Mard Poliċistiku tal-Kliewi Atipiku Kif Defned Mill-Immaġini

Bl-użu tat-total aġġustat għall-età u l-għolivolum tal-kliewi, il-Klassifikazzjoni tal-Immaġini tal-Klinika Mayo tipprovdi approċċ validat biex jiġi vvalutat ir-riskju ta 'mard kroniku tal-kliewi(CKD) progressjoni awtosomali dominantimard poliċistiku tal-kliewi(ADPKD), iżda jeħtieġ li jiġu esklużi pazjenti b'mudelli ta' immaġini atipiċi, li l-karatteristiċi kliniċi tagħhom ġew definiti ħażin. Nirrapportaw analiżi tal-prevalenza, il-karatteristiċi kliniċi u ġenetiċi ta 'pazjenti b'mard tal-kliewi poliċistiku atipiku permezz ta' immaġini. Pazjenti mill-Istudju estiż ta 'Epidemjoloġija Ġenetika ta' Toronto ta 'PolycysticMard tal-Kliewireklutati bejn l-2016 u l-2018 lestew kwestjonarju kliniku standardizzat, valutazzjoni tal-funzjoni tal-kliewi, ittestjar ġenetiku, u immaġni tal-kliewi permezz ta’ reżonanza manjetika jew tomografija kompjuterizzata. Aħna qabblu l-prevalenza, il-karatteristiċi kliniċi, il-ġenetika, u l-pronjosi tal-kliewi ta’ poliċistiku atipiku versus tipiku.mard tal-kliewibl-immaġini. Sitta u erbgħin mill-523 (8.8%) pazjent urew mard poliċistiku tal-kliewi atipiku permezz ta' immaġini; kienu akbar fl-età (55 vs. 43 sena; P< 0.001), and less likely to have a family history of ADPKD (26.1% vs. 74.6%; P< 0.001), a detectable PKD1 or PKD2 mutation (9.2% vs. 80.4%; P< 0.001), or progression to CKD stage 3 or stage 5 (P< 0.001). Patients with atypical polycystic kidney disease by imaging represent a distinct prognostic group with a low likelihood of progression to CKD.

IKKLIKKJA HAWN BIEX TIKSEB CISTANCHE GĦAT-TRATTAMENT CKD

Awtosomali dominantimard poliċistiku tal-kliewi(ADPKD) hija l-aktar komuni li tintiretdisturb fil-kliewibi prevalenza ta' mill-inqas 1/1000 u hija kawża importanti ta' mard tal-kliewi fl-aħħar stadju (ESKD)1–3. L-espansjoni progressiva taċ-ċisti tgħawweġ l-arkitettura tal-kliewi u fl-aħħar mill-aħħar twassal għal ESKD fi proporzjon kbir ta’ pazjenti4. Bl-approvazzjoni reċenti ta 'Tolvaptan bħala l-ewwel mediċina li tbiddel il-marda għal ADPKD5,6, l-identifikazzjoni ta' pazjenti b'riskju għoli li jistgħu jibbenefikaw minn dan it-trattament hija prijorità klinika7,8. Te Consortium for Radiologic Imaging Studies of Polycystic Kidney Disease wera li l-volum totali tal-kliewi (TKV) jespandi b'mod kważi esponenzjali matul il-ħajja adulta b'~5% fis-sena u huwa markatur sensittiv għat-tbassir tal-progressjoni tal-mard kroniku tal-kliewi (CKD) f'ADPKD9.

Bl-użu tat-TKV aġġustat għall-età u t-tul iddeterminat minn immaġni bir-reżonanza manjetika (MRI), il-Klassifikazzjoni tal-Immaġini tal-Klinika tal-Mayo (MCIC) tipprovdi approċċ validat għall-istratifikazzjoni tar-riskju CKD10,11, għall-arrikkiment ta’ pazjenti b’riskju għoli fi provi kliniċi11,12, u issa huwa komunement użat fil-prattika klinika13. Madankollu, jeħtieġ spezzjoni viżwali tal-immaġini MR biex jiġu esklużi każijiet b'mudelli ta' immaġini atipiċi (klassi 2) li kienu preżenti fi 8.8% (52/590) tal-pazjenti mill-koorti tad-derivazzjoni tal-Klinika Mayo iżda esklużi minn analiżi sussegwenti10. Il-mudell tipiku tal-immaġini (klassi 1) għall-Klassifikazzjoni tal-Immaġini tal-Klinika Mayo huwa definit bħala distribuzzjoni bilaterali u mifruxa taċ-ċisti, fejn iċ-ċisti kollha jikkontribwixxu bl-istess mod għat-TKV. B'kuntrast, mard tal-kliewi poliċistiku atipiku huwa definit b'wieħed mill-mudelli ta' immaġini li ġejjin: (i) unilaterali, (ii) asimmetriku, (iii) segmentali, (iv) mard ċistika bilaterali bi (v) unilaterali jew (vi) atrofija bilaterali tal-kliewi (Tabella 1) 10. Pazjenti b'mard poliċistiku tal-kliewi atipiku permezz ta' immaġni jirrappreżentaw popolazzjoni klinika distinta li ma ġietx ikkaratterizzata sew. Hawnhekk, nirrapportaw studju sistematiku biex niddefinixxu l-prevalenza u l-karatteristiċi kliniċi ta 'pazjenti bi kliewi poliċistiċi atipiċi permezz ta' immaġini.

Diviżjoni tan-Nefroloġija, Dipartiment tal-Mediċina, Netwerk tas-Saħħa Università u Università ta 'Toronto, 8N838, 585 University Avenue, Toronto, ON M5G 2N2, Kanada. 2 Dipartiment tal-Immaġini Mediċi, Netwerk tas-Saħħa tal-Università u Università ta 'Toronto, Toronto, ON, Kanada. 3 Diviżjoni tan-Nefroloġija, Dipartiment tal-Mediċina, Kura tas-Saħħa ta' San Ġużepp u McMaster University, Hamilton, ON, Kanada. 4 CIHR SPOR Can-SOLVE Network, Vancouver, Kanada. 5 Dawn l-awturi kkontribwew bl-istess mod: Ioan-Andrei Iliuta, Aung Zaw Win u Matthew B. Lanktree. 6 Dawn l-awturi ssorveljaw b'mod konġunt dan ix-xogħol: Korosh Khalili u York Pei. *Email: york.pei@uhn.ca

Riżultati

Prevalenza ta 'mudelli ta' immaġini atipiċi f'pazjenti b'poliċistiċimard tal-kliewi. Minn din il-koorti ta' 543 pazjent li ppreżentaw dijanjosi klinika li tissuġġerixxi l-ADPKD, 20 każ ġew esklużi minħabba dejta klinika mhux kompluta (n=7); dijanjosi mhux ADPKD (n=8) inklużi ċisti sempliċi (n=4), ċisti peripelviċi (n{=2), anomaliji konġenitali tal-kliewi u tal-apparat urinarju (n{{7} }), u marda ċistika relatata ma' mutazzjoni COL4A1 (n=1); dijanjosi kumplessi ta' ADPKD bit-tieni mard tal-kliewi (n=2); u l-ebda riżultati ta' mutazzjoni PKD1 u PKD2 disponibbli (n=3) (Fig. S1 Supplimentari). Wara li rrevejna l-MRI tagħhom, sibna prevalenza ta’ mudelli atipiċi ta’ immaġini tal-kliewi fi 8.8% (46/523) tal-pazjenti tal-istudju (Tabella 1): 1 unilaterali, 10 asimmetriċi, 9 lopsided, 1 preżentazzjoni bilaterali b’atrofija unilaterali miksuba, 5 segmentali. sparing, u 20 ħafif lopsided (ara Fig. 1 għal eżempji illustrattivi).

Karatteristiċi kliniċi ta 'pazjenti b'poliċistiku atipikumard tal-kliewi bl-immaġini. Il-karatteristiċi kliniċi ta' pazjenti b'mudelli ta' immaġini tal-kliewi tipiċi kontra dawk atipiċi huma dettaljati f'Tabella 2.

Figura 1. Illustrazzjonijiet ta 'mudelli ta' immaġini atipiċi. Dawn jinkludu unilaterali (involviment ċistic mifrux ta' kilwa waħda biss); asimmetriku (involviment ċistic mifrux ta' kilwa waħda b'involviment ħafif tal-kilwa kontralaterali); lopsided (distribuzzjoni bilaterali ta 'ċisti b'sostituzzjoni ħafifa ta' tessut tal-kliewi b'ċisti atipiċi fejn 2-5 ċisti jammontaw għal Iktar minn jew ugwali għal 50% tal-volum totali tal-kliewi); preżentazzjoni bilaterali b'atrofija unilaterali akkwiżita (involviment ċistic mifrux ta' kilwa waħda b'atrofija akkwiżita kontralaterali); sparing segmentali (distribuzzjoni bilaterali u mxerrda bi sparing ta 'arblu tal-kliewi wieħed); ħfief lopsided (l-istess definizzjoni bħal lopsided, iżda biċ-ċisti akbar jammontaw għal 15-49% tal-volum totali tal-kliewi).

Tabella 2. Karatteristiċi tal-koorti tal-istudju. Dejta espressa bħala numru (%) jew medjan (medda interkwartili). eGFR, rata ta' filtrazzjoni glomerulari stmata; Ht-TKV, volum totali tal-kliewi aġġustat għall-għoli; NMD, l-ebda mutazzjoni misjuba; NT, mhux maqtugħin; PT, li jaqta' l-proteini; TKV, volum totali tal-kliewi. an Fl-MRI/CT scan. Pajent wieħed li kellu kemm mutazzjoni PKD1 NT kif ukoll PKD2 hija inkluża hawnhekk. c Fl-aħħar segwitu

Pazjenti b'mard poliċistiku tal-kliewi atipiku permezz ta' immaġini kienu akbar fl-età (55 kontra 43 sena, P<0.001) with a male predominance (63.0% vs. 43.8%, P=0.01); they were less likely to have a family history of ADPKD (26.1% vs. 74.6%, P<0.001) or a detectable PKD1 or PKD2 mutation (9.2% vs. 80.4%, P<0.001; Fig. 2a). Despite being more than 10 years older on average, patients with atypical kidney imaging patterns did not have a significantly different eGFR compared to those with typical kidney imaging patterns (median [IQR]: 82.0 [68.8–98.5] vs. 79.0 [49.0–101.0] mL/min/1.73 m2; P=0.3), suggesting milder CKD in the former group. Consistent with this notion, patients with atypical kidney imaging patterns showed excellent kidney survival as defined by the absence of CKD stage 3 or stage 5 (Fig. 3; P<0.001 by the log-rank test).

Analiżi ta 'immaġni ta' mard tal-kliewi poliċistiku atipiku....

Mis-46 pazjent b'atipiċimard poliċistiku tal-kliewi(ara Tabelli Supplimentari S1 u S2), 45 (marda unilaterali 1, 10 mard asimmetriku, 29 mard lopsided, u 5 mard tal-kliewi poliċistiku b'sparing segmentali) urew mudelli ta 'l-immaġini assoċjati ma' sparing apparenti ta 'mard ċistika f'parti waħda jew aktar tal- kliewi, li huwa ferm mhux tas-soltu f’pazjenti li għandhom aktar minn 40 sena. Notevolment, 20% biss (9/45) ta' dawn il-pazjenti kellhom mutazzjoni ta' PKD1 (n=3 li ma taqtax u n=1 ta' qtugħ) jew PKD2 (n=5). Pazjent wieħed biss f'din il-koorti wera l-mudell ta 'atrofija unilaterali miksuba, mingħajr mutazzjoni PKD1 jew PKD2 identifikabbli.

Nuqqas li jiġu esklużi pazjenti bimudelli atipiċi tal-immaġini tal-kliewijista 'jwassal għal tbassir żbaljat tar-riskju ta' CKD mill-Klassifikazzjoni tal-Immaġini tal-Klinika Mayo. Jekk ma jkunux rikonoxxuti, 41.3% (19/46) tal-pazjenti tagħna b'xejriet ta' immaġini tal-kliewi atipiċi kienu jkunu ġew ikklassifikati ħażin bħala f'riskju għoli għall-progressjoni għal ESKD (jiġifieri, Mayo Clinic Imaging Klassi 1C-1E; ara Fig. 2b. ).

Ġiet osservata varjabilità sinifikanti fis-severità tal-mard tal-fwied taċ-ċisti f'pazjenti b'mard poliċistiku tal-kliewi atipiku permezz ta' immaġini: 29 (63.0%) kellhom inqas minn żewġ ċisti tal-fwied, 11 (23.9%) kellhom bejn żewġ u għaxar ċisti, u 6 (13.0%) kellhom aktar minn għaxar ċisti. Mard ħafif tal-fwied (Inqas minn jew ugwali għal 10 ċisti) kien aktar frekwenti f'pazjenti b'mudelli ta' immaġini atipiċi meta mqabbla ma' pazjenti b'disinji ta' immaġini tipiċi (87.0% kontra 46.1%, P<0.001).

Servizz ta' Appoġġ:

Email:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp/Tel:+86 15292862950

Ħanut:

https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop