Evalwazzjoni tal-progressjoni mgħaġġla tal-mard tal-kliewi

L-ADPKD juri karatteristiċi kliniċi varjabbli ħafna, speċjalment waqt il-progressjoni għal ESKD. Bl-approvazzjoni reċenti ta 'mediċina li tnaqqas il-progress tal-mard tal-kliewi, sar aktar importanti li jiġu djanjostikati pazjenti b'mard tal-kliewi li qed jimxi malajr. Il-valutazzjoni tar-riskju għall-progressjoni renali tinkludi tliet kategoriji ta 'fatturi: ittestjar ġenetiku, volum totali tal-kliewi (TKV), u karatteristiċi kliniċi oħra.

Ittestjar ġenetiku

Il-karatteristiċi kliniċi differenti ta 'ADPKD huma relatati mill-qrib ma' effetti loci. pazjenti b'mutazzjonijiet PKD1 huma aktar aggressivi minn dawk b'mutazzjonijiet PKD2. l-età medjana tal-bidu ta' ESKD hija ta' 58 sena f'pazjenti PKD1 u 79 sena f'pazjenti PKD2. l-istudju HOPE-PKD wera wkoll li l-bidu ta' ESKD kien aktar kmieni f'pazjenti PKD1 meta mqabbel ma' pazjenti PKD2 (64.9 snin vs. 72.9 snin). L-età tal-bidu ta' ESKD f'pazjenti Koreani ADPKD kienet aktar kmieni f'pazjenti PKD1 u aktar kmieni f'pazjenti PKD2. Huma meħtieġa aktar studji biex jiġi ddeterminat jekk l-etjoloġija hijiex ġenetika jew akkwistata.

Barra minn hekk, il-pazjenti PKD1 ġew ikklassifikati fi tliet gruppi: nonsense, shift, u mutazzjonijiet tipiċi tas-splice site ġew ikklassifikati bħala mutazzjonijiet li jnaqqas il-proteina (PKD1 PT), inserzjonijiet/tħassir żgħar fil-qafas li jaffettwaw inqas minn 5 aċidi amminiċi ġew ikklassifikati bħala PKD1 f' -inserzjonijiet/tħassir tal-qafas (PKD1 IF indel), u mutazzjonijiet missense mhux sinonimi jew atipiċi splice sit ġew ikklassifikati bħala PKD1 mhux maqtugħ (PKD1 NT). Tabella 2 turi l-frekwenza ta 'mutazzjoni ta' HOPE-PKD meta mqabbla ma 'koorti kbar oħra. Il-proporzjonijiet ta 'PKD1 PT u PKD1 NT kienu simili fil-koorti Korean ADPKD.

Barra minn hekk, pazjenti b'PKD IF indel, PKD1 NT, u PKD2 kellhom riskju mnaqqas ta' ESKD (proporzjon tar-riskju [HR] 0.35, 0.1{0, u {{ 8}}.{{10}}3, rispettivament) u mewt (HR 0.31, 0.20, u 0.18, rispettivament) meta mqabbla ma' pazjenti b'PKD1 PT. L-istudju HOPE-PKD wera wkoll li meta PKD1 PT intuża bħala r-referenza PKD2 kellu HR ta' 0.22-darbiet aktar baxxi fl-ESKD. Madankollu, ir-riskju ta 'ESKD f'pazjenti PKD1 IF indel u PKD1 NT ma kienx differenti minn pazjenti PKD1 PT, u r-riskju tal-mewt ma kienx differenti bejn l-erba' gruppi. Ir-raġuni għall-pronjosi differenti ta 'PKD1 NT minn studji preċedenti fl-istudju preżenti ma ġietx iċċarata u hija mistennija li tiġi vverifikata minn studji li għadhom għaddejjin.

Karatteristiċi kliniċi oħra

Riċerkaturi fl-istudju GENCYST identifikaw erba 'varjabbli li kienu assoċjati b'mod sinifikanti mal-età fil-bidu tal-ESKD: raġel, pressjoni għolja sa l-età ta' 35, l-ewwel avveniment urinarju sa l-età ta '35, u t-tip ta' mutazzjoni PKD. Huma żviluppaw sistema ġdida ta' punteġġ pronjostiku (punteġġ ADPKD [PROPKD] fit-tbassir tar-riżultat renali) li pprevediet b'mod preċiż ir-riżultat renali. fl-età ta '60 sena, l-analiżi Kaplan-Meier tat probabbiltà ta' ESKD ta '19.3 fil-mija għall-grupp ta' riskju baxx, 60.8 fil-mija għall-grupp ta 'riskju intermedju, u 91.9 fil-mija għall-grupp ta' riskju għoli.

Il-Grupp ta' Ħidma tal-ERA-EDTA dwar il-Mard tal-Kliewi li jintirtu u l-Aħjar Prattika Ewropea tal-Kliewi jipprovdu algoritmi biex jivvalutaw indikazzjonijiet għall-bidu tat-trattament għall-ADPKD. Huma ddefinixxew progressjoni mgħaġġla bl-użu ta' tnaqqis storiku tal-eGFR (tnaqqis tal-eGFR ikkonfermat Aktar minn jew ugwali għal 5 mL/min/1.73 m² fi żmien sena u/jew tnaqqis ikkonfermat tal-eGFR Aktar minn jew ugwali għal 2.5 mL/min/1.73 m² fi żmien 5 snin jew aktar ) u tkabbir storiku tal-kliewi (htTKV żdied aktar minn 5 fil-mija fis-sena bl-użu ta 'tliet kejl ripetut). Huma ddefinixxew ukoll progressjoni rapida possibbli bl-użu ta 'progressjoni mbassra tal-linja bażi htTKV ibbażata fuq l-età u/jew indiċjar tal-ġenotip: htTKV bi klassi Mayo 1C, 1D, 1E jew tul tal-ultrasound u gt kompatibbli; 16.5 ċm u/jew mutazzjoni PKD1 maqtugħa flimkien ma' sintomi bikrija (jiġifieri punteġġ PROPKD>6). Fl-aħħarnett, iddefinixxew progressjoni rapida possibbli minn storja familjari ta 'ADPKD b'ESKD Inqas minn jew ugwali għal 58 sena. Il-grupp ta' ħidma applika dawn il-kriterji għal pazjenti b'eGFR akbar minn jew ugwali għal 30 mL/min/1.73 m² u rrakkomanda kura b'tolvaptan.

Bħalissa għaddej studju multinazzjonali, multiċentriku ta 'koorti retrospettiv biex jiddetermina l-karatteristiċi kliniċi ta' pazjenti ADPKD li qed jimxu malajr minn sitt pajjiżi fir-reġjun tal-Ażja-Paċifiku (l-Awstralja, iċ-Ċina, Ħong Kong, il-Korea, it-Tajwan u t-Turkija); bl-użu tal-progressjoni rapida rakkomandata bħalissa.

Ikklikkja hawn biex tixtriEstratti ta' Cistanche

Trattament

Qabel ma tolvaptan ġie approvat bħala mediċina ta' remissjoni tal-mard, pazjenti b'ADPKD kienu l-aktar trattati b'mod sintomatiku. Hawnhekk, se niddiskutu t-trattament assoċjat ma 'sintomi renali u progressjoni tal-mard renali f'ADPKD. L-iskrining u t-trattament ta' manifestazzjonijiet extrarenali se jiġu diskussi f'opportunitajiet oħra.

Kontroll tal-pressjoni tad-demm

Pressjoni għolja hija l-aktar sintomu komuni tal-kliewi ta' ADPKD u fattur ta' riskju ewlieni għall-progressjoni ta' insuffiċjenza renali u kumplikazzjonijiet kardjovaskulari. Il-pressjoni tad-demm tiżdied minn età relattivament żgħira u hija magħrufa li hija assoċjata mal-attivazzjoni tas-sistema renin-angiotensin-aldosterone kmieni fil-marda. L-istudju HALT Progress in Polycystic Kidney Disease (HALT-PKD) wera li f'pazjenti b'ADPKD bi pressjoni għolja bikrija (15 ~ 49 sena), eGFR > kontroll strett tal-pressjoni tad-demm (95/60 sa 110/75 mmHg) meta mqabbel mal-kontroll standard tal-pressjoni tad-demm (120/70 sa 130/80 mmHg) kien assoċjat ma 'żieda bil-mod fit-TKV, l-ebda bidla ġenerali fl-eGFR, tnaqqis akbar fl-indiċi tal-massa ventrikulari tax-xellug, u tnaqqis akbar fl-eliminazzjoni tal-albumina fl-awrina. Għalhekk, ir-regolazzjoni tal-pressjoni tad-demm għal Inqas minn jew ugwali għal 130/80 mmHg hija rakkomandata, iżda jekk il-pazjent għandu 18 ~ 50 sena, eGFR > kontroll tal-pressjoni tad-demm għal 60 mL/min/1.73 m2 Inqas minn jew ugwali għal 110/ 80 mmHg huwa rakkomandat. inibituri ta' l-enżimi li jikkonvertu angiotensin jew imblokkaturi tar-riċetturi ta' angiotensin huma l-ewwel trattament għal ADPKD.

It-teħid tal-ilma

Fl-ADPKD, ormon antidijuretiku ormon antidijuretiku jiżdied. L-irbit tal-ippressar mar-riċetturi V2 tal-ippressar li jinsabu fit-tubuli distali u l-kanali tal-ġbir iwassal għal konċentrazzjonijiet ta 'cAMP intraċellulari miżjuda u attivazzjoni ta' protein kinase A, li hija assoċjata ma 'tkabbir taċ-ċisti. Għalhekk, huwa teoretikament spekulat li l-konsum tqil ta 'ilma jista' jinibixxi l-produzzjoni ta 'ormon antidijuretiku u t-tkabbir taċ-ċisti. Reviżjoni esperta ssuġġeriet li l-awrina billi tiġbor 2.5 - 4 litri ta 'ilma kuljum u titbaxxa l-osmolalità urinarja għal Inqas minn jew ugwali għal 250 mOsm/kg tista' tnaqqas it-tkabbir taċ-ċisti billi tinibixxi b'mod konsistenti s-sekrezzjoni tal-ormon antidijuretiku. Chebib u Torres irrakkomandaw titjib moderat tal-idratazzjoni fuq perjodu ta' 24-siegħa (bi nhar, ħin l-irqad, u bil-lejl jekk imqajjem) biex tinżamm osmolalità medja tal-awrina ta' Inqas minn jew ugwali għal 280 mOsm/kg.

Madankollu, m'hemm l-ebda evidenza ċara li l-konsum ta 'ilma tqil għandu effett sinifikanti fuq il-bidliet fit-TKV u l-funzjoni renali f'pazjenti b'ADPKD.

Cistanche benefiċċji

Infezzjoni taċ-ċisti

Infezzjoni taċ-ċisti u infezzjoni fl-apparat urinarju huma kumplikazzjonijiet komuni f'pazjenti b'ADPKD; għalhekk, huwa diffiċli li jiġu identifikati ċisti fil-kliewi u/jew infezzjoni taċ-ċisti fil-fwied. Il-konferma tad-dijanjosi tinkludi l-estrazzjoni tal-fluwidu taċ-ċisti minn ċisti suspettati biex jiġi identifikat il-patoġenu jew l-osservazzjoni tal-preżentazzjoni klinika: Deni ta’ 38.5˚C jew ogħla għal 3 ijiem b’uġigħ addominali (ġeneralment f’żona speċifika) u proteina C-reattiva elevata ta’ 50 mg /L jew ogħla jistgħu jeskludu fsada taċ-ċisti. F'dawn l-aħħar snin, [18F]fluorodeoxyglucose-labeled leukocyte (WBC)-positron emission tomography (PET)/CT saret test ta 'immaġini effettiv għad-dijanjosi ta' infezzjoni ċistika. Fi studju ta '19-il pazjent Korean b'infezzjoni ċistika suspettata fl-ADPKD, WBC-PET/CT skopra 64 fil-mija ta' każijiet ta 'infezzjoni ċistika meta mqabbla ma' 50 fil-mija misjuba minn immaġini konvenzjonali. 2 każijiet pożittivi foloz ta' WBC-PET/CT dehru f'5 każijiet mingħajr infezzjoni ċistika.

Is-serje fluoroquinolone għandha penetrazzjoni tajba taċ-ċisti u tintuża bħala l-antibijotiku empiriku ewlieni għat-trattament, b'bidliet ibbażati fuq ir-riżultati tal-kultura u r-riżultati tat-trattament. Il-manutenzjoni antibijotika għal 4 ~ 6 ġimgħat hija ġeneralment rakkomandata, iżda t-tul xieraq tal-amministrazzjoni tal-antibijotiċi, iż-żmien tal-valutazzjoni tar-rispons tat-trattament, u l-ħin tad-drenaġġ kirurġiku għadhom jeħtieġu aktar studju.

Nutrizzjoni

F'pazjenti ADPKD, jistgħu jseħħu ħafna kumplikazzjonijiet minħabba l-effett tal-massa kkawżat minn kliewi jew fwied imkabbra. Peress li l-pazjenti Koreani huma iżgħar minn pazjenti tal-Punent, hemm possibbiltà ta 'effetti tal-massa aktar severi. Fil-Korea, pazjenti ADPKD b'PLD jiżviluppaw tkabbir tal-organi relatat mal-istress bħal edema tar-riġlejn (20.4 fil-mija), axxite (16.6 fil-mija) u ftuq (3.6 fil-mija). Sintomi moderati għal severi relatati ma 'stress kienu l-aktar assoċjati ma' distenzjoni addominali (13.6 fil-mija), segwiti minn xaba 'bikrija (10.6 fil-mija), li jirriżultaw f'konsum orali ifqar. Studju trasversali ta 'pazjenti Koreani b'ADPKD wera li 7.3 fil-mija tal-pazjenti kienu ħfief għal moderatament malnutriti (punteġġi modifikati ta' valutazzjoni globali suġġettiva [SGA] ta '4 u 5) u 21.7 fil-mija kienu f'riskju għal malnutrizzjoni (punteġġ SGA ta' 6). Wara l-aġġustament għal fatturi ta 'riskju oħra inkluż il-funzjoni renali, HtTKV, u htTKLV kienu l-uniċi tbassir sinifikanti ta' malnutrizzjoni.

Il-malnutrizzjoni kienet waħda mill-iktar tbassir b'saħħithom tal-mortalità u l-morbidità f'pazjenti b'CKD. F'pazjenti b'ADPKD, tnaqqis fil-funzjoni renali flimkien ma' żieda fil-volum tal-kliewi u/jew tal-fwied x'aktarx jirriżulta f'malnutrizzjoni. Għalhekk, valutazzjoni regolari tal-istatus nutrittiv u trattament xieraq huma meħtieġa. L-analiżi tal-impedenza bijoelettrika u l-SGA ġew irrappurtati li huma metodi utli fil-valutazzjoni tal-istatus nutrittiv u l-impatt tal-organi ċstiċi addominali f'pazjenti b'ADPKD.

Bħal pazjenti oħra b'CKD, strateġiji individwalizzati bbażati fuq l-istatus nutrittiv ta 'kull pazjent, komorbiditajiet kliniċi, u s-severità tal-mard huma rakkomandati biex jipprevjenu l-malnutrizzjoni, inaqqsu l-progressjoni ta' CKD, u jnaqqsu l-mortalità.

benefiċċji standardizzati Cistanche

Ormon antidijuretiku V₂antagonisti tar-riċetturi

L-istudju tal-Fażi III dwar l-effikaċja u s-sigurtà ta’ Tolvaptan għal mard tal-kliewi poliċistiku awtosomali dominanti u r-riżultati tiegħu (TEMPO 3:4) kien prova kkontrollata randomised li rreġistra 1445 pazjent taħt il-50 sena b’ADPKD b’TKV u gt;750 ​​mL u GFR; >60 mL/min (stmat bl-użu tal-formula Cockcroft-Gault). Fi 3 snin ta 'trattament b'tolvaptan, il-volum tal-kliewi żdied b'2.8 fil-mija fil-grupp ta' trattament meta mqabbel ma '5.5 fil-mija fil-grupp tal-plaċebo, u wera madwar 50 fil-mija soppressjoni. Naqqas ukoll l-uġigħ u r-rata ta 'tnaqqis fil-funzjoni renali.

Evidenza ta' Replikazzjoni għall-Preservazzjoni tal-Funzjoni Renali: Il-prova ta' Tolvaptan fl-Investigazzjoni tas-Sigurtà u l-Effikaċja ta' ADPKD (REPRISE) inkludiet pazjenti b'ADPKD aktar avvanzata mill-istudju TEMPO 3:4. L-istudju REPRISE wera li għal pazjenti b'ADPKD avvanzata (18 - 55 snin b'eGFR ta' 25 - 65 mL/min/1.73 m2 jew 56 - 65 snin b'eGFR ta' {{8 }} mL/min/1.73 m2), tolvaptan ikkawża tnaqqis aktar bil-mod fil-funzjoni renali minn plaċebo fuq perjodu ta' 1-sena.

Konċentrazzjonijiet klinikament importanti tal-enżimi tal-fwied żdiedu (4.4 fil-mija fil-grupp tolvaptan u 1 fil-mija fil-grupp tal-plaċebo) [58]. Madankollu, studju ta’ sigurtà fit-tul wera li l-monitoraġġ tal-fwied ta’ kull xahar matul l-ewwel 18-il xahar ta’ espożizzjoni għal tolvaptan u kull 3 xhur wara ppermetta skoperta bikrija ta’ żidiet ta’ transaminase u intervent effettiv.

Tolvaptan ġie approvat mill-Aġenzija tas-Sigurtà fl-Ikel u d-Droga fl-2015. Bħalissa għaddej studju biex jevalwa s-sigurtà u l-effikaċja ta’ Tolvaptan għat-trattament tal-mard tal-kliewi poliċistiku awtosomali dominanti (ESSENTIAL) f’pazjenti adulti Koreani biex jevalwaw is-sigurtà u l-effikaċja ta’ Tolvaptan. għat-trattament ta' pazjenti Koreani b'ADPKD (NCT03949894).

Iperuriċemija

Huwa magħruf sew li l-livelli ta 'aċidu uriku jogħlew hekk kif il-funzjoni renali tonqos; madankollu, jekk l-iperuriċemija tmurx għall-agħar direttament il-funzjoni renali jibqa' kontroversjali. Għalkemm m'hemm l-ebda rakkomandazzjonijiet konsistenti għat-trattament ta 'iperuriċemija bla sintomi f'pazjenti b'CKD, il-biċċa l-kbira tat-tobba Koreani jittrattaw iperuriċemija mingħajr sintomi f'pazjenti b'CKD biex jipprevjenu l-progressjoni ta' CKD u kumplikazzjonijiet ċerebrovaskulari.

Studju retrospettiv irrapporta l-assoċjazzjoni ta 'livelli għoljin ta' aċidu uriku fis-serum b'riskju akbar ta 'pressjoni għolja prematura, volum renali kbir, u ESKD f'pazjenti b'ADPKD, iżda l-istudju naqas milli juri effett indipendenti ta' iperuriċemija fuq il-progressjoni renali f'pazjenti Koreani b'ADPKD. Madankollu, huma wrew ukoll li l-korrezzjoni ta 'iperuriċemija b'mediċini li jbaxxu l-aċidu uriku tista' attenwa l-progressjoni renali fl-istadji bikrija ta 'CKD. Huma meħtieġa aktar studji prospettivi biex jivverifikaw l-effett tal-kontroll tal-iperuriċemija fuq il-progressjoni tal-marda fl-ADPKD.

Terapiji potenzjali oħra

Ġew identifikati diversi miri terapewtiċi li jistgħu jnaqqsu l-progressjoni taċ-ċisti fil-kliewi fl-ADPKD, u ħafna provi qed jinvestigaw diversi approċċi terapewtiċi, inklużi inibituri ta 'rapamicin, analogi ta' inibituri tat-tkabbir, terapija ta 'tnaqqis ta' sfingolipidi mmirata lejn sfingolipidi, u miri mekkanistiċi għal inibituri ta 'tyrosine kinase. Dawn l-istudji huma mistennija li jipprovdu approċċi terapewtiċi ġodda u aħjar għal pazjenti b'ADPKD.

Estrazzjoni ta' Cistanche tubulosa

Konklużjonijiet

L-ADPKD hija l-aktar mard komuni tal-kliewi li jintiret assoċjat ma' tnaqqis fil-funzjoni renali u ESKD. L-ADPKD mhux biss tikkawża difetti strutturali u funzjonali fiż-żewġ kliewi, iżda hija wkoll akkumpanjata minn diversi kumplikazzjonijiet extrarenali, u għalhekk jeħtieġ li tiġi mmaniġġjata mill-istadji bikrija tal-marda. L-ADPKD huwa magħruf li huwa kkawżat minn difetti f'PKD1 u PKD2, li jikkodifikaw il-proteini PC1 u PC2, rispettivament. minbarra l-istabbiliment ta 'testijiet ġenetiċi u metodi ta' analiżi tal-immaġni biex ibassru l-kors kliniku tal-marda, ġew ippruvati trattamenti farmakoloġiċi biex jipprevjenu l-progressjoni tal-marda. Huwa importanti li t-tobba jagħżlu pazjenti f'riskju għoli għal diversi fatturi u jittrattawhom fil-ħin xieraq biex inaqqsu l-progressjoni tal-marda u jipprevjenu kumplikazzjonijiet.

Huwa mistenni li l-istudju KNOW-CKD, l-istudju HOPE-PKD, u l-istudju subcohort ADPKD tal-istudju Korean iCKD cohort se jipprovdu data dwar il-karatteristiċi ġenetiċi u kliniċi tal-pazjenti Koreani ADPKD. l-istudju ESSENTIAL se jevalwa wkoll is-sigurtà u l-effikaċja ta' tolvaptan f'pazjenti Koreani ADPKD. Huwa ttamat li permezz ta’ dawn l-istudji, it-tobba jkunu jistgħu jifhmu aħjar il-karatteristiċi tal-pazjenti Koreani ADPKD u jipprovdu trattament xieraq għal dawn il-pazjenti

REFERENZI

1. Cornec-Le Gall E, Audrezet MP, Chen JM, et al. It-tip ta' mutazzjoni PKD1 jinfluwenza r-riżultat tal-kliewi f'ADPKD. J Am Soc Nephrol 2013;24:1006-1013.

2. Carrera P, Calzavara S, Magistroni R, et al. Id-deċifrar tal-varjabbiltà ta 'PKD1 u PKD2 f'koorti Taljana ta' 643 pazjent b'mard tal-kliewi poliċistiku awtosomali dominanti (ADPKD). Sci Rep 2016;6:30850.

3. Hwang YH, Conklin J, Chan W, et al. Irfinar tal-korrelazzjoni ġenotip-fenotip f'mard tal-kliewi poliċistiku awtosomali dominanti. J Am Soc Nephrol 2016;27:1861-1868.

4. Kim H, Park HC, Ryu H, et al. Karatteristiċi ġenetiċi ta 'pazjenti Koreani b'mard tal-kliewi poliċistiku awtosomali dominanti permezz ta' sekwenzar immirat tal-exome. Sci Rep 2019;9:16952.

5. Iliuta IA, Kalatharan V, Wang K, et al. Mard poliċistiku tal-kliewi mingħajr storja apparenti tal-familja. J Am Soc Nephrol 2017;28:2768-2776.

6. Hildebrandt F, Benzing T, Katsanis N. Ciliopathies. N Engl J Med 2011;364:1533-1543.

7. Park HC, Ryu H, Kim YC, et al. Identifikazzjoni ġenetika ta' mard tal-kliewi ċstiku li jintiret għall-implimentazzjoni ta' mediċina ta' preċiżjoni: protokoll ta' studju għal studju ta' koorti multiċentriku prospettiv ta' 3-sena. BMC Nephrol 2021;22:2.

8. Cornec-Le Gall E, Audrezet MP, Rousseau A, et al. Il-punteġġ PROPKD: algoritmu ġdid biex ibassar is-sopravivenza tal-kliewi f'mard tal-kliewi poliċistiku awtosomali dominanti. J Am Soc Nephrol 2016;27:942-951.

9. Gansevoort RT, Arici M, Benzing T, et al. Rakkomandazzjonijiet għall-użu ta' tolvaptan f'mard tal-kliewi poliċistiku awtosomali dominanti: dikjarazzjoni ta' pożizzjoni f'isem il-Gruppi ta' Ħidma tal-ERA-EDTA dwar Disturbi tal-Kliewi li jintirtu u l-Aħjar Prattika Ewropea tal-Kliewi. Nephrol Dial Transplant 2016;31:337-348.

10. Ryu H, Park HC, Oh YK, et al. RAPID-ADPKD (Studju epidemjoloġiku retrospettiv ta 'pazjenti Asja-Paċifiku bi progressjoni tal-Mard rapidId tal-Mard tal-Kliewi Poliċistiku Awtosomali Dominanti): protokoll ta' studju għal studju ta 'koorti retrospettiv multinazzjonali. BMJ Miftuħ 2020;10:e034103.

11. Ecder T, Schrier RW. Pressjoni għolja f'mard tal-kliewi poliċistiku awtosomali dominanti: okkorrenza bikrija u aspetti uniċi. J Am Soc Nephrol 2001;12:194-200.

12. Schrier RW, Abebe KZ, Perrone RD, et al. Pressjoni tad-demm f'mard tal-kliewi poliċistiku awtosomali bikri. N Engl J Med 2014;371:2255-2266.

13. Chebib FT, Torres VE. Avvanzi riċenti fil-ġestjoni tal-mard tal-kliewi poliċistiku awtosomali dominanti. Clin J Am Soc Nephrol 2018;13:1765-1776.

14. Torres VE, Bankir L, Grantham JJ. Każ għall-ilma fit-trattament tal-mard poliċistiku tal-kliewi. Clin J Am Soc Nephrol 2009;4:1140-1150.

15. Torres VE, Chapman AB, Devuyst O, et al. Tolvaptan f'pazjenti b'mard tal-kliewi poliċistiku awtosomali dominanti. N Engl J Med 2012;367:2407-2418.

16. Torres VE, Chapman AB, Devuyst O, et al. Tolvaptan fi stadju aktar tard mard tal-kliewi poliċistiku awtosomali dominanti. N Engl J Med 2017;377:1930-1942.

17. Torres VE, Chapman AB, Devuyst O, et al. Studju multiċentriku tas-sigurtà fit-tul ta 'tolvaptan fi stadju aktar tard mard tal-kliewi poliċistiku awtosomali dominanti. Clin J Am Soc Nephrol 2020;16:48-58.

18. Sallee M, Rafat C, Zahar JR, et al. Infezzjonijiet taċ-ċisti f'pazjenti b'mard tal-kliewi poliċistiku awtosomali dominanti. Clin J Am Soc Nephrol 2009;4:1183-1189.

19. Kim H, Oh YK, Park HC, et al. Esperjenza klinika b'ċelluli bojod tad-demm-PET/CT f'pazjenti b'mard poliċistiku tal-kliewi awtosomali dominanti b'infezzjoni suspettata taċ-ċisti: serje ta 'każijiet prospettivi. Nefroloġija (Carlton) 2018;23:661- 668.

20. Kim H, Park HC, Ryu H, et al. Korrelati kliniċi ta 'effett tal-massa f'mard tal-kliewi poliċistiku awtosomali dominanti. PLoS One 2015;10:e0144526.

21. Ryu H, Kim H, Park HC, et al. Il-volum totali tal-kliewi u tal-fwied huwa fattur ta' riskju ewlieni għal malnutrizzjoni f'pazjenti ambulatorji b'mard tal-kliewi poliċistiku awtosomali dominanti. BMC Nephrol 2017;18:22.

22. de Mutsert R, Grootendorst DC, Axelsson J, et al. Mortalità eċċessiva minħabba interazzjoni bejn ħela ta 'proteini-enerġija, infjammazzjoni, u mard kardjovaskulari f'pazjenti b'dijalisi kronika. Nephrol Dial Transplant 2008;23:2957-2964.

23. Jin DC. Analiżi tar-riskju tal-mortalità mid-dejta tar-reġistru tal-emodijalisi Koreana 2017. Kidney Res Clin Pract 2019;38:169- 175.

24. Kim S, Jeong JC, Ahn SY, Doh K, Jin DC, Na KY. Effetti li jvarjaw fil-ħin tal-indiċi tal-massa tal-ġisem fuq il-mortalità fost pazjenti bl-emodijalisi: riżultati minn reġistru Korean nazzjon kollu. Kidney Res Clin Pract 2019;38:90-99.

25. Kim JK, Kim SG, Oh JE, et al. Impatt tas-sarkopenja fuq il-mortalità fit-tul u l-avvenimenti kardjovaskulari f'pazjenti li jkunu qed jagħmlu l-emodijalisi. Korean J Intern Med 2019;34:599-607.

26. Ryu H, Park HC, Kim H, et al. Analiżi tal-impedenza bijoelettrika bħala għodda ta 'valutazzjoni nutrizzjonali f'mard tal-kliewi poliċistiku awtosomali dominanti. PLoS One 2019;14:e0214912.

27. Kim SM, Jung JY. Ġestjoni nutrizzjonali f'pazjenti b'mard kroniku tal-kliewi. Korean J Intern Med 2020;35:1279-1290.

28. Ejaz AA, Nakagawa T, Kanbay M, et al. Iperuriċemija fil-mard tal-kliewi: fattur ta 'riskju kbir għal avvenimenti kardjovaskulari, kalċifikazzjoni vaskulari, u ħsara renali. Semin Nephrol 2020;40:574-585.

29. Park JH, Jo YI, Lee JH. Effetti renali ta 'aċidu uriku: iperuriċemija u ipouriċemija. Korean J Intern Med 2020;35:1291-1304.

30. Cha RH, Kim SH, Bae EH, et al. Perċezzjonijiet tat-tobba ta 'iperuriċemija bla sintomi f'pazjenti b'mard kroniku tal-kliewi: stħarriġ tal-kwestjonarju. Kidney Res Clin Pract 2019;38:373-381.

31. Helal I, McFann K, Reed B, Yan XD, Schrier RW, Fick-Brosnahan GM. Aċidu uriku fis-serum, volum tal-kliewi u progressjoni f'mard tal-kliewi poliċistiku awtosomali dominanti. Nephrol Dial Transplant 2013;28:380-385.

32. Han M, Park HC, Kim H, et al. Iperuriċemija u deterjorazzjoni tal-funzjoni renali f'mard tal-kliewi poliċistiku awtosomali dominanti. BMC Nephrol 2014;15:63. 76. Testa F, Magistroni R. ADPKD ġestjoni kurrenti u provi li għaddejjin. J Nephrol 2020;33:223-237.