Astratt

Il-marda Von Hippel-Lindau (VHL) hija sindromu ġenetiku kumpless ikkaratterizzat minn disturb neoplastiku vaskulari multisistemiku. Il-popolazzjoni affettwata għandha t-tendenza li tiżviluppa tumuri li jinvolvu prinċipalment is-sistema nervuża ċentrali, il-glandoli adrenali, il-frixa u l-kliewi. Aħna niddeskrivu ġestjoni anestetika għar-resezzjoni ta 'massa ċerebellari li tikkompressa l-brainstem f'pazjenta ta' 25-sena djanjostikata reċentement bi storja ta' sindromu von Hippel-Lindau (VHL). Twettqet krajektomija oċċipitali mingħajr avvenimenti għar-resezzjoni tat-tumur ċerebellari taħt anestesija totali ġol-vini, mingħajr kumplikazzjonijiet. Il-pazjent ħareġ id-dar fil-ħames jum ta’ wara l-operazzjoni. Dan il-każ juri sitwazzjoni li fiha ferita li tikkompressa l-imsaren tal-moħħ trid tiġi indirizzata b'mod urġenti, u t-teknika newroprotettiva farmakoloġika utilizzata għal din il-proċedura.

Skont studji rilevanti,cistanchehija ħaxixa tradizzjonali Ċiniża li ilha tintuża għal sekli sħaħ biex tikkura diversi mard. Ġie ppruvat xjentifikament li jippossjedianti-infjammatorji, kontra t-tixjiħ, uantiossidantproprjetajiet. Studji wrew li cistanche hija ta 'benefiċċju għall-pazjenti li jbatu minnmard tal-kliewi. L-ingredjenti attivi ta’ cistanche huma magħrufa li jnaqqsu l-infjammazzjoni,ittejjeb il-funzjoni tal-kliewiu jirrestawraw ċelluli tal-kliewi indeboliti. Għalhekk, l-integrazzjoni ta' cistanche fi pjan ta' trattament ta' mard tal-kliewi tista' toffri benefiċċji kbar lill-pazjenti fil-ġestjoni tal-kundizzjoni tagħhom. Cistanche jgħin biex inaqqas il-proteinurja, inaqqas il-livelli tal-BUN u tal-krejatinina, u jnaqqas ir-riskju ta 'aktar ħsara fil-kliewi. Barra minn hekk, cistanche tgħin ukoll biex tnaqqas il-livelli tal-kolesterol u tat-trigliċeridi li jistgħu jkunu perikolużi għal pazjenti li jbatu minn mard tal-kliewi.

Ikklikkja fuq Fejn Nista 'Nixtri Cistanche Għall-Mard tal-Kliewi

Għal aktar informazzjoni:

david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501

Il-proprjetajiet antiossidanti u kontra t-tixjiħ ta 'Cistanche jgħinu biex jipproteġu l-kliewi mill-ossidazzjoni u l-ħsara kkawżata mir-radikali ħielsa. Dan itejjeb is-saħħa tal-kliewi u jnaqqas ir-riskji li jiżviluppaw kumplikazzjonijiet. Cistanche jgħin ukoll biex issaħħaħ is-sistema immuni, li hija essenzjali fil-ġlieda kontra l-infezzjonijiet tal-kliewi u fil-promozzjoni tas-saħħa tal-kliewi. Billi tgħaqqad il-mediċina tal-ħxejjex tradizzjonali Ċiniża u l-mediċina moderna tal-Punent, dawk li jbatu minn mard tal-kliewi jista 'jkollhom approċċ aktar komprensiv biex jittrattaw il-kundizzjoni u jtejbu l-kwalità tal-ħajja tagħhom. Cistanche għandu jintuża bħala parti minn pjan ta' trattament iżda m'għandux jintuża bħala alternattiva għal trattamenti mediċi konvenzjonali.

Kategoriji:Anestesjoloġija, Ġenetika, Newrokirurġija

Kliem ewlieni:kompressjoni ta' zokk tal-moħħ, sindromu von Hippel-Lindau, newromonitoraġġ, emanġjoblastoma ċerebellari, ġestjoni anestetika

Introduzzjoni

Is-sindromu neoplastiku ereditarju, awtosomali dominanti, imsejjaħ von Hippel-Lindau [1] kien inizjalment deskritt fl-1925 mit-tabib Svediż Arvid Vilhelm Lindau fl-istudji tiegħu dwar il-patoġenesi taċ-ċisti ċerebellari u r-relazzjoni tagħhom mal-anġjomatożi tar-retina [2]. Tliet snin wara, it-terminu angioblastoma ġie introdott fil-letteratura minn Dr. Cushing u Bailey [3]. Id-disturb inizjalment kien imsemmi marda ta 'Lindau u rikonoxxut fl-Istati Uniti wara l-pubblikazzjoni ta' Dr Cushing ta '"Emangiomas of cerebellum and retina (marda ta' Lindau): bir-rapport ta 'każ [4]."

Is-sindromu jseħħ minħabba mutazzjoni tal-linja ġerminali osservata fil-ġene VHL li jrażżan it-tumur li jinsab fuq id-driegħ qasir tal-kromożoma 3 (3p25-26) [5-6]. Mhix ikkunsidrata rari peress li tippreżenta inċidenza ta' madwar wieħed minn kull 36,000 twelid ħaj [7] bi penetranza osservata sa 65 sena ta' aktar minn 90 fil-mija [8]. Il-mutazzjoni deskritta hawn fuq tippredisponi lill-popolazzjoni affettwata biex tiżviluppa leżjonijiet fis-sistema nervuża ċentrali (CNS) u l-organi vixxerali [1]. L-aktar leżjonijiet osservati b'mod komuni fis-CNS huma emangioblastomas tar-retina, tumuri tas-sakra endolimfatiċi, u emangioblastomas kranjospinali (ċerebellum, zokk tal-moħħ, korda spinali, għeruq tan-nervituri lumbosakrali, u supratentoriali) filwaqt li l-leżjonijiet vixxerali ġeneralment osservati huma karċinomi taċ-ċelluli renali u ċisti pankromofekromatiċi, tumur jew ċisti, u ċistadenoma ependimali [9-10].

VHL wiret (familjari) jikkorrispondi għal 80 fil-mija tal-pazjenti affettwati filwaqt li 20 fil-mija tal-każijiet VHL huma assoċjati ma 'mutazzjonijiet ġodda u sporadiċi [1]. Is-sintomi preżenti fit-tieni deċennju tal-ħajja huma kkunsidrati bħala manifestazzjonijiet bikrija tas-sindromu, b'madwar 50 fil-mija ta 'din il-popolazzjoni jesprimu manifestazzjonijiet kliniċi fil-preżentazzjoni inizjali [1]. L-aktar sintomu inizjali tipiku ta 'VHL huwa relatat ma' emangioblastomas ċerebellari [11]. Pazjenti bis-sindromu tal-VHL jippreżentaw għomor medja ta' 59.4 snin għall-irġiel u 48.4 snin għan-nisa [12]. Kumplikazzjonijiet assoċjati ma' karċinomi taċ-ċelluli renali u emanġjoblastomi tas-sistema nervuża ċentrali huma l-kawżi prinċipali tal-mewt [8-13].

Id-dijanjosi tas-sindromu tal-VHL hija ġeneralment stabbilita fuq elementi kliniċi bħal storja familjari pożittiva ta 'mard VHL u l-eżistenza ta' mill-inqas tumur wieħed assoċjat mal-VHL [1]. Il-marda hija kklassifikata f'tipi u sottotipi kif xieraq biex jiddistingwu l-karatteristiċi tal-ġenotip-fenotip osservati fil-pazjenti affettwati [1]. Il-klassifikazzjoni inizjali f'tipi 1 u 2 hija stabbilita fir-riskju (żieda jew imnaqqas) li tiżviluppa feokromoċitoma [14]. It-Tip 1 għandu riskju mnaqqas għall-iżvilupp tal-feokromoċitoma filwaqt li l-emangioblastomi tar-retina u tas-CNS, il-karċinomi taċ-ċelluli tal-kliewi, iċ-ċisti fil-frixa, u t-tumuri newroendokrinali huma sejbiet kliniċi komuni oħra [1-14). Barra minn hekk, it-tip 2 jippreżenta riskju akbar ta' żvilupp ta' feokromoċitoma, u s-sottotipi tiegħu huma assoċjati mar-riskju ta' żvilupp ta' karċinoma taċ-ċelluli renali [1-14]. Is-sottotip 2A jippreżenta riskju baxx ta’ karċinoma taċ-ċelluli renali, 2B juri riskju għoli ta’ karċinomi taċ-ċelluli renali, filwaqt li s-sottotip 2C jippreżenta biss feokromoċitoma mingħajr ebda tumur ieħor [1-14]. Ladarba l-kundizzjoni tiġi djanjostikata, il-linji gwida ta' skrining li jsaħħu l-kura multidixxiplinarja se jwasslu għal skoperta bikrija tal-karatteristiċi kliniċi tad-disturb u konsegwentement tnaqqis tar-rati ta' morbożità u mortalità [15].

L-aktar tumur osservat b'mod komuni f'dan is-sindromu huwa l-emangioblastoma tas-CNS, preżenti f'60- 80 fil-mija tal-individwi kollha affettwati [16]. L-emangioblasti huma l-oriġini probabbli tal-emangioblastomas tas-CNS osservati f'din il-marda [17]. L-istudju tal-immaġini preferut għall-iskoperta tal-emangioblastoma tas-CNS huwa immaġini ta 'reżonanza manjetika wara l-għoti ta' kuntrast fil-vini [18]. Anki jekk istoloġikament beninni, morbidità sinifikanti tista 'sseħħ minħabba kompressjoni u edema perileżjonali ta' żoni mhux siekta tas-CNS [5]. Għalkemm l-emangioblastomas jistgħu jidhru fi kwalunkwe porzjon tas-CNS, huma osservati l-aktar ta 'spiss fis-sinsla tad-dahar, iċ-ċerebellu u l-brainstem bid-daqs u l-post tat-tumur ikunu responsabbli għall-karatteristiċi kliniċi nnutati f'kull pazjent [5]. L-imġieba tal-emangioblastoma hija imprevedibbli, b'espansjoni rapida li talterna ma' ibernazzjoni tat-tumur, karatteristika deskritta bħala mudell ta 'tkabbir saltatorju [19]. Għal din ir-raġuni, l-approċċ kirurġiku, li normalment jitqies kurattiv, jittardja sakemm il-pazjenti jsiru sintomatiċi [20].

Preżentazzjoni tal-Każ

Dan l-artikolu jiddeskrivi l-immaniġġjar anestetiku b'suċċess ta 'pazjent b'leżjoni voluminuża ta' fossa posterjuri ċistika li tinsab fiċ-ċerebellum. Il-pazjenta kienet mara ta' 25-sena (69 kg; 160 ċm; BMI 26.95), bi storja ta' sindromu von Hippel-Lindau (VHL) li ġiet iddijanjostikata reċentement (sitt xhur qabel), hi ppreżentat lill- dipartiment tal-emerġenza (ED) jilmenta minn dardir, rimettar, vista mċajpra, u nuqqas ta 'stabbiltà fis-saqajn tagħha, li wassal għal instabbiltà tal-mixi għall-aħħar ħamest ijiem. Tomografija kompjuterizzata tar-ras żvelat tumur ċistika ċerebellari (Figura 1) u MRI tal-moħħ wara d-dħul wera tumur ta’ 6 mm b’komponent solidu li jsaħħaħ assoċjat ma’ effett tal-massa u kompressjoni tar-raba’ ventrikul u tal-brainstem dorsali (Figuri 2-3 ). Missier il-pazjent kellu l-marda tal-VHL u kien miet 12-il xahar qabel din iż-żjara fl-ED minħabba kumplikazzjonijiet ta' kanċer tal-kliewi. Hija ċaħdet kwalunkwe kirurġija u dħul fl-isptar preċedenti. Il-pazjent iddaħħal fl-unità tal-kura intensiva newroloġika (NICU) b'konsiderazzjoni multispeċjalità mmexxija mid-dipartiment newrokirurġiku. L-oftalmoloġija u l-endokrinoloġija ġew ikkonsultati biex jiġu esklużi manifestazzjonijiet komuni oħra tal-marda tal-VHL bħal jew emangioblastoma tar-retina jew feokromoċitoma. Ġew eżegwiti studji estensivi tal-laboratorju u tal-immaġini. L-ebda leżjoni oħra konkomitanti ma ġiet osservata, u kranektomija oċċipitali għal resezzjoni tal-massa ċistika ċerebellari kienet skedata. Minħabba n-natura vaskulari tat-tumur, qabel inkiseb il-kunsens tat-trasfużjoni tad-demm għat-tip u l-iskrin, u ntalbu cross-match għal żewġ unitajiet ta 'ċelluli ħomor tad-demm ippakkjati (pRBC), u żewġ unitajiet ta' plażma friska ffriżata (FFP). Wara li nkiseb il-kunsens infurmat, il-pazjent ġie trasferit fiż-żona prinċipali tal-kamra tal-operazzjoni.

Il-preossiġenazzjoni nbdiet wara t-tqegħid tal-monitoraġġ standard tas-Soċjetà Amerikana tal-Anesthesiologists. Is-sinjali vitali ta' qabel l-induzzjoni kienu fil-limiti normali. Anestesija endotrakeali ġenerali ġiet indotta bl-għoti ta 'lidocaine 1 fil-mija (1 mg/kg), fentanyl (1 µg/kg), propofol (3 mg/kg), u succinylcholine (1 mg/kg). Ġiet stabbilita passaġġ tan-nifs sigur b'laringoskopija diretta li turi l-vista ta' Cormack-Lehane grad I [21], segwita minn tqegħid ta 'bite block. Il-pjan kirurġiku-anestetiku inkluda potenzjali somatosensory-evoked (SSEP) u potenzjali motor-evoked (MEP), immexxija mit-tim newrofiżjoloġija. Il-pjan ta' newromonitoraġġ iddetermina l-aġent tal-blokk newromuskolari (depolarizzanti) u l-manteniment anestetiku (anestesija totali ġol-vini). Wara l-intubazzjoni endotrakeali, tqiegħdet linja arterjali radjali, segwita minn analiżi tal-kampjun tad-demm (gass tad-demm arterjali tal-linja bażi u tromboelastografija). Il-manteniment anestetiku nkiseb b'infużjonijiet ta' propofol (50-80 µg/kg/min) u remifentanil (0.{08-0.1 µg/kg/min). It-tqegħid tad-detentur tar-ras (Mayfield) seħħ wara injezzjoni ta' tliet punti ta' ropivacaine 0.5 fil-mija (total ta' 15-il millilitru). Il-pazjent tpoġġa bir-reqqa f'pożizzjoni suxxettibbli, u kranektomija oċċipitali mingħajr avvenimenti għal resezzjoni tal-massa ċerebellari saret b'suċċess. Fuq talba tan-newrokirurgu, ingħata mannitol ġol-vini (0.5 mg/kg) f'10 minuta. Il-pazjent irċieva 1.5 L ta 'salina normali matul il-każ kollu. Il-ħruġ ta' l-awrina kien ta' 800 ml. It-telf ta' demm stmat kien ta' 500 ml. Iż-żewġ modalitajiet ta 'newromonitoring ma kinux notevoli matul il-każ kollu. Il-pazjent ġie esttubat fl-aħħar tal-proċedura, u l-kontroll tal-uġigħ twettaq bl-użu ta 'hydromorphone ġol-vini 0.5 mg. Dexmedetomidine 1 µg/kg (infużjoni ta' 10 minuti) ingħata biex tiġi evitata l-iperalġesja indotta minn remifentanil. Sussegwentement, il-pazjenta ġiet trasferita fl-NSICU fejn baqgħet għall-24 siegħa ta’ wara. Ftit wara, ġiet imċaqalqa fl-art u ħarġet id-dar fil-ħames jum ta’ wara l-operazzjoni.

Diskussjoni

Il-ġestjoni anestetika ta 'pazjenti bi pressjoni intrakranjali elevata (ICP) hija dejjem ta' sfida. Huwa magħruf sew li l-pressjoni tal-perfużjoni ċerebrali (CPP) hija l-pressjoni arterjali medja (MAP) nieqsa l-ICP (CPP=MAP - ICP) [22]. Ix-xenarju deskritt hawn huwa saħansitra aktar ikkumplikat minħabba l-pressjoni elevata lokalizzata fil-fossa ta 'wara. L-effett tal-massa fuq ir-raba 'ventrikul u l-kompressjoni tal-brainstem huma punti radjoloġiċi importanti li għandhom jiġu kkunsidrati. Huma jassiguraw lill-anestesjologu inkarigat mill-każ li l-pjan anestetiku għandu jikkontempla approċċ farmakoloġiku li kapaċi jippromwovi t-tnaqqis tal-fluss tad-demm ċerebrali bi tnaqqis konsegwenti tal-ICP u l-elevazzjoni tas-CPP. Biċċa kritika oħra ta 'informazzjoni pprovduta mir-radjoloġija hija l-preżenza ta' edema perileżjonali. Jissuġġerixxi li l-għoti ġol-vini ta' dijuretiku osmotiku qawwi bħal mannitol 20 fil-mija (0.5-1 g/kg) ikun estremament siewi biex itaffi l-pressjoni infratentorial. Tippromwovi wkoll l-ottimizzazzjoni tal-perfużjoni tal-brainstem minħabba t-tnaqqis tal-effett tal-massa u l-kompressjoni [23].

Il-proprjetajiet newroprotettivi tal-amministrazzjoni ta 'propofol permezz ta' infużjoni kontinwa ġol-vini waqt il-kirurġija jippromwovu l-attivazzjoni tar-riċettur tal-aċidu gamma-aminobutyric (GABA) tat-tip A bil-ftuħ konsegwenti ta 'kanali tal-klorur u iperpolarizzazzjoni newronali u jipproteġu s-CNS kontra stress ossidattiv [24]. Dan it-tnaqqis tad-domanda metabolika huwa relatat b'mod kruċjali mat-tnaqqis tal-fluss tad-demm ċerebrali (CBF) mingħajr konsegwenzi newronali jew glial hypoxic-iskemic. Peress li dan huwa aġent anestetiku ta 'azzjoni qasira bi proprjetajiet antiemetiċi, l-estubazzjoni fl-aħħar tal-każ hija mistennija. Barra minn hekk, ir-riskju tas-sindromu tal-infużjoni tal-propofol jittaffa ladarba l-mediċina tiġi amministrata biss wara l-operazzjoni [25].

Remifentanil huwa opjojdi li jaħdem ultra-qosor responsabbli għall-promozzjoni ta 'emerġenza anestetika rapida meta mqabbel ma' opjojdi oħra, bħal fentanyl u sufentanil, li jippromwovi eżami fiżiku newroloġiku immedjat wara l-estubazzjoni [26]. Remifentanil huwa metabolizzat malajr minn esterases mhux speċifiċi li jinsabu fid-demm u fit-tessuti, u ma jistax ifixkel ir-rispons tas-CNS għall-varjazzjonijiet tad-dijossidu tal-karbonju [26]. L-assoċjazzjoni bejn remifentanil u propofol ma taffettwax il-veloċità tal-fluss tad-demm ċerebrali u tippreserva l-awtoregolazzjoni tas-CBF, li toffri newroprotezzjoni eċċellenti anke f'sitwazzjonijiet avversi. Żvantaġġ ta 'l-amministrazzjoni ta' remifentanil huwa r-riskju akbar ta 'iperalġesja indotta minn opjojdi wara l-operazzjoni. Il-letteratura ddeskriviet b'mod effettiv il-prevenzjoni tagħha bl-għoti ġol-vini ta' dexmedetomidine (1 µg/kg f'infużjoni ta' 10 minuti) [27].

Il-letteratura medika ssuġġeriet ħafna l-benefiċċji ta 'anestesija totali ġol-vini (TIVA) fit-titjib tas-CPP minħabba t-tnaqqis ta' CBF u, konsegwentement, it-tnaqqis ta 'ICP meta mqabbel mal-amministrazzjoni ta' volatili waqt proċeduri newrokirurġiċi [28].

Il-monitoraġġ tan-newrofiżjoloġija waqt il-kirurġija huwa importanti ħafna meta partijiet essenzjali tas-CNS ikunu f'riskju ta' korriment intraoperattiv. Jista 'jkun affettwat mill-fond tal-anestesija u komunikazzjoni f'ċirku magħluq bejn l-anestesjologi u n-newrofiżjoloġija hija kruċjali biex jiġi evitat dan l-avveniment intraoperattiv mhux mixtieq. L-identifikazzjoni korretta ta 'strutturi newrali, bħal nervituri kranjali u passaġġi axxendenti u dixxendenti, relatati mas-sensibilità u l-funzjoni tal-mutur hija direttament relatata ma' tnaqqis fil-morbidità [29].

Konklużjonijiet

Għalkemm is-sindromu tal-VHL huwa marbut ma 'tumuri beninni fis-CNS, dawn l-emangioblastomas jistgħu jġorru sitwazzjoni devastanti potenzjalment newroloġika minħabba l-post tagħhom u t-tkabbir imprevedibbli. Peress li l-approċċ kirurġiku huwa riżervat għall-popolazzjoni sintomatika, l-anestesjologu dejjem se jiffaċċja pazjent b'newrofiżjoloġija indebolita li teħtieġ fehim newrofarmakoloġiku estensiv. It-tekniki newroprotettivi se jibbenefikaw bil-kbir lill-pazjent billi jnaqqsu r-rati ta 'morbożità u mortalità. Konsiderazzjoni multispeċjalità hija mħeġġa minħabba l-kumplessità tal-marda u l-karatteristiċi ta 'theddida għall-ħajja tagħha. Aħna nissuġġerixxu bil-qawwa li l-ġestjoni anestetika ta 'dawn il-leżjonijiet tas-CNS tibbenefika minn TIVA meta mqabbla ma' anestesija ġenerali bilanċjata. Il-benefiċċju tal-assoċjazzjoni ta' propofol u remifentanil jegħleb ir-riskji u l-effetti sekondarji ta' dawn il-mediċini.

Informazzjoni addizzjonali

Żvelar

Suġġetti umani:Il-kunsens inkiseb jew irrinunzja mill-parteċipanti kollha f'dan l-istudju.

Kunflitti ta' interess:F'konformità mal-formola ta' żvelar uniformi tal-ICMJE, l-awturi kollha jiddikjaraw dan li ġej:

Informazzjoni dwar il-ħlas/servizzi:L-awturi kollha ddikjaraw li ma rċeviet l-ebda appoġġ finanzjarju minn xi organizzazzjoni għax-xogħol sottomess.

Relazzjonijiet finanzjarji:L-awturi kollha ddikjaraw li m'għandhom l-ebda relazzjonijiet finanzjarji fil-preżent jew fit-tliet snin ta' qabel ma' xi organizzazzjonijiet li jista' jkollhom interess fix-xogħol sottomess.

Relazzjonijiet oħra:L-awturi kollha ddikjaraw li m'hemm l-ebda relazzjonijiet jew attivitajiet oħra li jistgħu jidhru li influwenzaw ix-xogħol sottomess.

Referenzi

1. Varshney N, Kebede AA, Owusu-Dapaah H, Lather J, Kaushik M, Bhullar JS: Reviżjoni tas-sindromu Von Hippel-Lindau. J Kanċer tal-Kliewi VHL. 2017, 4:20-9.

2. Huntoon K, Oldfield EH, Lonser RR: Dr Arvid Lindau u skoperta tal-marda von Hippel-Lindau. J Neurosurg. 2015, 123:1093-7.

3. Cushing H, Bailey P, Thomas CC, et al.: Tumuri li jirriżultaw mill-vini tad-demm tal-moħħ: malformazzjonijiet anġjomatużi u emangioblastomas. ĠAMA. 1930, 1212.

4. Cushing H, Bailey P: Emangiomas ta 'ċerebellum u retina (Marda ta' Lindau). Bir-rapport ta’ każ. Trans Am Ophthalmol Soc. 1928, 26:182-202.

5. Lonser RR, Glenn GM, McClellan Walther, Chew EY, Libutti SK, Marston Linehan WM, Oldfield EH: marda von Hippel-Lindau. Lancet. 2003, 361:2059-67.

6. Knudson AG Jr: Ġenetika tal-kanċer tal-bniedem. Ann Rev Genet. 1986, 20:231-51.

7. Neumann HP, Wiestler OD: Raggruppament ta 'karatteristiċi tas-sindromu von Hippel-Lindau: evidenza għal locus ġenetiku kumpless. Lancet. 1991, 337:1052-4.

8. Maher ER, Yates JR, Harries R, Benjamin C, Harris R, Moore AT, Ferguson-Smith MA: Karatteristiċi kliniċi u storja naturali tal-marda von Hippel-Lindau. QJ Med. 1990, 77:1151-63.

9. Friedrich CA: Sindromu Von Hippel-Lindau. Kondizzjoni pleomorfika. Kanċer. 1999, 6:2478-82.

10. Maher ER, Kaelin WG Jr: marda von Hippel-Lindau. Mediċina (Baltimore). 1997, 76:381-91.

11. Poulsen ML, Budtz-Jørgensen E, Bisgaard ML: Sorveljanza fil-marda von Hippel-Lindau (NHL). Clin Genet. 2010, 77:49-59.

12. Wilding A, Ingham SL, Lalloo F, Clancy T, Huson SM, Moran A, Evans DG: L-istennija tal-ħajja f'mard li jippredisponi l-kanċer ereditarju: studju ta' osservazzjoni. J Med Genet. 2012, 49:264-9.

13. Maddock IR, Moran A, Maher ER, et al.: Reġistru ġenetiku għall-marda von Hippel-Lindau. J Med Genet. 1996, 33:120-7.

14. Maher ER, Neumann HP, Richard S: marda von Hippel-Lindau: reviżjoni klinika u xjentifika. Eur J Hum Genet. 2011, 19:617-23.

15. Stéphane Richard, Joyce Graff, Jan Lindau, Resche F: Marda Von Hippel-Lindau. Lancet. 2004, 363:1231-4.

16. Wanebo JE, Lonser RR, Glenn GM, Oldfield EH: L-istorja naturali ta 'emangioblastomas tas-sistema nervuża ċentrali f'pazjenti bil-marda von Hippel-Lindau. J Neurosurg. 2003, 98:82-94.

17. Park DM, Zhuang Z, Chen L, et al.: Emangioblastomas assoċjati mal-marda ta 'von Hippel-Lindau huma derivati ​​minn ċelloli multipotenti embrijoloġiċi. PLoS Med. 2007, 4:e60.

18. Butman JA, Linehan WM, Lonser RR: Manifestazzjonijiet newroloġiċi tal-marda von Hippel-Lindau. ĠAMA. 2008, 300:1334-42.

19. Wind JJ, Lonser RR: Ġestjoni ta 'leżjonijiet CNS assoċjati mal-marda ta' von Hippel-Lindau. Espert Rev Neurother. 2011, 11:1433-41.

20. Lonser RR, Butman JA, Huntoon K, et al.: Studju prospettiv tal-istorja naturali tal-emangioblastomas tas-sistema nervuża ċentrali fil-marda von Hippel-Lindau. J Neurosurg. 2014, 120:1055-62.

21. Cormack RS: Il-klassifikazzjoni Cormack-Lehane riveduta. Br J Anaesth. 2010, 105:867-8.

22. Robertson CS: Ġestjoni tal-pressjoni tal-perfużjoni ċerebrali wara korriment trawmatiku fil-moħħ. Anestesjoloġija. 2001, 95:1513-7.

23. Koenig MA: Edema ċerebrali u pressjoni intrakranjali elevata. Continuum (Minneap Minn). 2018, 24:1588- 602.

24. Fan W, Zhu X, Wu L, et al.: Propofol: anestetiku li jkollu effetti newroprotettivi. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2015, 19:1520-9.

25. Kam PC, Cardone D: Sindromu ta' infużjoni ta' propofol. Anestesija. 2007, 62:690-701.

26. Lagace A, Karsli C, Luginbuehl I, Bissonnette B: L-effett ta 'remifentanil fuq il-veloċità tal-fluss tad-demm ċerebrali fi tfal anestetizzati bil-propofol. Pediatr Anaesth. 2004, 14:861-5.

27. Lee C, Kim YD, Kim JN: Effetti kontra l-iperalġeżija ta 'dexmedetomidine fuq iperalġeżja indotta minn remifentanil b'doża għolja. Korean J Anesthesiol. 2013, 64:301-7.

28. Cole CD, Gottfried ON, Gupta DK, Couldwell WT: Anestesija intravenuża totali: vantaġġi għal kirurġija intrakranjali. Newrokirurġija. 2007, 61:369-77; diskussjoni 377-8.

29. Klingler JH, Gläsker S, Bausch B, et al.: Hemangioblastoma u marda von Hippel-Lindau: sfond ġenetiku, l-ispettru tal-mard, u trattament newrokirurġiku. Childs Nerv Syst. 2020, 36:2537-52.

Għal aktar informazzjoni: david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501