Verżjoni 2023 tar-Rakkomandazzjonijiet tal-Ġestjoni tal-Lupus EULAR Ħarsa ġenerali ta' malajr, Doża ta' Manutenzjoni tal-Ormoni Mnaqqsa Għal Inqas minn jew ugwali għal 5mg/d

Il-lupus erythematosus sistemiku (SLE) huwa wieħed mill-aktar mard komuni tat-tessut konnettiv fid-Dipartiment tar-Rewmatoloġija u l-Immunoloġija. Il-manifestazzjonijiet kliniċi, il-kors, u l-pronjosi tal-pazjenti jvarjaw ħafna. Fl-2008, il-Lega Ewropea Kontra r-Rewmatiżmu (EULAR) għall-ewwel darba fformulat linji gwida għall-ġestjoni tal-SLE u aġġornat ir-rakkomandazzjonijiet fl-2019 bl-emerġenza ta’ ħtiġijiet ġodda u data ġdida fil-qasam tal-SLE. Fil-laqgħa annwali tal-EULAR tal-2023, il-Professur Dimitrios Boumpas, deputat editur kap tar-rivista uffiċjali tal-EULAR "Annals of Rheumatic Diseases", qasam l-aħħar verżjoni tar-rakkomandazzjonijiet tal-ġestjoni tal-SLE fl-2023, inklużi 5 prinċipji ġenerali u 13-il rakkomandazzjoni speċifika. Dan l-artikolu huwa organizzat kif ġej.

Ikklikkja għall-estratt ta' cistanche tubulosa għal mard tal-kliewi

Punti ewlenin tar-Rakkomandazzjonijiet tal-Ġestjoni tal-Lupus tal-2023

Id-dijanjosi u t-trattament bikrija huma kruċjali.

Il-glukokortikojdi jistgħu jsalvaw il-ħajjiet iżda fl-istess ħin jikkawżaw wisq effetti sekondarji.

L-użu għal żmien qasir ta 'glukokortikojdi bħala terapija ta' pont huwa aħjar, iżda xi pazjenti jistgħu jeħtieġu użu fit-tul, u d-doża rakkomandata hija Inqas minn jew ugwali għal 5 mg/kg/d (prednisone bħala eżempju) aktar milli Inqas minn jew ugwali għal 7.5 mg/d.

L-għan tat-trattament jista 'jkun remissjoni jew attività baxxa tal-marda tal-lupus (LLDAS), iżda d-doża ta' glukokortikojdi għandha tkun Inqas minn jew ugwali għal 5 mg/d (prednisone bħala eżempju).

Il-bijoloġiċi jistgħu jgħinu biex inaqqsu d-doża ta 'glukokortikojdi filwaqt li jgħinu lill-pazjenti jiksbu remissjoni ta' LLDAS u jnaqqsu r-rikaditi u l-leżjonijiet.

Prinċipju ġenerali

A. SLE teħtieġ ġestjoni multidixxiplinarja u individwalizzata bbażata fuq edukazzjoni tal-pazjent u teħid ta' deċiżjonijiet kondiviż, filwaqt li jitqiesu l-ispejjeż individwali u tas-soċjetà.

B. L-attività tal-marda ta' l-SLE għandha tiġi vvalutata f'kull żjara (il-frekwenza hija fid-diskrezzjoni tat-tabib) u l-ħsara vixxerali għandha tiġi evalwata (mill-inqas kull sena) bl-użu ta' testijiet validati.

C. Interventi mhux farmakoloġiċi, inkluż protezzjoni mix-xemx, waqfien mit-tipjip, dieta bilanċjata b'saħħitha, eżerċizzju regolari, u miżuri biex jippromwovu s-saħħa tal-għadam, huma importanti biex itejbu r-riżultati tal-pazjent fit-tul.

D. L-intervent tad-droga għandu jkun iggwidat mill-karatteristiċi tal-pazjent, it-tip u s-severità tal-involviment tal-organi, il-ħsarat relatati mat-trattament, il-komorbiditajiet, ir-riskju ta 'ħsara progressiva fl-organi, u l-preferenza tal-pazjent.

E. Dijanjosi bikrija ta 'SLE (inkluża valutazzjoni seroloġika), screening regolari għal involviment vixxerali (speċjalment nefrite), bidu f'waqtu tat-trattament biex tinkiseb remissjoni (jew għall-inqas tnaqqis fl-attività tal-marda), u aderenza stretta mat-trattament huma importanti għall-prevenzjoni tar-rikorrenza u involviment vixxerali. ħsara, pronjosi mtejba, u kwalità tal-ħajja mtejba huma kritiċi.

13-il suġġeriment

➤Rakkomandazzjoni 1: Sakemm ma jkunx hemm kontraindikazzjonijiet, hydroxychloroquine huwa rakkomandat għall-pazjenti kollha SLE (1b/A), id-doża mmirata hija 5mg/kg/d skont il-piż attwali tal-ġisem (2b/B), iżda għandha tkun ibbażata fuq il- riskju ta' rikorrenza (2b/B) u Tossiċità tar-retina ġiet aġġustata individwalment.

➤Rakkomandazzjoni 2: Id-doża ta 'glukokortikojdi (GC) għandha tiġi determinata skont it-tip u s-severità tal-involviment tal-organi (2b/C), u d-doża ta' manteniment għandha titnaqqas għal 5 mg/d (tieħu prednisone bħala eżempju) (2a) / B), u waqqaf il-mediċina jekk possibbli; għal pazjenti b'mard moderat għal sever, terapija tal-polz ta' methylprednisolone ġol-vini (125-1000 mg kuljum għal 1-3 jiem) tista' tiġi kkunsidrata (3b/C).

➤ Rakkomandazzjoni 3: Għal pazjenti li ma jirrispondux għal hydroxychloroquine (waħdu jew flimkien ma' GC), jew li ma jistgħux inaqqsu GC taħt id-doża ta' manteniment, iż-żieda ta' immunomodulatur/immunosoppressant (bħal methotrexate [1b/B ], azathioprine [ 2b/C] jew mycophenolate mofetil (2a/B)), u/jew bijoloġiċi (eż., belimumab [1a/A] jew nivolumab [1a/A]).

➤Rakkomandazzjoni 4: Cyclophosphamide ġol-vini (2b/C) għandu jiġi kkunsidrat għal pazjenti b'kundizzjonijiet ta 'organi jew ta' theddida għall-ħajja; f'każijiet refrattarji, jista' jiġi kkunsidrat rituximab (2b/C).

➤ Rakkomandazzjoni 5: Ir-reġim ta' trattament għal mard attiv tal-ġilda fl-SLE għandu jinkludi aġenti topiċi (GC, inibituri tal-kalċineurin) (2b/B), antimalarja (hydroxychloroquine, chloroquine) (1a/A), u/jew l-applikazzjoni sistemika ta' GC ( 4/C), methotrexate (1b/B), mycophenolate mofetil (4/C), anifrolumab (1a/A) jew belimumab (1a/B) jistgħu jintużaw bħala terapija tat-tieni linja.

➤ Rakkomandazzjoni 6: It-trattament ta 'lupus newropsikjatriku attiv għandu jinkludi GC u immunosoppressanti għal manifestazzjonijiet relatati mal-infjammazzjoni (1b/A) u aġenti kontra l-plejtlits/antikoagulanti għal manifestazzjonijiet relatati mal-antikorpi aterotrombożi/antifosfolipidi Trattament (2b/C).

➤Rakkomandazzjoni 7: Għal trattament akut ta 'tromboċitopenja awtoimmuni severa: GC b'doża għolja (inkluża terapija tal-polz ta' methylprednisolone ġol-vini) (4/C), bi jew mingħajr immunoglobulina G ġol-vini (4/C), u/jew rituximab (2b/B) , u/jew cyclophosphamide ġol-vini ta’ doża għolja (4/C), rituximab (2b/B), azathioprine (2b/C), mycophenolate mofetil (2b/C), jew cyclosporine (4/C).

➤ Rakkomandazzjoni 8: Pazjenti b'nefrite tal-lupus proliferattiva attiva għandhom jirċievu cyclophosphamide (1a/A) ġol-vini b'doża baxxa (EuroLupus) jew mycophenolate mofetil (1a/A) flimkien ma' GC (methylprednisolone ġol-vini segwit minn GC orali b'doża baxxa); il-kombinazzjoni ta' belimumab (flimkien ma' cyclophosphamide jew mycophenolate mofetil [1b/A]) jew inibitur ta' calcineurin (partikolarment kombinazzjoni ta' voclosporin jew tacromol ma' mycophenolate mofetil, 1b/A).

➤ Rakkomandazzjoni 9: Wara r-rispons renali, it-trattament ta 'lupus nefrite għandu jitkompla għal mill-inqas 3 snin (2b/B); inizjalment uża mycophenolate mofetil waħdu jew flimkien ma' belimumab jew inibitur ta' calcineurin Pazjenti kkurati b'aġenti oħra għandhom ikomplu b'dawn l-aġenti (1a/A), filwaqt li pazjenti inizjalment ikkurati b'cyclophosphamide waħdu (1a/A) jew flimkien ma' belimumab (1a/A). A) għandu jiġi ttrattat b'esteri fenil mecomolecox jew azathioprine minflok cyclophosphamide.

➤ Rakkomandazzjoni 10: Għal pazjenti f'riskju għoli għal insuffiċjenza renali (definita bħala rata ta' filtrazzjoni glomerulari mnaqqsa, preżenza ta 'crents fibrużi, nekrożi fibrinuża, atrofija glomerulari/fibrożi interstizjali), jistgħu jitqiesu dożi għoljin (protokoll NIH) Ċiklofosfamide ġol-vini (1a/A) ) flimkien ma 'terapija tal-polz methylprednisolone ġol-vini.

➤ Rakkomandazzjoni 11: F'pazjenti SLE li jiksbu remissjoni sostnuta, għandha tiġi kkunsidrata terapija tapering, b'GC jitwaqqaf l-ewwel (2a/B).

➤ Rakkomandazzjoni 12: Għal pazjenti bis-sindromu trombotiku ta 'antifosfolipidi (APS), wara l-ewwel avveniment trombotiku arterjali jew venuż mhux ipprovokat (1b/B), l-antagonisti tal-vitamina K għandhom jittieħdu fit-tul; aspirina b'doża baxxa (75-100 mg/jum) tista' tintuża bħala prevenzjoni primarja f'pazjenti SLE/mhux APS bi profil ta' antikorpi antifosfolipidi ta' riskju għoli (2a/B).

➤ Rakkomandazzjoni 13: It-tilqim għandu jingħata biex jipprevjeni l-infezzjoni (HZV, HPV, influwenza, COVID-19, u pnewmokokk), is-saħħa tal-għadam, il-protezzjoni tal-kliewi, u r-riskju kardjovaskulari għandhom jiġu mmaniġġjati, u l-malinn għandu jiġi skrinjat (-/ D).