor imwettaq minn Hefaiedh31 iddeskriva żewġ każijiet ta’ CD li ppreżentaw bħala PVS, li jenfasizza l-importanza ta’ screening għal CD f’pazjenti b’PVS. Għalhekk, il-kliniċi għandhom ikunu kawti u jafu bis-sħiħ din id-dijanjosi differenzjali meta jeskludu kawżi oħra u jilħqu dijanjosi preċiża. Notevolment, waħda mil-limitazzjonijiet tal-istudju hija li l-istudju FEES sar darba biss; kellha tiġi ripetuta minn perspettiva oħra aktar milli tiddependi biss fuq it-titjib innutat fil-VFSS. Għalkemm il-VFFS huwa meqjus bħala l-istandard tad-deheb fil-valutazzjoni ta' każijiet bħal dawn, ir-repetizzjoni tal-ĦLASIJIET biex titqabbelha mal-ewwel evalwazzjoni hija rakkomandata ħafna.

Konklużjoni

Huwa importanti li ssir investigazzjoni bir-reqqa u li jinżamm livell għoli ta’ suspett biex tiġi evitata dijanjosi ħażina. Jidher li CD u PVS għandhom manifestazzjonijiet kliniċi simili fil-biċċa l-kbira, partikolarment fil-preżentazzjoni ta 'diffikultajiet biex tibla', web esophageal, u defiċjenza tal-ħadid. Madankollu, is-CD tinvolvi sejbiet patoloġiċi addizzjonali relatati ma 'manifestazzjonijiet gastrointestinali mmarkati minn ħsara mukuża lill-musrana ż-żgħira u assorbiment ħażin ta' nutrijenti importanti inkluż ħadid. Kif muri f'dan ir-rapport tal-każ, hemm assoċjazzjoni bejn defiċjenza tal-ħadid, web esophageal, u CD. Għalhekk, il-pazjenti kollha li jippreżentaw dawn is-sintomi għandhom jiġu eżaminati għal CD anki fin-nuqqas ta’ dijarea. Is-supplimentazzjoni tal-ħadid inizjalment intużat għall-pazjent fl-istudju preżenti u rrapporta titjib fid-diffikultà biex tibla'. Wara d-dijanjosi tas-CD, id-disfaġja ġiet solvuta kompletament wara dieta mingħajr glutina. F'dan ir-rapport, enfasizzajna x-xebh bejn CD u PVS u ddeskrivejna bir-reqqa d-diffikultà biex tibla' ppreżentata mill-pazjent, speċjalment fil-fażi farinġi u l-aspirazzjoni. Huma meħtieġa aktar studji biex jiddeskrivu l-manifestazzjonijiet kliniċi ta 'PVS u CD u biex jifhmu l-fiżjoloġija u l-korrelazzjoni anatomika bejn iż-żewġ mardiet, speċjalment id-disfaġja fil-fażijiet farinġi u esophageal.

Approvazzjoni Etika

L-istudju ġie approvat etikament mill-Bord ta' Reviżjoni Istituzzjonali (IRB) fl-Università Princess Nourah bint Abdulrahman (IRB: 23-0103) u l-Isptar tal-Università King Abdullah Bin Abdulaziz (IRB: 23-0029), Riyadh, l-Għarabja Sawdija.

Kunsens għall-Parteċipazzjoni

Inkiseb kunsens infurmat bil-miktub mingħand il-gwardjan tal-pazjent biex jipparteċipa u jippubblika dan ir-rapport tal-każ. Fuq talba, kopja tal-permess bil-miktub hija disponibbli għal reviżjoni mill-Editur Kap ta’ dan il-ġurnal.

Finanzjament

M'hemm l-ebda finanzjament x'jirrapporta.

Żvelar

L-awturi jiddikjaraw li m'għandhom l-ebda interessi li jikkompetu.

Referenzi

1. Dickey W, McConnell B. Il-marda Celiac li tippreżenta bħala s-sindromu ta 'Paterson-Brown Kelly (Plummer-Vinson). Am J Gastroenterol. 1999;94 (2):527–529.

2. Karthikeyan P, Aswath N, Kumaresan R. Plummer Vinson Syndrome: a Sindrome Rari fl-Irġiel b'Reviżjoni tal-Letteratura. Każ Rep Dent. 2017;2017:2–7. doi:10.1155/2017/6205925

3. Ekberg O, Nylander G. Webs u formazzjonijiet simili tal-web fil-farinġi u l-esofagu ċervikali. Imaġini tad-dijanjosi. 1983;52(1):10–18.

4. Ekberg O, Nylander G. Cineradiography ta 'l-istadju farinġali ta' deglutition f'250 pazjent b'disfaġja. Br J Radiol. 1982;55(652):258–262.

5. Tahara T, Shibata T, Okubo M, et al. Każ ta 'sindromu Plummer-Vinson li juri titjib rapidu tad-disfaġja u l-web esophageal wara ġimgħatejn ta' terapija bil-ħadid. Każ Rep Gastroenterol. 2014;8(2):211–215. doi:10.1159/000364820

6. Harmouch F, Liaquat H, Chaput KJ, Geme B. Sindromu Plummer-Vinson: kawża rari ta 'disfaġja f'ottoġenarju. Am J Case Rep 2021;22 (1):18–21. doi:10.12659/AJCR.929899

7. Berry AC, Nakshabendi R, Kanar O, et al. Brief case reports ajg – Jannar 1999 brief case reports. Gastroenteroloġija. 2016;3(3):183–185. doi:10.1016/S0009-9260(81)80326-1

8. Goel A, Bakshi SS, Soni N, et al. Brief case reports ajg – Jannar 1999 brief case reports. Gastroenteroloġija. 2017;10(4):183–185. doi:10.1053/j. gastro.2015.01.044

9. Kelly CP, Bai JC, Liu E, Leffler DA. Avvanzi fid-dijanjosi u l-ġestjoni tal-marda coeliac. Gastroenteroloġija. 2015;148(6):1175–1186. doi:10.1053/j.gastro.2015.01.044

10. Alli-Akintade L, Chokhavatia S, Zhu H. "Hard to Swallow": disfaġja minħabba Esofagitis Eosinophilic f'Pazjent Adult b'Mard Celiac:967. Off J Am Coll Gastroenterol ACG. 2013;108:S288.

11. Kundumadam SD, Tama M, Naffouj S, Kathi P. Plummer Vinson Syndrome f'Mara Żgħażagħ Afrikana Amerikana: Entità Rari: 1776. Off J Am Coll Gastroenterol ACG. 2018;S1013.

12. Sinha SK, Nain CK, Udawat HP, et al. Web esophageal ċervikali u mard coeliac. J Gastroenterol Hepatol. 2008;23(7 PT1):1149–1152.

13. Buyukkaya P, Aslan NA, Aktimur SH, et al. Sindromu Paterson-Kelly f'pazjent bil-marda coeliac. J Exp Clin Med. 2016;33(3):167–169.

14. Martin-Harris B, Brodsky MB, Michel Y, et al. Għodda tal-kejl tal-MBS għall-indeboliment tal-belgħa-MBSimp: jistabbilixxi standard. Disfaġja. 2008;23(4):392–405.

15. Lee A, Tobin M, Cherian J, Chawla A. Dysphagia bħala Preżentazzjoni tal-Mard Celiac. ACG Case Reports J. 2020;7(4):e00359.

16. Bakshi SS. Sindrome ta' Plummer Vinson - Huwa komuni fl-irġiel? Arq Gastroenterol. 2015;52(3):250–252.

17. Sanai FM, Mohamed AE, Al Karawi MA. Id-disfaġja hija kkawżata mis-sindromu Plummer-Vinson. Endoskopija. 2001;33(05):470–470.

18. Novacek G. Sindromu Plummer-Vinson. Orphanet J Rari Dis. 2006;1(1):1–4. doi:10.1186/1750-1172-1-36

19. O'Neil KH, Purdy M, Falk J, Gallo L. Ir-riżultat tad-disfaġja u l-iskala tas-severità. Disfaġja. 1999;14(3):139–145. doi:10.1007/PL00009595

20. Huckabee ML, Flynn R, Mills M. Espansjoni ta 'Għażliet ta' Riabilitazzjoni għal Dysphagia: Taħriġ ta 'Tibla' Ibbażat fuq il-ħiliet. Disfaġja. 2022.

21. Kahrilas PJ, Lin S, Rademaker AW, Logemann JA. Protezzjoni deglutittiva tal-passaġġi tan-nifs indebolita: analiżi videofluoroskopika tas-severità u l-mekkaniżmu. Gastroenteroloġija. 1997;113(5):1457–1464.

22. Ali SN, Sohail R, Yousuf F, Rajput S, Shah S. Assoċjazzjoni ta 'Defiċjenza ta' Ħadid b'Disfaġja. Artikolu Reviżjoni. 2020;3(1):76–81.

23. Miranda A. Kontrazzjonijiet esophageal u transiti oropharyngeal u esophageal f'pazjenti b'anemija ta 'defiċjenza tal-ħadid. Am J Gastroenterol. 2003;98(5):1000–1004.

24. Bredenkamp JK, Castro DJ, Mickel RA. Importanza tar-riforniment tal-ħadid fil-ġestjoni tas-sindromu Plummer-Vinson. Laringoloġija. 1990;99 (1):51–54.

25. Sajjar IJ. Disfaġja Orofarinġi. Gastroenterol Clin North Am. 2009;38(3):411–431. doi:10.1016/j.gtc.2009.06.003

26. Talarico V, Giancotti L, Mazza GA, Miniero R, Bertini M. Anemija ta 'defiċjenza tal-ħadid fil-marda coeliac. Nutrijenti. 2021;13(5):1–11. doi:10.3390/ nu13051695

27. Stefanelli G, Viscido A, Longo S, Magistroni M, Latella G. Anemija persistenti ta 'defiċjenza ta' ħadid f'pazjenti b'mard coeliac minkejja dieta mingħajr glutina. Nutrijenti. 2020;12(8):1–19. doi:10.3390/nu12082176

28. Goyal O. Celiac Disease Preżentazzjoni b'Disfaġja: Marda Komuni bi Preżentazzjoni Rari. Trop Gastroenterol. 2019;40(3):1–3.

29. Solt J, Bajor J, Moizs M, Grexa E, Horváth PÖ. Disfunzjoni cricopharyngeal primarja: trattament b'dilatazzjoni tal-kateter tal-bużżieqa. Gastrointest Endosc. 2001;54(6):767–771. doi:10.1067/mge.2001.118442

30. Wanamaker R, Grimm I, Enċiklopedija tal-Gastroenteroloġija. Gastroenteroloġija. 2004;1274:1274–1275. doi:10.1053/j.gastro.2004.08.036

31. Hefaiedh R, Boutreaa Y, Ouakaa-Kchaou A, et al. Assoċjazzjoni tas-sindromu Plummer-Vinson mal-marda coeliac. Għarbi J Gastroenterol. 2013;14 (4):183–185. doi:10.1016/j.ajg.2013.10.003

【Għal aktar informazzjoni:george.deng@wecistanche.com / WhatApp:8613632399501】